Врожденные пороки развития конечностей. Врожденные аномалии верхних конечностей

Поиск по книге ← + Ctrl + →
Статические деформации

Пороки развития стопы и пальцев

На стопе и пальцах стоп встречается множество вариантов аномалий развития. Косолапость, расщепление стопы, ампутация, полидактилия, синдактилия, олигодактилия, макродактилия, искривление пальцев, молоточкообразный их вид и др. При многих перечисленных врожденных пороках функция стопы не нарушается.

Врожденная косолапость

Наиболее частый порок развития конечностей. Она составляет 12% всех врожденных деформаций. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Косолапость бывает генетически обусловленной и зависящей от влияния неблагоприятных факторов внешней среды. Обычно косолапость двусторонняя. При одностороннем поражении чаще всего она бывает правосторонней.

Симптомы . Классическими симптомами косолапости являются: приведение переднего отдела стопы, стойкое подошвенное сгибание и супинация. Врожденной косолапости сопутствует внутренняя ротация голени.

Наружный край стопы при косолапости обычно закруглен, здесь же имеется «натоптыш», продольный свод углублен. При косолапости страдают и мышцы голени, они атрофичны, функция их снижена. Если больной не лечится, то с возрастом деформация утяжеляется и можно встретить взрослых больных, у которых стопы повернуты назад, походка нарушается, а работоспособность снижается.

Рентгенологически определяются изменения в костях плюсны и предплюсны.

Лечение косолапости нужно начинать с первых дней жизни ребенка. После редрессации в первые недели жизни накладывают мягкие повязки из фланелевых бинтов, а с месячного возраста - гипсовые «сапожки». Лечение длится обычно 4-6 мес, затем назначают эмалитиновые «сапожки». Ортопедическую обувь с широкими носками, проклейкой вдоль большого пальца и удлиненным каблуком назначают на 2- 3 г. после лечения. При неустранении в этот срок любого компонента косолапости (обычно это эквинус либо супинации пятки) показано оперативное лечение. Классическим методом устранения косолапости является операция на мягких тканях по Т.С. Зацепину, которая выполняется в первые 3-4 года жизни и заключается в удлинении сухожилий задней большеберцовой мышцы, общего сгибатели пальцев и длинного сгибателя I пальца, а также рассечении сумочно-связочного аппарата по задней и медиальной поверхности голеностопного сустава и стопы.

У детей старшего возраста при тяжелой форме косолапости показано проведение хирургических вмешательств не только на мягких тканях, но и на костях стопы - серповидная резекция среднего отдела стопы по Куслику для устранения приведения или остеотомия плюсневых костей по Пибоди. После операции накладывают гипсовую циркулярную повязку на всю голень и стопу в положении полной коррекции последней. Фиксация продолжается 4-6 мес со сменой повязок каждые 2 нед. Ортопедическая обувь на 1,5- 2 г.

Прогноз благоприятный.

Приведение переднего отдела стопы

Синоним : Metatarsus varus.

Это врожденная деформация, напоминает косолапость и является по сути одной из ее разновидностей.

Симптомы . Патология характеризуется приведением переднего отдела стопы. При metatarsus varus голень не ротирована, эквинусная установка стопы отсутствует, хотя имеется элемент супинации переднего отдела стопы, наличие закругленного наружного края, углубление свода стопы. Пятка при этом установлена совершенно нормально или даже в легкой степени valgus, чего никогда не бывает при косолапости.

Лечение с первых дней жизни ребенка консервативное. Обычно результат эффективен. В запущенных случаях требуется хирургическое лечение, которое заключается в остеотомии плюсневых костей у их основания и коррекции деформации (операция Пибоди).

Прогноз благоприятный.

Расщепление стопы

Чрезвычайно редкая врожденная патология, обычно она сочетается с расщеплением кисти.

Симптомы . На стопе расщепление может захватить всю длину стоны до предплюсны. Первые пальцы при этом могут отсутствовать, как и их плюсневые кости, или оказываются недоразвитыми. Кости стопы при данной патологии изменены и по размерам, и по форме. Несмотря на такой дефект, походка почти не нарушена и обычно больные с этим дефектом редко обращаются за помощью.

