Заболевание органов средостения. Органы переднего средостения

Заднее средостение включает в себя органы, расположенные позади дыхательной трубки (рис. 120, 121). В нем проходят пищевод, нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, нижний участок блуждающих нервов и грудной лимфатический проток.

Рис. 120. Топография органов средостения на горизонтальных распилах.
1 - truncus sympathicus; 2 - плевральная щель; 3 - грудной лимфатический проток; 4 - a. subclavia sinistra; 5 - n. vagus; 6 - a. carotis communis sinistra; 7 - n. phrenicus; S - v. brachiocephalica sinistra; 9 - ключица; 10 - грудина; 11 - truncus brachiocephalicus; 12 - v. brachiocephalica dextra; 13 - трахея,- 14 - пищевод; 15 - дуга аорты; 16 - полость сердечной сорочки; 17 - v. cava superior; 18 -v. azygos; 19 - нисходящая аорта; 20 - аорта с ее клапанами; 21 - правый желудочек; 22 - правое предсердие; 23 - левое предсердие с легочной веной.

Рис. 121. Топография органов заднего средостения.
1 - a. carotis communis; 2 - пищевод; 3 - n. recurrens; 4 - n. vagus; 5 - a. subclavia; 6 - дуга аорты; 7 - развилка трахеи; 8 - грудная аорта; 9 - брюшной отдел пищевода; 10 - a. coeliaca; 11 - диафрагма; 12 - лимфатические узлы; 13 - I ребро; - трахея; 15 - гортань; 16 - v. azygos; 17 - грудной лимфатический проток.

Пищевод (oesophagus) начинается у VI шейного позвонка и заканчивается у XI-XII грудного позвонка. К грудному отделу относится участок органа от I до XI грудного позвонка, длина грудного отдела 16-20 см. Пищевод образует изгибы. Верхний, или левый, изгиб следует до III грудного позвонка; на высоте IV позвонка он занимает срединное положение и далее уклоняется вправо, чтобы на уровне X грудного позвонка снова сместиться влево. В грудной полости пищевод имеет два сужения: среднее (верхнее было в начале шейного отдела), или грудное, диаметром 14 мм, на высоте IV грудного позвонка, что соответствует уровню дуги аорты, и нижнее, или диафрагмальное, соответственно отверстию в диафрагме. (XI грудной позвонок), диаметром 12 мм. Пищевод лежит на позвоночнике за трахеей, но на уровне IV грудного позвонка, идя вниз, постепенно уклоняется вперед, а у диафрагмы и несколько влево. В результате этого пищевод меняет положение по отношению к нисходящей аорте: вначале он лежит справа от нее, а затем оказывается расположенным впереди. Ниже бифуркации трахеи спереди пищевода оказываются задняя стенка левого предсердия и ниже перикард, ограничивающий косой синус полости сердечной сорочки. Слева выше нисходящей аорты к пищеводу прилежит ее дуга и подключичная артерия. Справа к нему примыкает плевра средостения. При этом она в ряде случаев может в виде карманов заходить на заднюю поверхность пищевода как в верхнем его участке, так и в нижнем. За пищеводом располагается грудной лимфатический проток, в среднем участке средостения справа за него заходит непарная вена и в нижнем участке слева - аорта.

Грудной отдел пищевода кровоснабжается от веточек нисходящей аорты, бронхиальных и межреберных артерий. Венозный отток происходит по щитовидным, непарным, полунепарным венам в верхнюю полую вену и по желудочным венам в систему воротной вены. Лимфатические пути отводят лимфу в узлы: глубокие шейные, подключичные, трахеальные, бифуркации трахеи, заднего средостения, узлы желудка и чревной артерии. Иннервируется пищевод ветвями симпатических нервов и блуждающих нервов.

Непарная и полунепарная вены (vv. azygos et hemiazygos) являются продолжением восходящих поясничных вен, идущих через диафрагму между внутренними и промежуточными ее ножками.

