ВходГирсутизм и вирилизация: причины, симптомы, признаки, причины. Мужеподобные женщины: как превратиться из верзилы в дюймовочку, избавившись от вирилизма
18.12.2018 0
Вирилизация у женщин
Вирилизация у женщин – это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?
Все половые гормоны имеют общего предшественника, хорошо знакомого всем людям – холестерина. Из него образуются все стероидные гормоны: андреналин, глюкокортикодиды и половые гормоны. Цепь превращений половых гормонов начинается с синтеза прогестерона – гормона, отвечающего за созревание клеток репродуктивной системы и плода.
Необходимое количество прогестерона выходит в кровь и выполняет свои функции в организме. Остальное количество преобразуется в андрогены – мужские половые гормоны.
В свою очередь, из андрогенов образуются эстрогены, которые отвечают за рост новых клеток для того, чтобы поддерживать организм женщины в постоянной готовности к зачатию ребенка. Эстрогены являются основными гормонами молодости и женственности.
Биохимические изменения происходят по одинаковой схеме, независимо от половой принадлежности организма. Генетически обусловленная программа регулирует количественное соотношение мужского и женского начала. Женские гормоны, циркулирующие в крови мужчины, придают его организму способность регенерации тканей после травм, способствуют сдерживающим факторам иммунной защиты организма.
Симптомы вирилизации
- Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
- Появление акне – угревой сыпи.
- Снижение тембра голоса, огрубение его.
- Наращивание мышечной массы.
- Появление залысин.
- Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
- Повышение полового влечения.
- Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.
Причиной вирилизации у женщин чаще всего служат опухоли, продуцирующие стероидные гормоны. Оперативное лечение опухолей с последующей заместительной гормональной терапией, дает стойкий положительный эффект.
Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков
Вирильный синдром – один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин – следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.
Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.
Общая информация
Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.
В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20–30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.
Причины развития
Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:
- нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
- в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
- употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
- патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
- беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
- избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
- нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.
Нарушение секреции и обмена андрогенов – следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний – продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.
О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.
Вирилизация развивается на фоне патологий:
- склерокистоз яичников,
- опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
- вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
- доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.
Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены – еще одна причина формирования мужских признаков.
Симптоматика
Основные признаки вирильного синдрома:
- скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
- увеличивается клитор,
- малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
- на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
- формируется урогенитальный синус,
- резкое повышается либидо,
- голос становится более низким и грубым,
- на лице и теле активно растет волосяной покров.
Вирильный синдром в детском возрасте
Внутриутробная гиперандрогения – опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина – дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX – признак мужского пола, ХХ – женского.
При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку
Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8–9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.
В чем опасность вирилизации для женщин
Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.
Нарушения на фоне вирильного синдрома:
- ановуляция,
- бесплодие,
- скудные и редкие менструации,
- невынашивание беременности,
- прогрессирование гирсутизма,
- развитие алопеции,
- повышенная сальность кожи,
- увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
- уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
- психологические проблемы.
О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.
Диагностика
Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления гиперандрогении с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с гирсутизмом, огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов – повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.
Пациентка сдает анализ на тестостерон общий и свободный. Важно уточнить уровень ДЭАС-сульфата и дигидротестостерона, эстрогенов, гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.
Направления терапии
При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования – обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.
Склерокистоз яичников – повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.
При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.
Вирилизация – что это такое?
Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.
Причины появления мужских черт у женщин
Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.
Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:
- доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
- злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
- доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
- злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
- склерокистоз яичников,
- врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма),
- опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).
Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.
У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.
Вирилизация у детей
У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.
Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.
У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:
- узкий костный таз,
- широкие плечи,
- выраженные надбровные дуги и т. д.
Если синдром развивается у взрослых
Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах, увеличения – в области талии и плечевого пояса).
