Рак щитовидной железы у детей — первые симптомы, диагностика и лечение. Рак щитовидной железы

Заболевания щитовидной железы у подростков нередко остаются незамеченными, и проблема становится заметной, когда болезнь переходит уже на более опасную стадию.

Ежегодный диспансерный осмотр эндокринолога помогает обнаружить патологию в самом начале развития и вовремя начать лечение.

Щитовидная железа – миниатюрный орган, расположенный в области шеи, вес которого в здоровом состоянии едва достигает 30 г.

На протяжении всей жизни человека она контролирует обменные процессы в организме, деятельность тканей и органов.

Качество работы щитовидной железы зависит от достаточного количества йода, который организм получает из пищи и воды. Для своей работы железа использует примерно третью часть всего количества йода, содержащегося в организме.

Если щитовидка увеличена у подростка, в первую очередь это говорит о дефиците йода.

Особенность работы щитовидной железы в подростковый период

Подростковый возраст, сопровождаемый процессом полового созревания, начинается примерно с 11–12 лет.

Щитовидная железа у подростков начинает работать с усиленной активностью, чтобы обеспечить гормонами растущий организм. В это время щитовидка может претерпевать и внешние изменения.

Важно : Увеличение щитовидки у подростков – довольно частое явление. Это происходит по причине йодного голодания, когда организм не может обеспечить повышенные функциональные потребности железы.

Общие симптомы заболевания щитовидной железы

Увеличение щитовидной железы у подростков происходит не с первого дня заболевания. Этому процессу может предшествовать продолжительный период.

Щитовидная железа у подростков

Если плохо справляется со своими обязанностями щитовидка, симптомы у подростка бывают следующего характера:

• раннее половое развитие или его задержка;
• задержка роста;
• сухость кожи;
• отеки;
• выпадение волос;
• дискомфорт и боль в области передней части шеи;
• учащенное сердцебиение;
• частые запоры или диарея;
• снижение концентрации;
• нервозные состояния;
• нарушения сна;
• колебания веса.

Лабораторные исследования при заболеваниях щитовидной железы

Бывает, что увеличена щитовидная железа у подростка незначительно, и обнаружить патологию бывает затруднительно.

Важно ! Симптомы не могут служить единственным подтверждением заболевания.

Для постановки точного диагноза болезни щитовидной железы у подростков проводят расширенное обследование.

Лабораторные методы

• общий трийодтиронин (Т3);
• свободный трийодтиронин (Т4);
• общий тироксин;
• свободный тироксин;
• кровь на тиреотропный гормон (ТТГ);
• антитела к тиреоглобулину (ТГ);
• рентген;
• ларингоскопия.

Инструментальные методы

Для диагностики заболевания щитовидки у подростков потребуются лишь некоторые виды обследований, которые назнача

ются после внешнего осмотра и пальпации железы.

Почему увеличена щитовидная железа у подростка, если гормональный фон не нарушен? Оказывается вся проблема в нехватке йода.

Таким образом проявляется защитная реакция органа на дефицит важного микроэлемента.

Болезни щитовидной железы в подростковом возрасте

Щитовидная железа в подростковом возрасте должна вырабатывать определенное количество гормонов. Их нехватка или переизбыток приводит к следующим заболеваниям (код по МКБ-10/Е00–Е07):

Низкая функциональность щитовидной железы, которая сопровождается .

Причиной может являться врожденная патология, йоддефицитные состояния, травматические повреждения железы, аутоиммунные заболевания.

Симптомы:

• нарушения артериального давления,
• повышение веса,
• слабость,
• сухость кожи,
• ломкость ногтей,
• выпадение волос,
• частая заложенность носа.

Это заболевание () диагностируется, если гормоны щитовидной железы у подростков вырабатываются в избытке. Болезнь имеет три стадии тяжести, в зависимости от которых проявляются симптомы.

О том, что щитовидка у подростков вырабатывает чрезмерное количество гормонов говорят следующие признаки:

• повышенная раздражительность, возбудимость;
• частый пульс, сердечная недостаточность;
• нарушение аппетита;
• быстрая утомляемость;
• мышечная слабость;
• ухудшение состояния ногтей, волос, кожи.