Непарная вена следует справа от пищевода (может заходить за него на высоте VI-IX грудных позвонков), на уровне IV грудного позвонка перегибается через правый бронх и впадает в верхнюю полую вену. Она принимает 9 межреберных вен, вены средостения, бронхов и пищевода. Полунепарная вена проходит по переднелевой поверхности тел позвонков, на высоте VIII грудного позвонка она поворачивает вправо и, пройдя за пищеводом, вливается в непарную вену. От верхних отделов средостения в полунепарную вену впадает добавочная вена. В эти вены вливаются межреберные вены соответствующей стороны. Непарная вена является анастомозом между верхней и нижней полой веной, что важно при застойных явлениях нижней полой вены. Непарная вена связана и с системой воротной вены через желудочные вены и вены пищевода.

Грудной лимфатический проток (ductus thoracicus) начинается на уровне I-II поясничных позвонков, где в половине случаев имеется расширение (cisterna chyli), в которое вливаются два поясничных лимфатических ствола и сосуды от кишечника. В средостение ствол проходит через аортальное отверстие в диафрагме и расположен здесь сзади и несколько справа от аорты, сращен с правой ножкой диафрагмы; сокращение ножки при движениях диафрагмы способствует продвижению лимфы по протоку. В средостении он« следует между непарной веной и нисходящей аортой, прикрыт спереди пищеводом. На высоте V грудного позвонка проток постепенно уклоняется влево от средней линии тела и следует к месту слияния левых яремной и подключичной вен. Он вначале ближе прилежит к правой плевре, а в верхних отделах - к левой плевре. Этим объясняется образование хилоторакса (излияние лимфы в полость плевры) на правой стороне при ранении грудного протока в нижних участках средостения и на левой стороне при повреждениях в его верхних отделах. В грудной отдел протока вливаются межреберные лимфатические сосуды, бронхо-средостенный ствол, собирающий лимфу от органов левой половины грудной полости.

Грудной отдел нисходящей аорты (aorta descendens) длиной 16-20 см тянется от IV до XII грудного позвонка, где, пронизывая диафрагму, уходит в брюшную полость. От ее задней поверхности отходит 9-10 пар межреберных артерий (аа. intercostales), а от передней поверхности- верхние диафрагмальные артерии (аа. phrenicae superiores), бронхиальные, пищеводные, артерии сердечной сорочки и средостения. Нисходящая аорта граничит: в верхнем, отделе спереди с левым бронхом и сердечной сорочкой, справа-с пищеводом и грудным протоком, слева - с плеврой средостения и сзади - с полунепарной веной и позвоночником; в нижнем отделе спереди и с пищеводом, справа - с непарной веной и плеврой средостения, слева - с плеврой средостения и сзади - с грудным протоком и позвоночником.

Блуждающие нервы (nn. vagi) правой и левой сторон имеют самостоятельную топографию. Правый нерв, пройдя между подключичными сосудами, вступает в грудную полость. Проследовав впереди подключичной артерии, он отдает под нее возвратную ветвь, которая возвращается на шею. Далее блуждающий нерв следует за правый бронх, и подойдя к пищеводу на уровне V грудного позвонка, располагается на его задней поверхности. Левый блуждающий нерв проходит с шеи в грудную полость между общей сонной и подключичной артерией, затем спереди пересекает дугу аорты, заходит за левый бронх и далее с уровня VIII грудного позвонка следует по передней поверхности пищевода. Пройдя дугу аорты, он отдает левый возвратный нерв, который, обогнув дугу снизу и сзади, поднимается на шею по левой трахеопищеводной бороздке. В пределах средостения от блуждающих нервов отходят следующие ветви: передние и задние бронхиальные, пищеводные, сердечной сорочки.

Симпатические стволы (trunci sympatici) как продолжение шейных стволов в грудной полости расположены по бокам тел позвонков, соответственно головкам ребер. В пределах средостения они имеют по 10-11 узлов. От каждого узла к межреберным нервам идут ветви, соединяющие симпатическую нервную систему с анимальной, - rami communicantes. От V-IX грудных узлов формируются большие внутренностные нервы (n. splanchnici major), от X-XI грудных узлов - малые внутренностные нервы (n. splanchnici minoris) и от XII грудных узлов - непарные или третьи, внутренностные нервы (n. splanchnici imus, s. tertius). Все эти нервы, пройдя через отверстия в диафрагме, образуют в полости живота нервные сплетения. Первые образуют солнечные сплетения, вторые - солнечные и почечные сплетения и третьи - почечные сплетения. Кроме того, от пограничных стволов отходят мелкие ветви к нервным сплетениям аорты, пищевода, легких.

– группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3 D15.2

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения. Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации , потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии .

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины. В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация опухолей средостения

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы , неврофибромы, ганглионевромы , злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
• мезенхимальные новообразования (липомы , фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы , липосаркомы , фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз , ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы , внутригрудной зоб, семиномы , хорионэпителиомы)
• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека , аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда , энтерогенные и бронхогенные кисты , эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии .

Период клинических проявлений опухолей средостения характеризуется следующими синдромами: компрессии или инвазии соседних органов и тканей, общими симптомами и специфическими симптомами, характерными для различных новообразований.

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию . При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера , включающий миоз, птоз верхнего века , энофтальм , ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов .

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью , болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель , одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония ; пищевода – дисфагия .

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии , бради - и тахикардию , похудание, артралгии , плеврит . Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии . Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза . У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения .

Диагностика опухолей средостения

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки , полипозиционная рентгенография , рентгенография пищевода . Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки , МРТ или МСКТ легких .

Среди методов эндоскопической диагностики при опухолях средостения используются бронхоскопия , медиастиноскопия , видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Также в процессе исследования возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения.

В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии , проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения.

При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию . При синдроме верхней полой вены производится измерение ЦВД. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо

4. Опухоли средостения/ Шепетько М.Н., Прохоров А.В., Лабунец И.Н. – 2012.

Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.

Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

• Неврогенные - , ганглионеврома - растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
• Мезенхимальные - , фиброма, и т. д.;
• Лимфопролиферативные - болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
• Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) - тератомы, хорионэпителиома;
• - неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
2. Общие изменения;
3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

• Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
• Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
• Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
• Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Средостение — сложная анатомо-топографическая область грудной полости. Боковыми границами ее являются правый и левый листки медиастинальной плевры, заднюю стенку образует грудной отдел позвоночника, переднюю — грудина, нижний край ограничивает диафрагма. Верхней анатомической преграды средостение не имеет, открываясь в клетчаточное пространство шеи, и условной границей его считают верхний край грудины. Срединное положение средостения поддерживается внутриплевральным отрицательным давлением, оно меняется при пневмотораксе.

Для удобства в определении локализации патологических процессов средостение условно разделяют на переднее и заднее, верхнее, среднее и нижнее. Границей между передним и задним средостением служит фронтальная плоскость, которая проходит через центр стволовых бронхов корня легкого. Согласно этому делению в переднем средостении остаются восходящая аорта, дуга аорты с отходящими от нее безымянной, левой общей сонной и левой подключичной артериями, обе безымянные и верхняя полая вена, нижняя полая вена у места впадения в правое предсердие, легочная артерия и вены, сердце с перикардом, вилочковая железа, диафрагмальные нервы, трахея и лимфатические узлы средостения. В заднем средостении находятся пищевод, непарная и полунепарная вены, грудной лимфатический проток, блуждающие нервы, нисходящая аорта с межреберными артериями, пограничный ствол симпатических нервов справа и слева, лимфатические узлы.

Все анатомические образования окружены рыхлой жировой клетчаткой, которая разделяется фасциальными листками, и покрыты по латеральной поверхности плеврой. Клетчатка развита неравномерно; особенно хорошо она выражена в заднем средостении, наиболее слабо — между плеврой и перикардом.

Органы переднего средостения

Восходящая аорта начинается из левого желудочка сердца на уровне III межреберья. Длина ее 5—6 см. На уровне грудинно-реберного сочленения справа восходящая аорта поворачивает влево и назад и переходит в аортальную дугу. Справа от нее лежит верхняя полая вена, слева — легочная артерия, занимая срединное положение.