Симптомы вирилизации у взрослых:
- угревая сыпь,
- повышенная работа сальных желез,
- облысение,
- истончение и поредение волос,
- избыточный рост волос на лице и теле,
- бесплодие,
- отсутствие овуляций,
- самопроизвольные аборты,
- нарушение менструального цикла,
- атрофия и заболевания молочных желез.
Как диагностируют синдром
У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.
Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения, то требуется внимательное обследование.
- педиатры,
- эндокринологи,
- гинекологи и врачи других специальностей.
Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.
Лечение синдрома гиперандрогении
Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно, так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.
Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.
При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.
При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.
46. ГИРСУТИЗМ И ВИРИЛИЗАЦИЯ
1.
Что такое гирсутизм?
Гирсутизмом называется избыточный рост волос в андроген-зависимых
зонах: кончике носа (в ноздрях), над верхней губой, подбородке,
на щеках (бакенбарды), ушных раковинах, спине, груди, ареолах, в
подмышечных впадинах, внизу живота, на лобке, на передней поверхности
бедер. Гирсутизм часто сочетается с нерегулярными менструациями
и акне. Гирсутизм следует дифференцировать с гипертрихозом, андро-геннезависимым
увеличением роста пушковых волос.
2.
Что такое вирилизация?
Вирилизация включает в себя гирсутизм, акне и нерегулярные менструации
в сочетании с признаками маскулинизации: снижение тембра голоса,
увеличение мышечной массы, залысины на висках, увеличение клитора
и усиление либидо. Вирилизация является результатом высокого уровня
циркулирующих гормонов, близкого к таковому у мужчин, как правило,
вследствие наличия андроген-секретирующей опухоли.
3.
Какова причина гирсутизма?
Гирсутизм - следствие гиперандрогении. Андрогены превращают тонкие,
мягкие, мало пигментированные пушковые волосы в андроген-чувствительных
зонах в грубые, пигментированные стержневые. Источником 25% тестостерона
являются яичники, 25% - надпочечники, 50% - периферическая конверсия
андростендиона, продуцируемого, как надпочечниками, так и яичниками.
Тестостерон превращается в дигидротестостерон (ДГТ) при участии
фермента 5-альфа-редуктазы, присутствующей в волосяных фолликулах.
ДГТ отвечает за трансформацию пушковых волос в стержневые. Волосяные
фолликулы также содержат фермент, конвертирующий де-гидроэпиандростерон
(ДГЭА), вырабатываемый надпочечниками и андростендион в тестостерон.
Следовательно, увеличение каких-либо из андрогенных стероидов приводит
к увеличению уровня ДГТ в волосяных фолликулах, и в результате,
к гирсутизму.
Низкий уровень половой гормон-связывающего глобулина (ПГСГ) также
может способствовать развитию гирсутизма. 80% циркулирующего тестостерона
связано ПГСГ, 19% связано с альбумином, и 1% - свободный. Снижение
ПГСГ приводит к увеличению свободной фракции, действующей на андроген-чувствительные
волосы.
Увеличение активности 5-альфа-редуктазы, даже при нормальных уровнях
циркулирующих андрогенов также может вызывать гирсутизм по механизму
избыточной конверсии тестостерона в ДГТ.
4.
Какие состояния приводят к гирсутизму?
-
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)
-
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)
-
Синдром Кушинга
-
Гипотиреоз
- Пролактинома
-
Гипертекоз яичников (стромальный текоматоз - Прим. ред.)
-
Идиопатический/семейный гирсутизм
- Лекарственные препараты
5.
Какова патофизиология СПКЯ?