Профилактика и лечение заболеваний щитовидной железы

Щитовидка в подростковом возрасте чаще всего испытывает недостаток йода, поэтому профилактика направлена на его восполнение.

Специалист может назначить специальные биодобавки и , но самый простой выход – это замена обычной соли на йодированную, и : морской капусты, рыбы, креветок, вареных яиц, запеченного картофеля, клюквы, чернослива.

Чтобы щитовидная железа в подростковый возраст была обеспечена необходимым количеством йода, его суточная доза должна составлять 100 мкг в сутки.

Если визуально хорошо заметно, что увеличена щитовидная железа у подростка, что делать в этом случае?

Поскольку симптомы недостаточности и избытка выработки гормонов выглядят примерно одинаково, то пытаться решить вопрос йодосодержащими препаратами и продуктами не рекомендуется до сдачи и консультации у специалиста.

Лечение щитовидной железы у подростков зависит от степени тяжести заболевания и результатов обследования.

Оно направлено на восстановление функциональности железы за счет приема препаратов с йодом, гормональной терапии. Подростковые очень хорошо поддаются лечению.

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8-15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

Название Thyroid (щит) греческое. Железа была названа Warton в 1646 г. из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубическим эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий в основном из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами располагается соединительная ткань, которая составляет строму щитовидной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щитовидной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерывный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на клиническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболеваний щитовидной железы являлась бы такая, которая учитывала прежде всего распространенность опухолевого поражения, гистологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне классификации, не удовлетворяя полностью эти три основных принципа, тем не менее оказывают большую помощь в клинической практике.

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома
2) прочие

Б. Злокачественные:
1) фолликулярный рак
2) папиллярный рак
3) плоскоклеточный рак
4) недифференцированный рак
а) веретеноклеточная форма
б) гигантоклеточная форма
в) мелкоклеточная форма
5) медуллярный рак

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные
Б. Злокачественные
1) фибросаркома
2) прочие

III. Смешанные опухоли

1. Карциносаркома
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома
3. Злокачественные лимфомы
4. Тератомы

IV. Вторичные опухоли
V. Неклассифицируемые опухоли
VI. Опухолеподобные поражения

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определяются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

IIб стадия - опухоль той же или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

IIIа стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Могут отмечаться сдавление трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

IIIб стадия - опухоль той же или меньшей степени местного распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Международная классификация по системе TNM

I - первичная опухоль
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т3 - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы
N - регионарные метастазы
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лимфатические узлы
N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон
N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
M1 - имеются отдаленные метастазы
MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

В последние годы мы используем Международную классификацию рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), которую рекомендуем применять для стадирования рака щитовидной железы.

Т - распространение первичной опухоли
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль Т2 - опухоль >1 см, но ограниченная тканью щитовидной железы
Т3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

А) солитарную опухоль
б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)
NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
N0 - нет регионарных метастазов
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
N1а - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли
N1b - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы
М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов
pTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогенезе опухолей щитовидной железы, связанных только с фолликулярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ) . Опухоли второй группы клеток - Ашкенази (Гюртля) или В-клетки, напротив, характеризуются высокой метаболической активностью. Опухоли третьей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и характеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования сукцинатдегидрогеназы, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.

Рис. 11.1. Папиллярный рак щитовидной железы

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак (рис. 11.1; 11.2). Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 11.3).

Рис. 11.2. Фолликулярный рак щитовидной железы

В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 75 % случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно.

Рис. 11.3. Медуллярный рак щитовидной железы

Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32 % наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22 %, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2 % наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3 % наблюдений. Наибольшее количество детей заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 4,6:1.

В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости отмечается значительное увеличение количества детей младшего возраста, что мы склонны объяснять влиянием экологических факторов, в частности йодной недостаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облучения области головы и шеи при различных заболеваниях, назначением антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Клиническая картина

Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы.

Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса - от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс , включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84 % наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98 % больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы - 27,5 %; акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7 % больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже - в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22 % детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатий" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более младшего возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специалистов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям. Большинство детей попадают к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

В детской и подростковой группе рак щитовидной железы является самой распространенной опухолью органов эндокринной системы. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее до 8-15% злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

В отличие от рака щитовидной железы взрослых, который изучен достаточно глубоко, большинство публикаций по данной патологии у детей носит характер сводных обобщений разных авторов. Кроме того, в эти наблюдения, как правило, включены пациенты в возрасте от 15 до 20 лет.

За последние годы отмечена тенденция к увеличению заболеваемости раком щитовидной железы у детей. Основной возраст на момент заболевания составляет 8-14 лет, то есть пик заболеваемости приходится на пре- и пубертатный период. В то же время имеются данные о возникновении рака и у детей младшей возрастной группы. Описаны семейные формы поражения раком щитовидной железы в сочетании с наследственным аденоматозным полипозом и атаксией-телеангиоэктазией. Известны также генетические синдромы (аутосомно-доминантный тип наследования), при которых дифференцированный рак щитовидной железы сочетается с липомами, остеомами, кишечными полипами и раком толстой кишки (синдром Гарднера), множественными гамартомами кожи, полипозом ЖКТ, опухолью молочных желез, кистозным поражением яичников, фибромами матки (синдром Каудена). Кроме того, возможно развитие как спорадической, так и семейной формы медуллярного рака щитовидной железы в сочетании с множественными эндокринными неоплазиями (синдром МЭН - I-II).

Наибольшее значение придается фактору дефицита йода, на фоне которого с большой частотой возникают гипотиреоз, хронический тиреоидит и узловой зоб, рассматривающиеся как предраковое заболевание. Дети и подростки являются самой уязвимой частью населения, наиболее подверженной тяжелым проявлениям дефицита йода и действию различных зобогенных факторов. По данным ЭНЦ РАМН, распространенность эндемического зоба у детей и подростков центральной части России составляет 15-25%, а в отдельных районах - до 40%.

Лучевая терапия является важным фактором развития злокачественных опухолей щитовидной железы у детей. Средний срок между лечением и развитием рака щитовидной железы составляет от 5 до 10 лет. Отмечен значительный рост рака щитовидной железы у лиц, получавших лучевую терапию на область головы и шеи по поводу таких заболеваний, как аденоиды, увеличение тимуса, а также лимфаденитов, гемангиом, лимфангиом, позднее - злокачественных опухолей в области головы и шеи и верхней части грудной клетки. Лучевая терапия в детском возрасте сопровождается опасностью развития рака щитовидной железы с частотой 2,2-4,3 случая на 100 тыс. человек.

Еще одной очень серьезной причиной возникновения рака щитовидной железы у детей является ионизирующая радиация, острое лучевое воздействие в результате применения ядерного оружия, техногенных аварий и катастроф. Поглощение короткоживущих изотопов радиоактивного йода на фоне интенсивного роста и высокой потребности в тиреоидных гормонах более выражено в детском возрасте, чем объясняется большая чувствительность щитовидной железы к облучению, чем у взрослых.

После аварии на ЧАЭС в атмосферу попало огромное количество радионуклидов, в том числе йода, цезия, плутония, криптона, стронция и т.д. Суммарная активность выброса только одного I-131 оценивается в 40-50 млн кюри. Таким образом, доза облучения населения, подвергшегося лучевому воздействию, более чем на 60% была сформирована I-131. Вначале увеличение числа случаев рака щитовидной железы расценивалось как результат проведения скрининга среди населения загрязненных территорий. Однако в последующих отчетах было показано истинное увеличение числа случаев рака ЩЖ. Достаточно сказать, что частота рака ЩЖ у детей в Белоруссии с 1985 по 1994 г. возросла в 34 раза.

