Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы). Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Отставание в развитии. Бронхоэктатическая болезнь легких и ее симптомы

Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.

Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов

Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.

Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).

В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.

Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.

Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.

Патологическая анатомия. Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.

Классификация .

Бронхоэктазы подразделяются:

• по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
• фазам течения - обострение, ремиссия;
• распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
• течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).

Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.

Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.

Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.

Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.

Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.

Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.

Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.

Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).

Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.

Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.

Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.

Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.

Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).

Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.

Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.

Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.

Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.

Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.

Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.

Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.

Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.

В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.

При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.

Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.

Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).

В современной медицине часто регистрируются случаи патологии под названием «бронхоэктаз». Это опасное состояние, которое развивается на фоне разных заболеваний дыхательной системы. Разумеется, пациенты, столкнувшиеся с данным диагнозом, ищут любую информацию об опасностях, симптомах и методах лечения недуга.

Бронхоэктаз — это что такое?

С подобной патологией сопряжены многие заболевания Что делать пациентам, столкнувшимся с диагнозом «бронхоэктаз»? Это состояние сопровождается сильным расширением участков бронхов в результате повреждений бронхиальной стенки.

Недуг может поражать разные участки бронхов, но чаще всего наблюдается расширение стенок бронхиол средних размеров. Процесс связан с потерей эластичности тканей. Согласно статистике, у мужчин подобная патология регистрируется примерно в 3 раза чаще, чем у представительниц противоположного пола. От недуга чаще страдает левое легкое, а вот бронхоэктаз правого легкого встречается реже. Специалисты связывают подобную статистику с тем, что просвет левого бронха намного меньше и образует физиологическое сужение в месте перегиба легочной артерии.

К сожалению, от бронхоэктаза редко удается избавиться полностью, но с помощью правильно подобранных методов лечения можно остановить процесс деструкции бронхиальных стенок.

Причины развития заболевания

Бронхоэктазы могут быть как врожденными, так и приобретенными. Есть речь идет о врожденной патологии, то она, как правило, связана с наличием генетических и физиологических отклонений. Расширение бронхов нередко наблюдается у детей, страдающих от кистозного фиброза и иммунодефицитных состояний, а также ряда других болезней, включая синдром Юнга, Марфана, Картагенера.

Приобретенный хронический бронхоэктаз часто развивается на фоне заболеваний дыхательной системы, включая пневмонию, туберкулез, коклюш. К факторам риска относят и аллергические недуги. Патология может быть связана с наличием бронхиальных опухолей, которые затрудняют прохождение воздуха и мокроты. К перечню причин относят и заболевания иммунной системы, включая СПИД.

Не всегда бронхоэктаз связан с патологиями непосредственно дыхательных путей. Расширение бронхиальной стенки может быть результатом прогрессирующего язвенного колита, ревматоидного артрита, болезни Крона, стафилококковой инфекции вне зависимости от локализации, грыжи пищеводного отверстия в диафрагме. К факторам риска относят вредные привычки (алкоголизм, курение, употребление наркотических средств), отравление опасными токсичными газами.

Для врача очень важно определить причину патологических изменений бронхов, ведь во многом именно от этого зависит успех терапии.

Основные симптомы бронхоэктазов

Бронхоэктаз — патология, которая развивается постепенно. На начальных этапах какие-то характерные симптомы могут и вовсе отсутствовать. Пациенты очень часто страдают от заболеваний дыхательной системы, включая пневмонии и плевриты. Бронхит с бронхоэктазами — также частое явление.

Помимо этого, наблюдается увеличение объема выделяемой мокроты, особенно в холодную сырую погоду. Нередко можно заметить хрипы на вдохе и выдохе.

По мере прогрессирование болезни пациенты отмечают появление кашля — приступы особенно сильны в утреннее время и сопровождаются выделением большого количества слизисто-гнойной мокроты. Выделения часто имеют неприятный запах.

Изменения бронхиальных стенок сказываются на количестве кислорода, получаемого организмом. Гипоксия сопровождается общим ослаблением — пациенты жалуются на постоянную слабость, сонливость, частые головокружения. Кожа больного бледная, иногда приобретает синюшный цвет. К симптомам относят и одышку, которая на более поздних этапах развития становится постоянной и беспокоит человека не только в период физической активности, но и в состоянии покоя.