СПКЯ встречается у 5-10% женщин в пременопаузе и является наиболее
частой причиной гирсутизма и олигоменореи. Гирсутизм постепенно
прогрессирует, обычно начинаясь в пубертате, и у большинства пациенток
с самого начала отмечаются нерегулярные менструации. Однако в одном
исследовании пациенток с регулярным циклом и гирсутизмом в 50% случаев
отмечался поликистоз яичников. Таким образом, проявления СПКЯ широко
варьируют: у некоторых отмечаются минимальные признаки, в то время,
как у других - целый набор, включающий гирсутизм, акне, ожирение,
бесплодие, аменорею или олигоменорею, облысение по мужскому типу,
acantosis nigricans, гиперинсулинемию и гиперлипидемию.
Точная причина СПКЯ неизвестна, но было показано, что у пациентов
с данной патологией отмечается пульс-секреция гонадотропин-рилизинг
гормона (ГнРГ) гипоталамусом в ускоренном ритме. Секреторный профиль
гонадотропинов в значительной мере зависит от частоты пульс-активности
ГнРГ. Ускоренная пульс-секреция ГнРГ стимулирует секрецию гипофизом
лютеинизирующего гормона (ЛГ), но не фолликуло-стимулирующего гормона
(ФСГ). Возросшее соотношение ЛГ/ФСГ приводит к недостаточности развития
фолликула и гипертрофии тека-клеток, приводя к хронической ановуляции
с образованием незрелых фолликулов и кист и к постоянной выработке
эстрогенов и андрогенов.
Умеренный подъем пролактина неясной этиологии наблюдается у 5-10%
пациенток. У некоторых также отмечается небольшой подъем дегидроэпиандростерон
сульфата (ДГЭА-с) вследствие внутренних расстройств надпочечниковой
стероидогенной ферментной активности.
У пациенток с СПКЯ и нерегулярными менструациями часто отмечается
инсулино-резистентность и гиперинсулинемия. Проводимые исследования
показывают снижение чувствительности адипоцитов и мышечных клеток
к инсулину без выявленной патологии связывания инсулина, но в сравнении
с контрольной группой такого же веса изменений в чувствительности
печени выявлено не было. Было показано, что пострецепторный дефект
сигнальной трансдукции, опосредованной инсулиновыми рецепторами,
приводит к дефектному аутофосфорилированию у некоторых пациентов.
У остальных отмечается нормальное фосфорилирование, что свидетельствует
о возможном дефекте в последующих звеньях патогенеза. Снижение транспортера
глюкозы, ГЛЮТ4, также было продемонстрировано у части пациентов.
Исследования ДНК еще не раскрыли общий генетический дефект, объясняющий
эти находки. Однако, поскольку инсулин снижает ПГСГ и усиливает
андрогенный ответ на стимуляцию ЛГ; гиперинсулинемия вследствие
инсулинорезистентности способствует повышению уровней свободных
андрогенов при СПКЯ.
6.
Какова патофизиология гиперандрогении при ВДКН?
ВДКН является результатом дефицита одного из ключевых ферментов
пути биосинтеза кортизола; она часто проявляется преждевременным
половым развитием и детским гирсутизмом. Частичная, или с поздним
началом, ВДКН вследствие умеренной недостаточности подобных ферментов
может приводить к постпубертатному гирсу-тизму. Причиной 90% ВДКН
является дефицит 21-гидроксилазы (21-ОН), ведущий к дефекту конверсии
17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) в 11-дезоксикортизол и прогестерона
в дезоксикортикостерон (ДОК). Как результат, низкая продукция кортизола
стимулирует гиперсекрецию гипофизом адренокортикотропного гормона
(АКТГ), который стимулирует избыточную продукцию 17-ОНР и прогестерона,
как и надпочечниковых андрогенов, в частности, андростендиона. Вследствие
избытка андрогенов возникает гирсутизм.
Дефицит 11-бета-гидроксилазы приводит к дефекту превращения 11-дезоксикорти-зола
в кортизол и ДОК в кортикостерон. Опять же, сниженная продукция
кортизола вызывает гиперсекрецию АКТГ с последующей избыточной продукцией
11-дезокси-кортизола, ДОК и надпочечниковых андрогенов, преимущественно
андростендиона. Помимо гирсутизма, у пациентов часто возникает гипертензия
из-за высокой продукции минералокортикоида ДОК.