По гистологическому строению среди рака щитовидной железы в детском возрасте выявляется абсолютное преобладание высокодифференцированных его форм. Наиболее часто встречается папиллярный вариант рака щитовидной железы, среди которого выделяют истинно папиллярный рак, фолликулярный вариант папиллярного рака и диффузный склерозирующий вариант. Реже развивается фолликулярный рак, представленный инвазивной и неинвазивной формами, а также медуллярный, или С-клеточный, рак. У детей, в отличие от взрослых, развитие недифференцированных форм рака щитовидной железы, является казуистическим. К редким формам поражения можно также отнести лимфосаркому, фибросаркому и некоторые другие саркоматозные перерождения щитовидной железы, описанные в виде единичных наблюдений. Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение.

Под нашим наблюдением находились 280 детей с морфологически установленным раком щитовидной железы. Среди них было 33% мальчиков и 67% девочек. Наибольшую группу составили дети старше 7 лет - 82,5%. В 17,5% наблюдений рак выявлен в возрасте от 1 года до 6 лет.

Сроки от момента появления первых жалоб ребенка до установления диагноза составили от 1 до 30 месяцев. Средние сроки составили 9 месяцев, причем у большинства - от 8 до 24 месяцев.

Расследование анамнестических данных выявило, что 12% пациентов получали ранее лучевую терапию по поводу доброкачественных новообразований, некоторых воспалительных процессов. 15% детей были из регионов, пострадавших в результате аварии на Чернобыльской атомной электростанции. Пятеро членов семьи детей, больных раком щитовидной железы, были оперированы по поводу рака, еще 18 - по поводу различных заболеваний щитовидной железы.

В условиях НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина для диагностики рака щитовидной железы разработан и используется комплекс мероприятий, включающий в себя сбор анамнестических данных, осмотр и пальпацию щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, лучевые методы диагностики - ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенографию органов шеи и грудной клетки, сцинтиграфию, по показаниям - рентгенографию костей скелета, прямую тиреоидолимфографию, ангиографию, компьютерную томографию шеи и верхнего средостения.

По нашим данным, эхографические исследования, которые широко используются в последние годы, имеют неоценимое значение в диагностике патологии щитовидной железы у детей, в первую очередь как скрининговые и неинвазивные, позволяющее заподозрить объемный процесс. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших узлах, расположенных в задних отделах щитовидной железы. При этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение. У 87% больных опухоль была представлена узловым образованием, при этом в 53% наблюдений это были одиночные узлы, а в 47% - множественные. В 16,5% случаев выявлено субтотальное и тотальное поражение ткани, в 20% - поражение одной доли щитовидной железы, в 28% - поражение доли и перешейка, а у 24% больных опухоль занимала большую часть одной и другой доли. Таким образом, только в 14% случаев поражение составило менее 30% ткани щитовидной железы. Увеличенные и измененные двусторонние лимфоузлы шеи были выявлены в 66% случаев.

Цветная допплерография в режиме цветного картирования и импульсной флоуметрии по скорости кровотока и типу сосудистого рисунка в узлах щитовидной железы значительно облегчают проведение дифференциальной диагностики.

Основным методом выявления метастатического поражения легких является рентгенологическое исследование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовлеченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов. В нашей серии наблюдений отдаленные метастазы в легких были обнаружены у 12% первичных больных. В большинстве наблюдений имелись мелкоочаговые множественные тени (53%), реже - крупно- и мелкоочаговые или милиарная диссеминация (по 18%). При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечалось смещение или сужение трахеи.

Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей используется короткоживущий изотоп технеция 99mTe. По нашим данным, очаговые изменения в щитовидной железе выявлены у 89% больных раком ЩЖ, при этом одиночный очаг обнаружен у 73%, множественные - в 27% наблюдений. В 93,4% случаев поражение было представлено "холодным" очагом.

Ранее использовалась прямая тиреоидолимфография, позволявшая по дефектам накопления контрастного вещества определить размеры и расположение опухоли в щитовидной железе. В настоящее время в связи с инвазивностью и высокой лучевой нагрузкой это исследование не применяется.