Стадии развития заболевания

Медики выделяют три этапа развития недуга:

• Первая стадия бронхоэтаза сопровождается поражением слоев слизистой оболочки бронхов. Характерные симптомы практически отсутствуют, а само течение болезни считается доброкачественным.
• На втором этапе развития деструктивный процесс поражает уже всю толщину бронхиальных стенок. Пациенты жалуются на частные пневмонии и повышение суточного объема выделяемой мокроты.
• На третьей стадии патологический процесс наблюдается не только в бронхах — он распространяется на соседние легочные ткани. Больные страдают от хронических воспалений, жалуются на обильное выделение зловонной мокроты. На этом этапе часто наблюдается кровохаркание.

Классификация бронхоэктазов

Существует несколько схем классификации данной патологии. Как уже упоминалось, бронхоэктаз может быть врожденным или приобретенным. Деструктивный процесс иногда охватывает лишь небольшой участок бронхов, но может распространяться и на другие участки дыхательный путей (в этом случае речь идет о крупном бронхоэктазе). Возможно и появление нескольких очагов поражения в разных участках бронхов.

В зависимости от степени проявления симптомов, выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы патологии. В зависимости от патоморфологии, бронхоэктаз может быть гипертрофическим или атрофическим.

Стоит отметить, что при отсутствии лечения недуг может привести к опасным последствиям, включая эмфизему легких, обширные кровотечения, вторичный амилоидоз, дыхательную и сердечную недостаточность.

Бронхоэктазы: диагностика инструментальная и лабораторная

Диагностика данного заболевания — процесс длительный. Во время обычного физикального осмотра врач может заметить некоторые изменения во внешности пациента — грудная клетка по форме напоминает бочку, изменены фаланги пальцев (если речь идет о более поздних стадиях развития недуга). При аускультативном обследовании специалист отмечает и наличие влажных хрипов.

Что касается лабораторной диагностики, то пациенту в первую очередь назначают анализ крови. На фоне бронхэктаза наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и анемия, которая связана с кислородным голоданием организма. При лабораторном можно заметить, что выделения имеют трехслойную структуру.

Для постановки окончательного диагноза используются различные инструментальные методы. Информативной является рентгенография грудной клетки, которая дает возможность увидеть участки фиброза, подтвердить наличие кист и бронхиальных расширений, определить изменение сосудистого рисунка. Дополнительно проводится бронхоскопия (внутренний осмотр бронхов с помощью эндоскопа), а также компьютерная томография.

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение во многом зависит от стадии развития заболевания. Как правило, пациентам назначают прием лекарств для разжижения мокроты. Широко используются иммуномодуляторы, поливитаминные комплексы. При наличии пневмоний и прочих бактериальных заболеваний пациентам необходим прием антибиотиков — чаще всего используются макролиды («Азитромицин») и пневмотропные фторхинолоны («Моксифлоксацин», «Левофлоксацин»).

Важной частью терапии является санация бронхов, ведь нельзя допускать застоя мокроты в легких — пациентам назначают периодические сеансы Облегчить выделение мокроты поможет и правильно подобранный комплекс лечебной физкультуры. Лечение бронхоэктазов обязательно включает в себя дыхательную гимнастику. При закупоривании просвета дыхательных путей гнойными массами проводится микродренаж с применением антибиотиков и антисептических средств. Иногда в просвет бронха вводятся муколитические средства и протеолитические ферменты, которые разжижают мокроту и облегчают ее отхождение.

Именно таким образом лечится бронхоэктаз. Отзывы врачей говорят о том, что при правильно проведенной терапии можно восстановить относительно нормальную работу дыхательной системы.

Оперативное вмешательство и его особенности

Далеко не всегда консервативные методы лечения помогают справиться с такой патологией, как бронхоэктаз. Операция иногда просто необходима. В зависимости от степени поражения, врач может рекомендовать полное удаление легкого или частичную резекцию пораженных участков бронхов.

Хирургическое лечение при подобном заболевании достаточно сложное, после него пациенту требуется длительная реабилитация.

Диета для пациентов

Лечение бронхоэктазов обязательно включает в себя и правильную диету. Рацион должен включать в себя большое количество белковой пищи, а вот количество жиров рекомендуется снизить до 90 г в день.

В меню должно присутствовать больше продуктов, богатых витаминами группы В и А, а также аскорбиновой кислотой. Пациентам рекомендуют есть побольше сырых овощей и фруктов, пить свежие соки. В меню стоит включить печень. Для питья используют отвары пшеничных отрубей и шиповника.

Профилактические мероприятия

К сожалению, не существует лекарств, способных предупредить развитие заболевания. Но нужно понимать, что бронхоэктаз — это серьезная патология, развитие которой проще предотвратить. Пациентам с группы риска рекомендуют отказаться от вредных привычек (в частности, курения), следить за питанием, укреплять иммунную систему и делать профилактические вакцинации против вирусных инфекций, включая коклюш, грипп, корь и другие.

Пациенты, которые уже прошли лечение, должны стоять на учете у врача, трижды в год проходя обследования и сдавая анализы. Людям с уже имеющимся бронхоэктазом в период ремиссии нужна периодическая санация бронхов, физиотерапевтические процедуры, профилактическое санаторно-курортное лечение.

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Бронхоэктазы могут развиться в результате перенесенных ранее вирусных или бактериальных инфекций дыхательных путей.

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Один из главных методов диагностики бронхоэктазов - рентгенография (при данной патологии на снимке будет визуализироваться ячеистый рисунок),

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

• Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
• Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
• Кровь в мокроте (не более 70% больных).
• Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
• Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
• Цианоз.
• Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
• Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
• Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
• Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
• Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
• Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
• Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
• Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
• Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
• Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Бронхоэктаз – это патологическое состояние, которое носит необратимый характер и характеризуется расширением бронхов и бронхиол. Основной причиной бронхоэктазов являетсягнойно-воспалительное повреждение бронхиальной стенки. При этом в бронхах происходят локальные расширения, кардинально изменяется структура стенок.

Характерные особенности бронхоэктазов

Особенности бронхоэктаза заключаются в том, что бронхи третьего-пятого порядков, имеющие диаметр от 2 до 5 мм (внутрилегочные субсегментарные бронхи), значительно расширяются, бронхиальный секрет начинает заполнять ампулярные и цилиндрические расширения. Затем, как правило, довольно быстро происходит инфицирование секрета, что, в свою очередь, является толчком для развития гнойно-воспалительных процессов, протекающих в хронической форме.

В том случае, если происходит закупоривание (обтурация) просвета бронха слизью, сопровождающееся нарушением его проходимости, начинается отек бронхиальной стенки. Следствием этого процесса зачастую становится харканье кровью, которое провоцируется приступами кашля. По мере прогрессирования симптомов бронхоэктаза патологические изменения затрагивают также и ткани легких – развивается бронхоэктаз легкого.

Классификация видов бронхоэктазов

Классификация бронхоэктазов строится на основании данных о:

• Происхождении заболевания: оно может быть первичным (врожденным) и вторичным (приобретенными). Первая разновидность в свою очередь делится на одиночные (или солитарные) и множественные бронхоэктазы;
• Форме расширения бронхов. Здесь возможны следующие виды изменений: цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанного типа;
• Тяжести протекания заболевания (его клинической формы), которая может быть легкой, выраженной, тяжелой и осложненной;
• Распространенности заболевания. Основываясь на этом классификационном признаке, выделяют односторонние (для которых характерна точная локализация процесса в зависимости от сегмента) и двухсторонние бронхоэктазии;
• Фазах бронхоэктаза: болезнь может протекать в острой форме или находиться в стадии ремиссии;
• Наличии осложнений. Наиболее распространенными являются: кровотечения; увеличения и расширения правых отделов сердца как следствие повышения артериального давления в малом круге кровообращения (так называемое легочное сердце); нарушение обмена белков, которое характеризуется образованием и отложением в тканях особого комплекса белков и полисахаридов (амилоид или амилоидная дистрофия); декомпенсированное легочное сердце (легочно-сердечная недостаточность) – нарушение кровообращения, вызванное повышением давления в легочном стволе и развивающееся в результате патологических процессов в легких и сосудах, составляющих малый круг кровообращения.

Кроме того, в отдельную форму выделяют также сухой бронхоэктаз. При данной разновидности заболевания у пациента не наблюдается наличие секрета или гноя в ампулярных и цилиндрических расширениях, а его основными симптомами являются сухой кашель и иногда харканье кровью.

Симптомы бронхоэктазов

Клинические проявления заболевания чаще всего распознаются в раннем возрасте: как правило, между 5-ю и 25-ю годами. При этом в большей степени бронхоэктазам подвержены мужчины.

Симптомы бронхоэктаза определяются в первую очередь степенью расширения бронхов, распространенностью патологического процесса, масштабами деструкции бронхиальных стенок, а также уровнем активности инфекции, поражающей бронхиальный секрет, и длительностью течения заболевания.

Среди наиболее характерных признаков бронхоэктаза можно выделить:

• Кашель, сопровождающийся выделением мокроты, в составе которой может быть гной или смесь слизи с гноем (иногда эти выделения довольно обильны);
• Ощущение «полного рта», свойственное в основном детям до 7-ми лет, поскольку они обычно склонны заглатывать мокроту;
• Приступы продуктивного кашля, отличительной чертой которых является определенная периодичность (они возникают, как правило, по утрам, когда больной встает с постели, и вечером, во время укладывания спать, а в остальное время суток не наблюдаются);
• Увеличение объемов мокроты по мере прогрессирования инфекционного процесса (до 50-100 мл за сутки, иногда объемы выделений могут превышать указанные цифры);
• Появление в отдельных случаях у мокроты неприятного запаха. Иногда этот симптом сопровождается также наличием в мокроте прожилок крови. Отстаивание такой мокроты приводит к ее разделению на три слоя: нижний, состоящий из гноя; средний – из серозной жидкости, имеющей мутновато-зеленый цвет; верхнего, состоящего из слизисто-гнойной пены;
• При распространении инфекционного процесса возможны подъемы температуры (особенно в вечернее время), лейкоцитоз, повышение уровня СОЭ;
• Одышка;
• Развитие хронического бронхита и эмфиземы легких;
• Ухудшение аппетита и снижение массы тела;
• Цианоз губ;
• Характерные хрипы в грудной клетке;
• Изменение формы ногтей и концевых фаланг пальцев рук (ногти по форме напоминают часовые стекла, а кончики пальцев – барабанные палочки). Эти симптомы бронхоэктаза не встречаются у детей младше двухлетнего возраста;
• Легочные кровотечения;
• Амилоидная дистрофия внутренних органов;
• Легочное сердце и, как следствие, развитие легочно-сердечной недостаточности.

Причины бронхоэктаза

Установить причины бронхоэктазов довольно проблематично. Спровоцировать заболевание могут:

• Отдельные нарушения, носящие наследственный характер (например, кистозный фиброз или цилиарная дискинезия);
• Случайно попавшие в дыхательные пути при вдохе посторонние предметы и местная травма, вызванная этим процессом;
• Желудочная кислота, попадающая в дыхательные пути при срыгивании;
• Вдыхаемые токсичные вещества;
• Травмирование дыхательных путей при заражении острыми легочными инфекциями (например, туберкулезом, пневмонией или корью).

Лечение бронхоэктазов

Существует два типа лечения бронхоэктаза:

• Медикаментозное;
• Хирургическое.

Целью медикаментозного лечения бронхоэктаза является купирование обострений патологических процессов, предотвращение развития осложнений и новых образований. При этом пациенту назначаются:

• Высококалорийная диета;
• Препараты муколитического действия, анаболики, витамины групп А и В, стимуляторы-модуляторы иммунной системы, биогенные стимуляторы;
• Антибиотики, которые соответствуют уровню чувствительности обнаруженной флоры;
• Физиотерапевтические процедуры (в том числе кинезитерапия и постуральный дренаж).

Хирургическое вмешательство имеет смысл, если консервативная терапия не дает положительных результатов, а состояние пациента ухудшается.

При развитии бронхоэктаза легкого, когда патологический процесс затрагивает одну-две его доли, осуществляется резекция легкого (она может проводиться открытым или торакоскопическим методом). Если бронхоэктаз легкого прогрессирует и затрагивает обе доли органа, возможно осуществление трансплантации легкого.