Дефицит 3-бета-гидроксистероид дегидрогеназы приводит к дефекту
превращения прегненолона в прогестерон и 17-гидроксипрегненолона
в 17-ОНР. Как результат этого дефекта, повышается продукция прегненолона,
17-гидроксипрегненолона, ДГЭА, ДГЭА-с и андростендиола, что приводит
к развитию гирсутизма.
Дефицит 17-кетостероид редуктазы приводит к дефекту конверсии андростендиона
в тестостерон, ДГЭА в андростендиол и эстрона в эстрадиол. У пациентов
с этой патологией отмечаются повышенные базальные уровни андростендиона,
ДГЭА и эстрона.
7.
Какова причина гирсутизма при синдроме Кушинга?
Все причины синдрома Кушинга могут приводить к гипертрихозу, так
как гиперсекреция кортизола вызывает рост пушковых волос на лице,
лбе, конечностях и теле. При синдроме Кушинга вследствие опухоли
надпочечника также возникает гирсутизм и вирилизация из-за повышенной
секреции андрогенов и кортизола.
8.
Какова патофизиология гиперандрогении при пролактиномах и гипотиреозе?
Гиперпролактинемия уменьшает пульс-секрецию ЛГ гипофизом, приводя
к снижению продукции эстрогенов яичниками и аменорее. Пролактин
также увеличивает надпочечниковые андрогены, ДГЭА и ДГЭА-с. Гипотиреоз
уменьшает ПГСГ, приводя к увеличению свободного тестостерона.
9.
Какова патофизиология гиперандрогении при стромальном текоматозе?
Стромальный текоматоз - патология яичников неопухолевого генеза
с пролифери-рующими островками лютеиновых клеток белочной оболочки
стромы яичников. Текоматоз приводит к избыточной продукции (более
выраженной даже, чем при СПКЯ) тестостерона, андростендиона и ДГТ.
ЛГ и ФСГ могут быть нормальными или низкими, инсулинорезистентность
и гиперинсулинемия отмечаются в большей степени, чем при СПКЯ.
10.
Какова патофизиология идиопатического и семейного гирсутизма?
Предполагается, что идиопатический гирсутизм связан с повышением
активности 5-альфа-редуктазы кожи или с повышенной чувствительностью
кожи к андрогенам. Семейный гирсутизм связан с тенденцией в определенных
этнических группах повышения плотности волосяных фолликулов на единицу
поверхности кожи. Подобное явление часто встречается у жительниц
Средиземноморья и испанок, в то время, как у азиаток наоборот редко.
Идиопатический или семейный гирсутизм возникает вскоре после полового
созревания, медленно постепенно прогрессируя. Женщины имеют нормальные
менструации и фертильность, также, как и нормальный гормональный
профиль.
11.
Какие лекарственные препараты вызывают гирсутизм?
Данаэол, тестостерон, глюкокортикоиды, метирапон, фенотиазины, анаболические
стероиды и пероральные контрацептивы, содержащие норгестрел и норэтиндрон
могут вызывать гирсутизм. Фенитоин, диазоксид, миноксидил, глюкокортикоиды,
стрептомицин, пеницилламин и псоралены вызывают гипертрихоз.
12.
Какие состояния вызывают вирилизацию?
Опухоли яичников
Текома
Фибротекома
Гранулезоклеточные и гранулезо-текаклеточные опухоли
Арренобластома (опухоли клеток Сертоли-Лейдига)
Опухоли хилюсных клеток
Опухоли яичников из зачатков надпочечника
Лютеома беременности
Патология коры надпочечников
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Аденома
Карцинома
13.
Когда надо обследовать пациента для выявления причин гиреутизма?