Рентгенография и компьютерная томография органов шеи и верхнего средостения позволяют уточнить распространенность опухолевого поражения и метастазов, синтопию органов, более точно определиться с планируемой хирургической тактикой. У 2,6% больных выявлены значительное смещение и сдавление трахеи с сужением ее просвета и затруднением дыхания в результате инфильтративного роста опухоли щитовидной железы и метастазов.

При нарушении фонации, затруднениях дыхания необходимо провести ларингоскопию, обнаруживающую в ряде случаев вовлечение в процесс возвратного нерва или повреждение его во время предыдущих операций, врастание опухоли в стенку трахеи. В наших наблюдениях у пятерых больных в связи с распространенностью опухолевого процесса при эндоскопическом исследовании был выявлен односторонний паралич одной голосовой связки.

Исследование гормонов щитовидной железы служит для оценки ее функционального состояния. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у пациентов с папиллярным и фолликулярным раком. После проведения тиреоидэктомии отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Высокий уровень кальцитонина указывает на медуллярный рак щитовидной железы. Во всех случаях медуллярного рака выявлен высокий уровень кальцитонина.

Обязательным методом диагностики является тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) с последующим цитологическим исследованием аспирата. При небольших опухолях или опухолях, расположенных в глубоких отделах щитовидной железы, исследование проводится под ультразвуковым контролем. По данным цитологии злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 90-95% случаев.

Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей является хирургический. До настоящего времени главной проблемой остается выбор объема хирургического лечения. Действующие хирурги делятся на сторонников органосохраняющих операций и радикальных вмешательств - тиреоидэктомии. Все операции при раке щитовидной железы проводятся экстракапсулярно. Минимальным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию. При проведении операции необходим широкий доступ для адекватной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования.

После аварии на Чернобыльской АЭС нами было проведено обследование детей в зараженных радионуклидами областях России. Аналогичные исследования с расчетом дозы облучения провели онкологи Обнинска. Выявлено значительное увеличение тиреоидной патологии в целом и рака щитовидной железы, в частности. Пик заболеваемости отмечен через 5-8 лет после аварии.

Мы проанализировали группу из 43 детей, проживавших в зараженных радионуклидами районах. В результате тщательного анализа заболеваемости раком щитовидной железы обнаружены некоторые особенности, заставившие нас пересмотреть подходы к хирургическому лечению детей с раком ЩЖ из зон радиационного заражения. Среди этих особенностей отмечено более злокачественное течение дифференцированного рака щитовидной железы у детей с более частой внутриорганной диссеминацией, опухолевой инвазией капсулы и выходом за ее пределы. Кроме того, мы констатировали, что рак стал развиваться у детей младшей возрастной группы и у мальчиков. Все это позволило считать, что ранний возраст на момент аварии на ЧАЭС и мужской пол являются факторами наибольшего риска развития папиллярного рака щитовидной железы.

В последние годы, с получением новых данных учеными Украины, Беларуси и России о более злокачественном течении рака щитовидной железы у детей из зоны чернобыльской аварии, двумя ведущими научными центрами (НИИ ДОГ совместно с МРНЦ РАМН) разработан и внедрен протокол с более агрессивным хирургическим вариантом лечения таких пациентов. По этому протоколу в настоящее время проводятся исследование и лечение всех больных, проживающих на загрязненных радионуклидами территориях России. Во избежание тактических и стратегических ошибок протоколом предусмотрены возможность госпитализации детей и проведение хирургического лечения в специализированных научных учреждениях (МРНЦ РАМН и НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н.Блохина).

Выявленные клинико-морфологические признаки рака щитовидной железы у детей из районов, зараженных радионуклидами, требуют их дополнительного изучения, оценки и подтверждения на молекулярно-биологическом уровне, объединения с данными других исследований с последующей разработкой тактики и стратегии лечения рака ЩЖ у детей.