Дуга аорты перебрасывается спереди назад через корень левого легкого. Верхняя часть дуги проецируется на рукоятку грудины. Сверху к ней прилегает левая безымянная вена, снизу— поперечный синус сердца, бифуркация легочной артерии, левый возвратный нерв и облитерированный артериальный проток. Легочная артерия выходит из артериального конуса и лежит слева от восходящей аорты. Начало легочной артерии соответствует II межреберному промежутку слева.

Верхняя полая вена образуется в результате слияния обеих безымянных вен на уровне II реберно-грудинного сочленения. Длина ее 4—6 см. Впадает в правое предсердие, где проходит частично интраперикардиально.

Нижняя полая вена входит в средостение через одноименное отверстие в диафрагме. Длина медиастинальной части 2—3 см. Впадает в правое предсердие. Легочные вены выходят по две из ворот обоих легких и впадают в левое предсердие.

Грудобрюшные нервы отходят от шейного сплетения и по передней поверхности передней лестничной мышцы спускаются вниз и проникают в грудную полость. Правый грудобрюшной нерв проходит между медиастинальной плеврой и наружной стенкой верхней полой вены. Левый — проникает в грудную полость кпереди от дуги аорты и проходит перикардо-грудобрюшинные артерии — ветви внутренней внутригрудной артерии.

Сердце большей частью располагается в левой половине грудной клетки, занимая переднее средостение. С обеих сторон оно ограничено листками медиастинальной плевры. В нем различают основание, верхушку и две поверхности — диафрагмальную и грудинно-реберную.

Сзади, соответственно расположению позвоночника, к сердцу прилежит пищевод с блуждающими нервами, грудная аорта, справа — непарная вена, слева — полунепарная вена и в непарно-аортальной борозде — грудной проток. Сердце заключено в сердечную сорочку — в один из 3 замкнутых серозных мешков целомической полости тела. Сердечная сумка, срастаясь с сухожильной частью диафрагмы, образует ложе сердца. Вверху сердечная сорочка приращена к аорте, легочной артерии и верхней полой вене.

Эмбриологические, анатомо-физиологические и гистологические особенности вилочковой железы

Эмбриология вилочковой железы изучалась в течение многих лет. Вилочковая железа есть у всех позвоночных. Впервые в 1861 г. Kollicker при изучении зародышей млекопитающих пришел к выводу, что thymus — эпителиальный орган, так как находится в связи с глоточными щелями. В настоящее время установлено, что вилочковая железа развивается из эпителия глоточной кишки (бранхиогенные железы). Ее зачатки возникают в виде выростов на нижней поверхности 3-й пары жаберных карманов, подобные зачатки из 4-й пары малы и быстро редуцируются. Таким образом, данные эмбриогенеза показывают, что вилочковая железа берет свое начало из 4 карманов глоточной кишки, то есть закладывается как эндокринная железа. Ductus thymopharyngeus атрофируется.

Вилочковая железа хорошо развита у новорожденных и особенно у детей в двухлетнем возрасте. Так, у новорожденных железа составляет в среднем 4,2% веса тела, а в 50 лет и более — 0,2%. Вес железы у мальчиков несколько больше, чем у девочек.

В постпубертатном периоде наступает физиологическая инволюция вилочковой железы, однако функционирующая ткань ее сохраняется до глубокой старости.

Вес вилочковой железы зависит от степени упитанности субъекта (Hammar, 1926, и др.), а также конституции.

Величина и размеры вилочковой железы вариабельны и зависят от возраста. Это сказывается на анатомо-топографических соотношениях вилочковой железы и других органов. У детей до 5 лет верхний край железы выступает из-за рукоятки грудины. У взрослых, как правило, шейный отдел вилочковой железы отсутствует и она занимает внутригрудное положение в переднем средостении. Следует отметить, что у детей до 3 лет шейная часть железы лежит под грудинно-щитовидными и грудинно-подъязычными мышцами. Ее задняя поверхность прилегает к трахее. Эти особенности следует учитывать при трахеостомии у детей, чтобы избежать ранения вилочковой железы и лежащей непосредственно под ней безымянной вены. Боковая поверхность вилочковой железы справа соприкасается с яремной веной, общей сонной артерией, блуждающим нервом, слева — прилежит к нижней щитовидной и общей сонной артериям, блуждающему и реже — возвратному нерву.