Каждый пациент с быстрым развитием гиреутизма при наличии аменореи,
нерегулярных менструаций или вирилизации должен пройти обследование.
Пациентки с регулярными менструациями с признаками гиреутизма также
имеют основания для обследования.
14.
Какая информация важна при сборе анамнеза?
-
Начало, прогрессирование и длительность роста волос
-
Меры, предпринимаемые для удаления волос и частота использования
-
Возраст менархе, регулярность менструаций и фертильность
-
Изменение либидо, изменение голоса
-
Семейный анамнез гиреутизма
-
Симптомы болезни Кушинга, пролактиномы или гипотиреоза
- Прием лекарственных препаратов.
15. Какие признаки, выявленные при осмотре, важны для диагностики?
-
Распределение и степень гиреутизма
-
Увеличение мышечной массы, височное облысение, клиторомегалия,
акне
-
Ожирение
-
Acantosis nigricans
-
Дефекты полей зрения
-
Лунообразное лицо, плетора, "бычья шея", надключичные
жировые подушки, стрии, истончение кожи
-
Галакторея
-
Зоб, облысение латеральных частей бровей, периорбитальные отеки,
сухая кожа, замедленные рефлексы
- Пальпируемые образования в области живота и таза
16.
Какие лабораторные тесты необходимо проделать пациентке с гирсутизмом?
Лабораторные тесты должны быть продиктованы результатами анамнеза
и физи-кального обследования. Многие авторы выступают против лабораторного
обследования пациенток с регулярными менструациями при наличии только
постепенно прогрессирующего гирсутизма. Однако определение тестостерона,
ДГЭА-с, 17-ОП, ЛГ и ФСГ в сыворотке крови может быть целесообразным
для ряда пациенток. Больным с симптомами гипотиреоза, пролактиномы
или синдрома Кушинга также следует определить соответственно плазменный
ТТТ, пролактин, суточную экскрецию кортизола. Разумеется, эти тесты
необходимы не каждому пациенту.
У пациенток с признаками вирилизации важно отдифференцировать идиопатический
гирсутизм, СПКЯ и ВДКН, поскольку каждое из этих заболеваний лечится
по-разному. Дифференциальной диагностике помогает определение общего
тестостерона, ДГЭА-с и 17-ОП. При идиопатическом гирсутизме все
показатели в норме. При СПКЯ выявляется небольшое увеличение тестостерона,
нормальный или несколько повышенный ДГЭА-с и нормальный 17-ОП. При
ВДКН выявляется повышение тестостерона, ДГЭА-с и незначительное
повышение 17-ОП. Определенный в фолликулиновую фазу ранним утром
уровень 17-ОП >500 нг/дл (при нормальном значении <200 нг/дл)
- диагностически значимый. При пограничных значениях необходимо
проведение АКТГ-стимулирующе-го теста с определением базального
уровня 17-ОП и через 60 минут после стимуляции АКТГ. Показатели
затем заносятся в номограмму для определения нормальных гетерозиготных
и пациентов с поздним началом дефицита 21-ОН. У некоторых пациенток
с поздним началом дефицита 21-ОН базальные уровни 17-ОП - нормальные;
однако, стимуляция АКТГ позволяет поставить диагноз.
У большинства пациенток с СПКЯ ЛГ повышен, ФСГ - нормальный или
низкий, а соотношение ЛГ к ФСГ более 2. Однако не у всех больных
с СПКЯ выявляется повышенный ЛГ; таким образом, показания ЛГ и ФСГ
важны для подтверждения, но не исключают диагноз СПКЯ.
17.
Какие лабораторные тесты следует проводить больным с вирилизацией?