Лечение только хирургическое - соединение расщепленных частей стопы.

Прогноз благоприятный.

Полидактилия

При полидактилии функция стопы мало нарушена, обычно обращает внимание имеющийся косметический дефект при большом количестве добавочных пальцев.

Симптомы . Добавочные пальцы иногда имеют вид нормальных, иногда они недоразвиты. Нередко полидактилия сочетается с синдактилией и с врожденными или другого характера пороками на кости. В месте дополнительных пальцев возможно наличие и добавочных костей плюсны и предплюсны. Добавочные пальцы бывают как с медиальной, так и с боковой стороны стопы.

Лечение оперативное - удаление добавочных пальцев.

Прогноз благоприятный.

Макродактилия

Макродактилия на стопе - редкий порок.

Симптомы . Обычно наблюдается увеличение размеров I пальца, редко - II. Его размеры (длина и ширина) могут быть увеличены вдвое, хотя форма соответствует обычной структуре пальца.

Лечение хирургическое и только в том случае, если палец препятствует ношению нормальной обуви.

Прогноз благоприятный.

← + Ctrl + →
Врожденные пороки развития тазового пояса и нижних конечностей Статические деформации

Зачатки верхних и нижних конечностей у человека возникают на 3-й неделе развития зародыша в виде скопления мезенхимных клеток в боковых складках его тела. Эти скопления разрастаются, образуя пластинки, напоминающие плавники рыб. Проксимальные пластинки является зачатками кистей, а дистальные, которые возникают несколько позже, - зачатками стоп. Пальцы формируются позже в виде 5 лучей. Участки обоих будущих конечностей развиваются в направлении от дистального к проксимального сегмента.

Ключицы развиваются с соединительнотканной пластинки, минуя стадию хряща. Другие кости конечностей проходят все три стадии развития. При этом окостенения тел (диафизов) всех костей начинается во внутриутробном периоде, а наросткив и приростков (эпифизов и апофизов) - после рождения. Только в некоторых наростках центры окостенения возникают еще до рождения ребенка. В каждой кости закладывается генетически определенное количество центров окостенения, возникающих в определенном установленном порядке. В телах трубчатых костей первичные центры окостенения образуются в конце 2-го - начале 3-го месяца внутриутробного развития и растут в направлении ростков, которые у младенцев еще построены из хряща. Вторичные центры окостенения в костях конечностей образуются в течение первых 5-10 лет жизни. Костные наросткы срастаются с телами костей, как правило, после 15-18 лет (табл. 17).

Случаются многочисленные варианты и пороки развития верхних конечностей и, в частности, такие недостатки: Амелия (отсутствие конечности) меромелия (отсутствие части конечности) микромелия (ненормально малые конечности). Варианты и аномалии развития конечностей обусловлены индивидуальными особенностями развития их костей.

Ключица. Тело ключицы развивается с соединительнотканной пластинки - ендесмально, а груднинно конец проходит еще и хрящевую стадию - энхондрального.

В теле ключицы центр окостенения возникает на 6-7-й неделе в середине соединительнотканного зачатка.

С этого центра формируются тело и надплечовий конец ключицы. В хрящи груднинно конца ключицы центр окостенения возникает только на 16- 18-м году жизни, и он срастается с телом кости на 20-25-м годах.

Изгибы ключицы могут быть разными. Различают грудиинну и надплечову форму ключицы в зависимости от величины боковой или медиальной кривизны. Размеры бугристости, к которым прикрепляются мышцы и связки, могут быть разными. Редко ключица отсутствует с одной или с обеих сторон, иногда надплечовий конец ключицы расщепленный. В этом случае одна часть ключицы сочлененная с надплечовим отростком, а вторая соединяется с остью лопатки.

Лопатка. Центр окостенения возникает в хрящевой области шейки лопатки в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. С этого центра окостенения образуется костная ткань тела и ости лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка центр окостенения закладывается в клювовидный отростка, а до наступления половой зрелости - в надплечовому отростка и в основе клювовидный отростка. Сращивание клювовидный отростка и надплечового отростка с лопаткой происходит на 15-19-м году. Дополнительные центры окостенения, образующихся в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, срастаются с основными центрами на 20-21-м году жизни.