Нами проведена работа по изучению причин повторных операций на щитовидной железе и лимфатическом коллекторе шеи. В отделении опухолей головы и шеи НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН повторно оперированы 64 ребенка. Рецидивы и метастазы возникли в 22% случаев у больных после первично проведенных оперативных вмешательств в НИИ ДОГ и в 78% случаев - в других лечебных учреждениях. Большинство повторных операций технически трудновыполнимо и влечет за собой много послеоперационных осложнений. Нами установлено, что причинами реопераций, как правило, служат неполноценное обследование, заведомо нерадикальный хирургический подход при первичных операциях, отсутствие четкой морфологической верификации диагноза, отказ от обязательной радиойодаблации всем больным после тиреоидэктомии и от проведения супрессивной гормональной терапии.

Среди осложнений оперативного лечения в 8% случаев отмечено повреждение внутренней яремной вены, в 6% - повреждение возвратного нерва, в 2% - временный послеоперационный гипопаратиреоз, в 3% - постоянный гипопаратиреоз, в 1% - повреждение трахеи и в 0,5% - пневмоторакс.

Нерадикально оперированные больные и дети с отдаленными метастазами в дальнейшем получали радиойодтерапию соответственно протоколу радиологических отделений.

Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от стадии заболевания и адекватности лечения. Оценка 5-летней выживаемости больных указывает на благоприятный прогноз при раке щитовидной железы. Живы все пациенты с I, II и III стадией заболевания, при IV стадии - 87% больных. В перспективе речь должна идти о 100-процентном выздоровлении детей с минимальной их инвалидизацией. Такие результаты могут быть достигнуты только при своевременной диагностике, правильной тактике и адекватных хирургических вмешательствах, которые возможны в условиях детского онкологического отделения.

Владимир ПОЛЯКОВ, профессор.

НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН.

Рак щитовидной железы встречается у представителей всех возрастных групп - от детей и подростков до людей пожилого возраста. У детей младше десяти лет рак щитовидной железы встречается очень редко - в мире ежегодно регистрируется менее одного случая рака на миллион человек этого возраста. У детей старшего возраста и подростков карцинома щитовидной железы развивается чаще - 15.9 случаев на миллион человек в возрасте от 15 до 19 лет. Пик заболеваемости приходится на людей в возрасте 50 лет и немного старше. В последние годы частота заболеваемости раком щитовидной железы у девочек и девушек-подростков немного увеличилось. У мальчиков младше пятнадцати лет таких изменений не отмечается.

Типы рака щитовидной железы

Существует четыре основных типа рака щитовидной железы:

В большинстве случаев рак щитовидной железы у детей (как и у взрослых) не вызывает каких-либо симптомов. Подозрение на карциному у врача может появиться, если во время медицинского обследования в щитовидной железы был обнаружен узел - или уплотнение, которое обычно оказывается доброкачественным.

Иногда симптомами рака щитовидной железы являются затрудненное дыхание и/или глотание, или изменение голоса ребенка. Причинами для подозрения на рак щитовидной железы также могут быть изменения чувствительности ребенка к холоду или теплу, пальпитации сердца (резкое увеличение частоты сердечных сокращений без объективных причин, таких как физическая нагрузка, и/или неравномерный пульс), а также внезапные, существенные колебания веса тела.

Наиболее часто у детей встречаются следующие виды рака щитовидной железы:

• Дифференцированный рак щитовидной железы. К этому типу относятся папиллярный и фолликулярный раки щитовидной железы со всеми их разновидностями. Папиллярный рак является наиболее распространенным видом рака щитовидной железы как среди детей, так и среди взрослых.
• Медуллярный рак щитовидной железы у детей встречается реже. В 30-35% случаев это наследственный рак, развитие которого обусловлено геном, переданным ребенку одним из родителей.

Дополнительная информация о дифференцированном раке щитовидной железы у детей

Основными целями лечения рака щитовидной железы является прекращение роста опухоли, предотвращение образования метастазов, и снижение риска рецидива рака. Как правило, опухоль удаляют хирургическим путем. Химиотерапия и лучевая терапия используются только в случаях, когда полное удаление опухоли невозможно.