У пациентки с вирилизацией необходимо определить, имеет ли у нее
место опухоль яичника, опухоль надпочечника или ВДКН. Как и у пациентов
без вирилизации, обследование должно включать определение общего
тестостерона, ДГЭА-с и 17-ОНР. Значительное повышение уровня тестостерона
(> 200 нг/дл) с нормальными показателями других тестов свидетельствует
об опухоли яичника. Высокий уровень ДГЭА-с с высоким или нормальным
уровнем тестостерона указывает на опухоль надпочечника. Повышенный
уровень 17-ОНР с умеренным повышением ДГЭА-с и тестостерона более
характерны для ВДКН. Подозрение на опухоль по лабораторным показателям
должно быть подтверждено УЗИ или КТ надпочечников или яичников.
Если опухоль не обнаружена, проводится сканирование надпочечников
с помощью йодхолестерола или забор образцов венозной крови от яичников
и надпочечников для определения локализации поражения по наиболее
высокому уровню гормонов перед оперативным вмешательством.
18.
Каковы методы лечения СПКЯ?
Когда основной проблемой является бесплодие, препаратом выбора обычно
является кломифен. Если кломифен не вызывает овуляцию, целесообразно
назначение гона-дотропинов в циклическом режиме. С некоторым успехом
также используется ГнРГ в пульсовом режиме. Как было показано, у
пациентов с ожирением, само по себе снижение веса способно восстановить
овуляцию. При наличии компонента гиперсекреции надпочечниковых андрогенов
(ДГЭА-с) добавляются небольшие дозы дек-саметазона (0,125-0,375
мг на ночь). Эта схема способна восстановить овуляции, также, как
и уменьшить проявления гирсутизма.
Если беременность не актуальна, применяются оральные контрацептивы
или циклические прогестины для индукции регулярного менструального
цикла и, вследствие этого, снижения риска рака эндометрия. Прогестинов,
обладающих андрогенной активностью, таких, как норгестрел и норэтиндрон
следует избегать. Если эти меры не приводят к улучшению течения
гирсутизма, могут понадобиться препараты, описанные в вопросе 20.
Также пациентам необходимо проводить оценку перорального глюкозотолерантного
теста и липидного профиля из-за большей распространенности нарушения
толерантности к глюкозе, диабета и гиперлипидемии. Эти проблемы
необходимо решать отдельно, поскольку они не ликвидируются только
лечением гиперандрогении.
19.
Какие методы применяются для лечения гирсутизма?
Какая бы терапия не была выбрана, пациент должен ожидать результатов
не раньше, чем через 3-6 месяцев. Хотя применяется множество различных
препаратов и комбинаций, ни одна из них не нашла одобрения FDA для
лечения гирсутизма.
1. Эстрогены
. Пероральные контрацептивы (ПОКП)
- наиболее часто используемая терапия. Они повышают уровень эстрогенов
и ПГСГ в плазме, что снижает уровень тестостерона. Монофазные и
трехфазные препараты одинаково эффективны. Препараты, содержащие
прогестины дезогестрел и норгестимат, считаются наилучшими, поскольку
обладают наименьшей андрогенной активностью.
2. Антиандрогены
.
(а) Спиронолактон блокирует
рецепторы андрогенов, и является слабым ингибитором продукции тестостерона.
В комбинации с ПОКП оказывает дополнительные эффекты. Может использоваться
как монотерапия при непереносимости ПОКП; однако, необходимо избегать
беременности, так как спиронолактон может вызывать феминизацию плода
мужского пола. К прочим побочным эффектам относится увеличение диуреза
в первые несколько дней, усталость и дисфункциональные маточные
кровотечения. Начальные дозы составляют 25-100 мг дважды в день
с последующим снижением до 25-50 мг/день по достижении эффекта.
(б) Флутамид может применяться
как монотерапия или в комбинации с ПОКП. Комбинированная терапия
дает значительно лучший эффект, чем только флутамид, и рецидив гирсутизма
после отмены препаратов в значительно меньшей степени. К побочным
эффектам относится феминизация плода мужского пола, повышение печеночных
ферментов и гепатотоксичность. При одном сравнительном исследовании
флутамида со спиронолактоном были представлены больший эффект и
меньшие побочные эффекты; однако, другие исследования различий не
показали. 1 Доза составляет 125-250 мг дважды в день.