Аномалии развития лопатки часто возникают вместе с аномалиями соседних с ней костей верхней конечности. В частности, при уплощении или отсутствия суставной впадины лопатки наблюдается врожденная деформация головки плечевой кости, укорочена ключица и тому подобное. Иногда надплечовий и дзьобонодибний отростки соединены с лопаткой с помощью прослойки хрящевой ткани - синхондроз. Вместо вырезки на верхнем крае лопатки может быть отверстие. Нередко бывает асимметрия положения лопатки. Это положение левой лопатки встречается чаще (в 70%), чем правой. Плоская лопатка бывает в 23% случаев. В 5% людей есть дополнительная лопаточная кость - ЦС отдельный надплечовий отросток, соединяющийся с лопаткой с помощью особого сустава.

ТАБЛИЦА 17. Сроки образования точек окостенения в костях верхних конечностей человека после рождения.

Название костей	Место образования точек окостенения	Срок возникновения точек окостенения	НИВЫ	Срок сращения с телом костей, года
	шейка лопатки	Конец 2-го месяца
	клювовидный отросток
	Над плечевой отросток
	при средней край
Ключица (тело проходит	груднинно конец
хрящевую стадию)
плечевая кость
	большой бугорок
	малый бугорок
	боковой надмыщелок
	при средней надмыщелок
локтевая кость	проксимальный эпифиз
	дистальный эпифиз
лучевая кость	проксимальный эпифиз
	дистальный эпифиз
запястные кости	кочанная кость
	крючковатая кость
	трехгранная кость	6 мес. - 7,5 лет
	полулунная кость	6 мес. - 9,5 лет
	ладьевидной кости
	Кость-трапеция	1,5-1 ороки
	трапециевидная кость
	гороховидная кость
пястные кости		10 мес. - 7 лет
		5 мес. - 7 лет

Плечевая кость. В проксимальном наростку (эпифизе) плечевой кости образуются 3 центра окостенения: один в головке, чаще на 1-м году жизни ребенка: второй в большом холме на 1-5- м году, и третий в малом холме на 1-5 -м году. Эти центры окостенения срастаются между собой на 3-7 году, а с телом кости (диафизом) - только на 13-25-м году. В головочци отростка плечевой кости (дистальный эпифиз) центр окостенения возникает в течение первых пяти лет жизни, в боковом надмыщелков - на 4-6-м году, в при среднем над- отростка - на 4-11-м году. Эти части срастаются с телом (диафизом) кости до 13-21 лет. Костная пластинка между коронарной и локтевой ямками нередко отсутствует, тогда между ямками образуется отверстие. Иногда (в 1-2% случаев) в верхней присередиий части отростка плечевой кости имеется отверстие, через которое проходит ствол срединного нерва. Бывают случаи, когда отсутствуют или недоразвиты отдельные части плечевой кости, но такие аномалии обычно сопровождаются нарушениями развития костей предплечья и кисти.

Локтевая кость. Центр окостенения в проксимальном эпифизе локтевой кости образуется только на 7-14-м году. С этого центра образуется костный локтевой отросток. В дистальном эпифизе центры окостенения возникают на 3-14 годах жизни. Из этих центров костная ткань разрастается в сторону головки и шиловидного отростка. Проксимальный эпифиз срастается с диафизом в 13-20 лет, а дистальный - в 15-25 лет. Иногда случается врожденное недоразвитие локтевой кости, тогда она может быть искажена или сросшаяся с лучевой костью. Между локтевым отростком и телом кости может оставаться хрящевой слой. У локтевого и венечного отростков иногда образуются сесамонодибни кости, расположенные в толще сухожилий. Размер и форма шиловидного отростка могут быть разными.

Лучевая кость. Центр окостенения в проксимальном эпифизе лучевой кости закладывается на 3-10 годах жизни ребенка, а эпифиз прирастает к диафиза на 13-25 году. Центры окостенения в дистальном эпифизе и шиловидного отростка вине

кают несколько позже, между в проксимальном эпифизе. Окостенения лучевой кости заканчивается до 25 лет. Аномалии развития лучевой кости подобные аномалий локтевой кости - недоразвитие, искривленным, сращивание с локтевой костью.

В лучезапястного костях окостенения начинается после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка центры окостенения возникают в кочанная и крючковатый костях, на 3-м году (6 мес. - 7,5 лет) - в трехгранной, на 4-м (6 мес. - 9,5 лет) - в полулунной, на 5-м (2,5 - 9 лет) - в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет) - в кости-трапеции, трапециевидной кости и на 8-м году (6,5-16,5 лет) - в гороховидная кости.

В 1% случаев могут быть дополнительные запястные кости - дополнительная трапециевидная, шиловидный и центральная кости. Дополнительная трапециевидная кость расположена на тыльной поверхности кисти в области сочленения между собой кости-трапеции, трапециевидной кости и II пястной кости. Шиловидный дополнительная кость располагается между II и III пястной кости с одной стороны, кочанная и костью-тра- пециею с другой. Центральная кость располагается между первым и вторым рядами лучезапястного костей. Она часто срастается с ладьевидной костью.

Пястные кости. Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем лучезапястного костей. В диафизах пястных костей центры окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни. Исключением является И пястной кости, в которой такой центр возникает на 10-11-й неделе. Центры окостенения в головках пястных костей образуются в возрасте от 10 месяцев до 7 лет. Головка срастается с телом пястной кости на 15-25 году. У головки V пястной кости чаще всего образуются сесамовидной кости.

Фаланги пальцев. Центры окостенения в телах дистальных фаланг образуются в середине 2-го месяца внутриутробной жизни. В проксимальных фалангах такие центры возникают в начале 3-го месяца, а в средних - в конце 3-го месяца. В основе фаланг центры окостенения закладываются у детей в возрасте от 5 месяцев до 7 лет, а основы срастаются с телами фаланг на 14-21-м году. В сесамовидной костях центры окостенения возникают на 12-15-м году жизни.

Чаще всего бывают разные варианты величины фаланг, а также увеличение числа пальцев - багатопалисть (polidactilia). Дополнительные пальцы чаще образуются у V пальца (digituspostminimus), или около I пальца как его ответвления (prepollex). Полидактилия нередко бывает двусторонней. В дополнительных пальцах завичай фаланг меньше. Описаны также расщепление пальцев, укорочение фаланг одного или нескольких пальцев, а также укорочение пальцев в результате уменьшения числа фаланг. Бывают безскелетни пальцы. Даже при наличии пяти пястных костей могут отсутствовать один или несколько пальцев. Иногда возникает синдактилия (аномальное сращения пальцев) или щель кисти типа клешни рака (аномальная щель между II и IV пястной кости). Очень редким врожденным пороком является отсутствие пальцев, пястных костей и даже всей кисти.

Тяжелые пороки развития конечностей зачастую требуют хирургического вмешательства. При более легких патологиях можно ограничиться консервативной терапией.

Пороки развития – это стойкие изменения органа, системы органов или организма, возникающие внутриутробно. Пороки развития развиваются в результате , а также сочетания генных мутаций и факторов внешней среды по отношению к плоду.

Врожденные пороки развития конечностей встречаются в среднем 1 раз на 5000 новорожденных. Данные патологии имеют большое значение в связи с нарушением функций организма и косметическими проблемами.

Условно все пороки развития конечностей можно разделить на четыре группы:

• отсутствие конечности;
• недоразвитие элементов конечности;
• дефекты в развитии пальцев;
• избыточный рост конечности либо ее элементов.

Недостаточное формирование конечности или ее отсутствие

• Амелия – это полное отсутствие конечности (кроме таза и плечевого пояса). Амелия бывает верхней и нижней. Амелия двух верхних конечностей называется абрахией, отсутствие одной из верхних конечностей называют монобрахией. Амелия двух нижней конечностей известна как апус, а одной – монопус.
• Фокомелия – это отсутствие средних или проксимальных частей конечности и суставов. Фоколемия бывает проксимальной, дистальной и полной. Проксимальная фоколемия характеризуется отсутствием плеча либо бедра; при дистальной фоколемии отсутствует предплечье или голень; полная фоколемия характеризуется отсутствием плеча и предплечья либо бедра и голени. Таким образом, при полной фоколемии стопа или кисть отходят от туловища; при проксимальной – от голени или от предплечья; при дистальной – прикрепляются к плечу или бедру. Различают одно- и двустороннюю фоколемии. В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются все четыре конечности.
• Перомелия – одна из разновидностей фоколемии, которая сочетается с недоразвитостью стоп или кистей.

Вышеупомянутые пороки развиваются вследствие нарушений внутриутробного развития. Возможно, данные патологии вызываются токсическими веществами (в том числе и эндогенной природы). Обычно подобные пороки формируются в первые недели внутриутробного развития, с появлением зачатков конечностей. При данных пороках развития показано протезирование.

Вопросы читателей

18 October 2013, 17:25 Здравствуйте! Был бурсит локтевого сустава после травмы. Двараза откачивали жидкость.Последний раз - два месяца назад. Сейчас беспокоит, наверное внутренний рубец(был удар в кость).Появилась припухлость,небольшое количество жикости,локоть не горячий. Ходил к своему лечащему врачу,Сказал, что ничего страшного, приписал гидрокортизон в физио кабинет(10 сеансов). У меня вопрос - можно ли ещё и в домашних условиях прикладывать лёд и пользоваться дополнительными какими-то препаратами, мазями, гелями?

Задать вопрос

Частичное недоразвитие элементов конечности

К большой группе врожденных пороков верхних и нижних конечностей относятся патологии с частичным недоразвитием элементов конечности. К таким порокам относят:

• Атрогрипоз – врожденный порок, характеризующийся симметричными (обычно множественными) контрактурами суставов. Лечение данной патологии заключается в применении физиотерапевтических процедур, лечебной гимнастики и массажа.
• Врожденная косолапость – относительно частая патология, которая встречается у одного из 100-1500 детей. Врожденная косолапость бывает одно- и двусторонней. Патология характеризуется крайней степенью супинации (вращательное движение во внешнюю сторону) стопы, а также приведением переднего отдела стопы и подошвенным сгибанием. Считается, что причиной врожденной косолапости является задержка развития стоп на ранних этапах эмбрионального развития.

К лечению косолапости прибегают на первых днях после рождения ребенка. Если родители поздно обратились за медицинской помощью и/или консервативная терапия не дает результата, то прибегают к хирургическому лечению. Правда, хирургическое лечение косолапости целесообразно проводить в возрасте, когда рост организма прекращается.

Врожденные дефекты развития пальцев

К наиболее часто встречающимся дефектам развития пальцев относятся:

• Полидактилия – это увеличение числа пальцев на руках или ногах. Часто данная патология мешает выполнять конечности ее функцию, кроме того создаются косметические проблемы. В таком случае лишние пальцы подлежат хирургическому удалению.
• Синдактилия – врожденная патология, при которой происходит сращение пальцев между собой. Синдактилия развивается в результате остановки эмбрионального развития. Лечение синдактилии только хирургическое. На сегодняшний день применяются методы пластической хирургии.
• Эктродактилия – уменьшение числа пальцев на руках или ногах. Порок встречается редко, и дети к нему, как правило, приспосабливаются.

Избыточный рост конечности

Бывают врожденные пороки, при которых отмечается увеличение одной из конечностей. Данную патологию называют макромелией. Также встречается патологическое увеличение некоторых пальцев конечности – макродактилия. В случаях, когда такие пороки приводят к ограничению функциональности конечности, то принимается решение о хирургическом вмешательстве, которое заключается в ампутации увеличенного пальца либо всей конечности.

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы

Врожденные ампутации конечности .
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия - полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.

.
Частичное недоразвитие конечности имеет несколько форм:
а) гемимелия – это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия – когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки .
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.

Нарушение роста конечности .
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы .
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.

Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев

Врожденная косорукость .
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.

Врожденное сращение костей предплечья .
Врожденное сращение костей предплечья - врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.

Синдактилия – это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.

Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.

Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.