Пороки сердца: классификация, диагностика, лечение и профилактика. Какие бывают пороки сердца

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение зависит от выраженности болезни.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

• Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
• Ревматизм;
• (5–7%);
• Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
• Травмы;
• Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
• Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

• внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

• Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
• Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

• Митральные – самые часто диагностируемые.
• Аортальные.
• Трикуспидальные.

Также выделяют:

• Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
• С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые .
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Функциональная форма порока	Характерные симптомы
Митральный стеноз	Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб. У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец). В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах. Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого
Митральная недостаточность	Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие: сердечные боли; слабость и вялость; сухой кашель; сердечные шумы
Аортальная недостаточность	Этот порок чаще всего развивается вследствие . Однако возможны и другие причины: септический эндокардит, сифилис, и т.д.Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является: ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке, а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа. При выраженной аортальной недостаточности отмечаются: головокружения, склонность к обморокам, учащение частоты сердечных сокращений в покое. Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.
Аортальный стеноз	Сужение аортального клапана (стеноз) представляет собой наиболее распространенный врожденный порок. Неполноценный кровяной отток или приток, малое поступление кислорода вызывают при аортальном пороке сердца такие симптомы: сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа); в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце; учащенная пульсация в сосудах; назойливый шум в ушах, ухудшение зрения; быстрая утомляемость; сон часто сопровождается кошмарами.
Трикуспидальная недостаточность	Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
• препараты калия и магния;
• гормональные средства анаболического ряда;
• при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
• в некоторых случаях антиаритмические средства;
• в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

1. Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
2. Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Сколько живут с пороком сердца?

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Сердце – один из главнейших органов нашего тела. Это агрегат, который работает без отдыха в течение десятков лет. Он обладает фантастической надежностью и совершенством. При этом его конструкция достаточно проста. Тем не менее, в сердце, как и в любом механизме, также могут быть дефекты. В медицине такие дефекты принято называть пороками сердца.

Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.

Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

• обогащающие малый круг кровообращения,
• обедняющие малый круг кровообращения,
• обедняющие большой круг кровообращения,
• существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
• открытый артериальный проток,
• коарктация аорты,
• диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
• аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

• гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
• дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
• дефекты перегородки.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация		развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV		дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические ,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• одышка,
• цианоз,
• нарушения ритма,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лечение

В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.

При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.

Лечение также включает использование антиаритмических и поддерживающих сердце препаратов. Лекарственные средства помогают стабилизировать состояние больного, предотвратить развитие ХСН и прочих осложнений. Также лекарства могут приниматься для борьбы с воспалительными процессами в миокарде.

Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:

• антикоагулянты;
• бета-адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• диуретики;
• антиаритмические препараты;
• гликозиды;
• препараты калия и магния, витаминные комплексы;
• антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).

Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.

Профилактика

Основной причиной появления пороков являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы. Поэтому профилактика заключается главным образом в борьбе с инфекциями и бережном отношении к своему здоровью. Важны также отказ от вредных привычек, правильное питание и соблюдение рационального режима труда и отдыха.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

К счастью, не так часто диагностируется эктопия сердца. Эта патология новорожденных опасна своими последствиями. Бывает грудная, шейная. Причины выявить не всегда возможно, при сложных вариантах лечение бессмысленно, дети погибают.

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение , в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб , определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Лечение приобретенных пороков сердца

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана .

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана . При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Прогноз

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами . Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры , санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.