(в) Финастерид, ингибитор 5-альфа-редуктазы,
также эффективен для лечения 1 гирсутизма. К побочным эффектам относится
феминизация плода мужского пола, o головная боль и депрессия. Проведенное
исследование не показало разницы между финастеридом и спиронолактоном
(100 мг/день). Доза составляет 5-7,5 мг/день.
(г) Циметидин является слабым
антиандрогеном, хотя эффективность его в лечении гирсутизма не доказана.
3. Агонисты ГнРГ
. Обеспечивая скорее постоянное,
нежели в пульсовом ритме, влияние ГнРГ на гипофиз, ГнРГ агонисты
снижают секрецию гонадотропинов, в связи с чем снижают продукцию
яичниками, как эстрогенов, так и андрогенов. Во избежание приливов,
сухости влагалища и потери костной массы необходима заместительная
терапия эстрогенами. Леупролид (3,75 мг/мес в/м), назальные спреи
басрелина или нафарелина (3 раза в день) и подкожные имплантаты
госрелина эффективно уменьшают гирсутизм. Некоторые исследования
продемонстрировали большую эффективность, чем при использовании
только ПОКП, в то время, как другие не показали разницы. Препараты
дорогие, поэтому используются как резерв при лечении тяжелой формы
СПКЯ.
4. Препараты прогестерона.
Ципротерона ацетат
является прогестином и умеренным антиандрогеном, применяется в Канаде
и Европе, но не нашел широкого применения в США. Используется как
монотерапия или в комбинации с эстрогенами. К побочным эффектам
относятся прибавка в весе, задержка жидкости, перемены настроения,
снижение либидо и увеличение липидов. Исследования показали хорошие
результаты в сравнении с контрольными группами, хотя одно из исследований
не показало различий между ципротероном и ПОКП, комбинированными
с спиронолактоном (100 мг/день). Возможны также комбинации с ГнРГ
агонистами, правда без преимущества над комбинацией ципротерон плюс
эстроген.
5. Косметические меры.
(а) Обесцвечивание, бритье,
выщипывание, удалени воском, депиляция и электролиз - эффективные
меры, используемые сами по себе или в комбинации с другими методами
лечения. Они удаляют стержневые волосы до того, как начнут действовать
лекарственные препараты, снижающие новый рост и трансформацию в
стержневые волосы.
(б) Лазерное удаление волос
- новейший метод лечения гирсутизма. Это - амбулаторная процедура,
использующая, как рубиновый, так и YAG лазер для повреждения волосяных
фолликулов. Рубиновый лазер действует прямо на волосяные фолликулы.
Использование YAG лазера требует предварительной аппликации минеральных
масел, содержащих карбоновые частицы. Обе методики приводят к удалению
волос на период 2-6 месяцев, после чего происходит новый рост более
тонких и светлых волос. К побочным эффектам относятся минимальный
дискомфорт, локальный отек и покраснение в течение 24-48 часов,
редко петехии и нечасто гиперпигментация, проходящая менее, чем
через 6 месяцев.
(в) Поскольку с помощью диеты
можно эффективно снизить уровень андрогенов у тучных женщин, пациентам
с ожирением рекомендуется диета.
Таким образом, большинству пациентов рекомендуют курсы лечения ПОКП
со спиронолактоном или без него с использованием косметических мер
до начала действия препаратов. В связи с серьезными побочными эффектами
и высокой стоимостью, прочие препараты применяются как резерв в
более тяжелых случаях.
Вирильный синдром - один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин - следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.
Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.
Общая информация
Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.
В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20-30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.
Причины развития
Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:/p>
- нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа;
- в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование;
- употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует;
- патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон;
- беременная принимает препараты, содержащие андрогены;
- избыточное продуцирование дигидротестостерона и ;
- нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.