Грудная часть железы примыкает к задней поверхности грудины, прилегая нижней поверхностью к перикарду, задней — к верхней полой и левой безымянной венам и a. anonyma. Ниже этих образований железа прилежит к дуге аорты. Передне- латеральные ее отделы покрыты плеврой. Спереди железа окутана соединительнотканным листком, который является производным шейных фасций. Эти пучки соединяются внизу с перикардом. В фасциальных пучках обнаруживаются мышечные волокна, которые веерообразно проникают в сердечную сорочку и медиастинальную плевру. У взрослых вилочковая железа располагается в передне-верхнем средостении и синтопия ее соответствует грудной части железы у детей.

Кровоснабжение вилочковой железы зависит от возраста, величины ее и в целом от функционального состояния.

Источником артериального кровоснабжения служит а. rааt-maria interna, a. thyreoidea inferior, a. anonyma и дуга аорты.

Венозный отток осуществляется чаще в левую безымянную вену, относительно реже — в щитовидные и внутригрудные вены.

Общеизвестно, что до 4 недель эмбриональной жизни вилочковая железа представляет чисто эпителиальное образование. В дальнейшем краевая зона заселяется малыми лимфоцитами (тимоцитами). Таким образом, по мере развития вилочковая железа становится лимфоэпителиальным органом. Основу железы составляет сетчатое эпителиальное образование reticulum, которое заселяется лимфоцитами. К 3 месяцам утробной жизни в железе появляются своеобразные концентрические тельца, специфическая структурная единица вилочковой железы (В. И. Пузик, 1951).

Вопрос о происхождении телец Гассаля долгое время оставался дискуссионным. Многоклеточные тельца Гассаля образуются путем гипертрофии эпителиальных элементов reticulum вилочковой железы. Морфологическая структура вилочковой железы в основном представлена большими прозрачными овально вытянутыми клетками эпителия, которые могут быть разных размеров, окраски и формы, и небольшими темными клетками лимфоидного ряда. Первые составляют мякотное вещество железы, вторые — в основном кору. Клетки мозгового слоя достигают более высокого уровня дифференцировки, чем клетки коры (Ш. Д. Галустян, 1949). Таким образом, вилочковая железа построена из двух генетически неоднородных компонентов — эпителиальной сети и лимфоцитов, то есть представляет лимфоэпителиальную систему. По Ш. Д. Галустяну (1949), всякое повреждение приводит к нарушению связи между этими элементами, составляющими единую систему (лимфоэпителиальная диссоциация).

Данные эмбриогенеза не вызывают сомнений в том, что thymus является железой внутренней секреции. Между тем многочисленные исследования, направленные на выяснение физиологической роли вилочковой железы, оставались безуспешными. Достигая своего наибольшего развития в детском возрасте, вилочковая железа по мере роста и старения организма подвергается физиологической инволюции, что сказывается на ее весе, размерах и морфологическом строении (В. И. Пузик, 1951; Hammar, 1926, и др.). Опыты на животных с удаленной вилочковой железой дали противоречивые результаты.

Изучение физиологии вилочковой железы за последнее десятилетие дало возможность прийти к важным выводам о ее функциональном значении для организма. Была выяснена роль вилочковой железы в адаптации организма при воздействии вредных факторов (Э. 3. Юсфина, 1965; Burnet, 1964). Получены данные о ведущем значении вилочковой железы в реакциях иммунитета (С. С. Мутин и Я. А. Сигидин, 1966). Выяснено, что у млекопитающих важнейшим источником новых лимфоцитов является thymus; тимический фактор приводит к лимфоцитозу (Burnet, 1964).

Автор считает, что вилочковая железа, по-видимому, служит центром образования «девственных» лимфоцитов, прародители которых не имеют иммунологического опыта, в других же центрах, где образуется большая часть лимфоцитов, они происходят от предшественников, уже хранящих кое-что в своей «иммунологической памяти». Малым лимфоцитам отводится роль носителей иммунологической информации. Таким образом, физиология вилочковой железы во многом остается неясной, однако значение ее для организма трудно переоценить, что особенно очевидно при патологических процессах.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец

Средостение представляет собой область, расположенную между плевральными мешками. Ограниченное латерально медиастинальной плеврой, оно простирается от верхней грудной апертуры до диафрагмы и от грудины до позвоночника. Средостение потенциально подвижно и в норме удерживается в срединном положении вследствие равновесия давления в обеих плевральных полостях. В редких случаях отверстия в медиастинальной плевре обусловливают сообщение между плевральными мешками. У грудных детей и детей раннего возраста средостение чрезвычайно подвижно, в дальнейшем оно становится более ригидным, так что односторонние изменения давления в плевральной полости оказывают на него соответственно меньшее действие.

Рис.34. Подразделения средостения.

Таблица 18. Подразделения средостения (см. рис. 35)

Отдел средостения	Анатомические границы	Органы средостения в норме
Верхнее (над перикардом)	Спереди - рукоятка грудины, сзади - I-IV грудные позвонки	Дуга аорты и три ее ветви, трахея, пищевод, грудной проток, верхняя полая и безымянная вены, вилочковая железа (верхняя часть), симпатические нервы, диафрагмальные нервы, левый возвратный гортанный нерв, лимфатические узлы
Переднее (перед перикардом)	Спереди - тело грудины, сзади - перикард	Вилочковая железа (нижняя часть), жировая ткань, лимфатические узлы
Среднее	Ограничено тремя другими отделами	Перикард и его содержимое, восходящая аорта, главная легочная артерия, диафрагмальные нервы
Заднее	Спереди - перикард и диафрагма, сзади - нижние 8 грудных позвонков	Нисходящая аорта и ее ветви, пищевод, симпатические и блуждающие нервы, грудной проток, лимфатические узлы вдоль аорты

Анатомы делят средостение на 4 отдела (рис. 34). Нижняя граница верхнего средостения представляет собой плоскость, проведенную через рукоятку грудины и IV грудной позвонок. Эта произвольная граница проходит ниже дуги аорты сразу над бифуркацией трахеи. Анатомические границы других отделов представлены в таблице 18. Поражения с увеличением объема в средостении могут сместить анатомические границы, так что пораженный участок, обычно занимающий свою зону, может распространиться в другие. Изменения в маленьком перегруженном верхнем средостении особенно склонны переходить произвольные границы. Однако и в норме некоторые образования распространяются более чем на один отдел, например вилочковая железа, простирающаяся от шеи через верхнее средостение в переднее, аорта и пищевод, располагающиеся как в верхнем, так и в заднем средостении. Анатомическое разделение средостения имеет небольшое клиническое значение, но определение локализации поражений в средостении дает ценную информацию при установлении диагноза (таблица 19 и рис. 35). Тем не менее диагноз удается установить редко и еще реже можно различить доброкачественные и злокачественные образования до получения точных гистологических данных. В 1/5 случаев опухоли или кисты средостения могут подвергнуться злокачественному перерождению.

Рис.35. Локализация опухолей и кист средостения на боковой рентгенограмме.

Таблица 19. Локализация медиастинальных поражений

Отдел средостения	Поражение
Верхнее	Опухоли вилочковой железы Тератомы Кистозная гигрома Гемангиома Абсцесс средостения Аневризма аорты Поражения пищевода Лимфомы Поражение лимфатических узлов (например, туберкулез, саркоидоз, лейкемия)
Переднее	Увеличение вилочковой железы, опухоли и кисты Гетеротопическая вилочковая железа Тератомы Внутригрудная щитовидная железа Гетеротопическая щитовидная железа Плевроперикардиальная киста Грыжа отверстия Морганьи Кистозная гигрома Лимфомы Поражение лимфатических узлов
Среднее	Аневризма аорты Аномалии больших сосудов Опухоли сердца Бронхогенные кисты Липома
Заднее	Нейрогенные опухоли и кисты Гастроэнтеральные и бронхогенные кисты Поражения пищевода Грыжа отверстия Богдалека Менингоцеле Аневризма аорты Задние опухоли щитовидной железы