Диагностика

Если в ходе обследования ребенка в его щитовидной железе обнаруживается узел, врач, как правило, назначает ультразвуковое исследование. Чтобы точно определить природу новообразования, может потребоваться биопсия. Большинство узлов щитовидной железы Узлы щитовидной железы - аномальные новообразования

Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.

Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.

Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1.

За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака.

Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай.

Факторы риска развития РЩЖ у детей

К факторам риска развития РЩЖ можно отнести йодную недостаточность, высокий уровень радиации, предшествующее облучение области головы и шеи по поводу опухолевых и неопухолевых заболеваний (увеличение вилочковой железы, аденоиды, тонзиллит, кожные заболевания), узловой зоб и применение антитиреоидных препаратов (гормонов гипофиза).

Частота РЩЖ у детей в Беларуси после аварии на атомной станции в Чернобыле в 1996 г. увеличилась более чем в 30 раз.

В последние годы РЩЖ протекает более агрессивно, возникает у детей младшего возраста, особенно в зонах, загрязненных радиоактивными веществами после аварии на Чернобыльской АЭС.

Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Симптомы рака щитовидной железы

Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению.

Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании.

Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов.

Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Боль в области щитовидной железы отмечается редко, обычно в запущенных случаях. Наименее характерными признаками РЩЖ являются: вялость, слабость, адинамия, ухудшение или потеря аппетита (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс).

Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе.

Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Отдаленные метастазы в легких и костях обнаруживаются у 20% детей с РЩЖ. Иногда поражение легких является случайной находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым РЩЖ, когда имеется небольшая опухоль, не выявляемая доступными методами исследований, и первым клиническим признаком служат увеличенные шейные лимфатические узлы. В таких ситуациях необходимо знать, что причиной увеличения лимфатических узлов может быть РЩЖ.

От появления первых симптомов заболевания до установления диагноза РЩЖ проходит от 1 месяца до 2,5 лет. У 50% больных удается уточнить диагноз спустя 1,5-2 года. У 15-20% детей с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставится диагноз хронического тонзиллита и назначается физиотерапия. Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Диагностика рака щитовидной железы

Важными моментами диагностики РЩЖ является осмотр и ощупывание (пальпация) щитовидной железы и лимфатических узлов.

Из клинических признаков, помогающих в диагностике РЩЖ, нужно отметить увеличение размеров железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости щитовидной железы. Однако необходимо знать, что аналогичные признаки могут иметь место у больных с тиреоидитами, аденомами и другими заболеваниями щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ шеи, рентгенографию грудной клетки и органов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной железы с помощью технеция-99. По необходимости проводят рентгенографию костей скелета, компьютерную томографию (КТ).

Радиоиммунные методы определения опухолевых маркеров и уровня гормонов щитовидной железы помогают в выявлении опухоли и оценке функционального состояния железы. У больных папиллярным и фолликулярным раком уровень тиреоглобулина может быть повышен. Кроме того, он может указывать на озлокачествление узлового зоба. У детей с медуллярным раком возможно повышение уровня раково-эмбрионального антигена (РЭА), однако более точная информация получается при определении уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики РЩЖ является цитологическое подтверждение диагноза с помощью пункции опухоли тонкой иглой. Такой метод позволяет диагностировать злокачественную опухоль в 95% случаев и уточнить ее разновидность - почти в 80% случаев.

Лечение рака щитовидной железы

Основным методом лечения РЩЖ у детей является операция. Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом.

В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Результаты лечения РЩЖ у детей зависят от стадии (степени распространения) заболевания и адекватности (достаточности) лечения. При наличии ранних (I-II) стадий РЩЖ удается излечить практически всех больных, при более распространенном поражении (III-IV стадии) - соответственно 85 и 70% детей.

Что происходит после окончания лечения рака щитовидной железы?

После завершения всей запланированной программы лечения больные находятся под постоянным наблюдением врачей (онколога, эндокринолога, ЛОР-специалиста). По мере необходимости назначаются различные методы обследования и вспомогательная терапия (гормоны щитовидной железы).