Нарушение секреции и обмена андрогенов - следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний - продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.
Вирилизация развивается на фоне патологий:
- склерокистоз яичников;
- опухолевый процесс вне надпочечников и яичников;
- вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников;
- доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.
Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены - еще одна причина формирования мужских признаков.
Симптоматика
Основные признаки вирильного синдрома:
- скелетная мускулатура формируется по мужскому типу;
- увеличивается клитор;
- малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются;
- на лице, груди, спине появляется множество гнойников;
- формируется урогенитальный синус;
- резкое повышается либидо;
- голос становится более низким и грубым;
- на лице и теле активно растет волосяной покров.
На заметку! При первичном развитии гиперандрогении у взрослых женщин внутренние половые органы и гениталии сформированы правильно, ранее отрицательная симптоматика не проявлялась. После комплексной терапии репродуктивное здоровье восстанавливается, исчезают внешние признаки вирилизации. В запущенных случаях сложно нормализовать гормональный баланс, некоторые признаки гиперандрогении могут стать необратимыми. По этой причине нужно вовремя обратиться к гинекологу, обязательно обследоваться на предмет эндокринных патологий, чтобы избежать опасных последствий.
Вирильный синдром в детском возрасте
Внутриутробная гиперандрогения - опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина - дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX - признак мужского пола, ХХ - женского.
При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку
Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8-9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.
В чем опасность вирилизации для женщин
Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.
Нарушения на фоне вирильного синдрома:
- ановуляция;
- бесплодие;
- скудные и редкие менструации;
- невынашивание беременности;
- прогрессирование гирсутизма;
- развитие алопеции;
- повышенная сальность кожи;
- увеличение площади, покрытой угревой сыпью;
- уменьшение размера либо атрофия молочных желез;
- психологические проблемы.
Перейдите по адресу и прочтите о том, что такое коллоидный зоб щитовидной железы и как от него избавиться.
Диагностика
Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с , огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов - повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.
Пациентка сдает анализ на общий и . Важно уточнить уровень и , гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.
Направления терапии
При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования - обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.
Склерокистоз яичников - повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.
При врожденном нарушении работы надпочечников назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.
Развитие вирильного синдрома у девочек и женщин требует своевременного внимания к проблеме. Отсутствие терапии негативно сказывается на репродуктивной функции и внешности. Наличие гормонпродуцирующей опухоли - опасное явление, возможна малигнизация клеток. При внутриутробной гиперандрогении требуется комплексное обследование беременной. При своевременном начале гормональной терапии, проведении операции (на фоне наличия опухоли или тяжелого поражения яичников) прогноз при вирильном синдроме благоприятный. В запущенных случаях женщине грозит бесплодие, появляется множество проблем с социальной адаптацией.
Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .
Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!
Вирильный синдром: немного теории
Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.
Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .
Симптомы вирилизма
Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.
Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!
Основные причины и факторы риска
Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:
- Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
- Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
- Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
- Поликистоз и гипертекоз яичников.
- Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
- Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
- Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
- Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).
Диагностика
Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:
Лечение
Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.
Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.
Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?
- Медикаментозная терапия
- Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
- Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
- Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
- Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.
- Косметология
Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!
Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.
Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.
Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:
1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);
2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;
3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;
4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.
В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:
Вирильный синдром надпочечникового происхождения и
Вирильный синдром яичникового происхождения.
Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения
Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.
Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.
Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения
В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.
Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.
Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.
В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:
- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;
- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.
Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.
Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.
Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза
Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.
Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.
Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы
Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.
Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.
Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.
Диагностика вирильного синдрома
Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.
Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.
Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.
Лечение вирильного синдрома
Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.
Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.
Бесплодие
В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине
Гирсутизм
Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов
Синдром поликистозных яичников
Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов
Андростерома
Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов
Кортикостерома
Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Консультация гинеколога-эндокринолога
Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога