Аутоиммунные заболевания. Аутоиммунный полигландулярный синдром Аутоимунные болезни

Аутоиммунные заболевания - это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.

Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.

С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний , а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни. Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.

Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия,системная красная волчанкаили же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.

Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.

Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.

Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно. Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение. Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.

Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.

Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.

Системные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.

К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей. Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.

Основные системные аутоиммунные болезни:

• Системная красная волчанка;
• системный склероз (склеродермия);
• полимиозит и дермаполимиозит;
• антифосфолипидный синдром;
• ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
• синдром Шегрена;
• болезнь Бехчета;
• системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).

Аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением суставов

Данные болезни лечат ревматологи. Иногда эти болезни могут поражать сразу несколько различных органов и тканей:

• Ревматоидный артрит;
• спондилоартропатии (группа различных заболеваний, объединенных на основании ряда общих признаков).

Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы

К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.

В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).

Аутоиммунные заболевания крови

Данной группой болезней специализированно занимаются гематологи. Наиболее известными заболеваниями являются:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная нейтропения.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:

• Множественный (рассеянный) склероз;
• синдром Гиена-Баре;
• миастения Гравис.

Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта

Данные заболевания лечат, как правило, гастроэнтерологи, реже – врачи общетерапевтического направления.

• Аутоиммунный гепатит;
• первичный билиарный цирроз;
• первичный склерозирующий холангит;
• болезнь Крона;
• язвенный колит;
• целиакия;
• Аутоиммунный панкреатит.

Лечение аутоиммунных заболеваний кожи – прерогатива дерматологов. Наиболее известными заболеваниями являются:

• Пемфингоид;
• псориаз;
• дискоидная красная волчанка;
• изолированные кожные васкулиты;
• хроническая крапивница (уртикарный васкулит);
• некоторые формы алопеции;
• витилиго.

Аутоиммунные заболевания почек

Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.

• Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
• синдром Гудпасчера;
• системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.

Аутоиммунные заболевания сердца

Данные болезни лежат в сфере деятельности как кардиологов, так и ревматологов. Некоторые болезни лечат преимущественно кардиологи, например, миокардиты; другие заболевания – почти всегда ревматологи (васкулиты с поражением сердца).

• Ревматическая лихорадка;
• системные васкулиты с поражением сердца;
• миокардиты (некоторые формы).

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.

• Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
• саркоидоз легких;
• системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).

Аутоимунные болезни часто затрагивают жизненно важные органы, такие как сердце, легкие и другие

Общие характеристики аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы

Большинство аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, относятся к диффузным болезням соединительной ткани (системным ревматическим заболеваниям). Это обширная группа заболеваний, каждое из которых имеет сложную классификацию, сложные алгоритмы диагностики и правила формулировки диагноза, а также многокомпонентные схемы лечения.

Поскольку соединительная ткань, которая поражается при данных заболеваниях, присутствует во многих органах, эти заболевания характеризуются многоплановостью клинических проявлений. Часто в патологический процесс вовлечены жизненно важные органы (сердце, легкие, почки, печень) - это определяет прогноз жизни для пациента.

При системных ревматических заболеваниях суставы поражаются вместе с другими органами и системами. В зависимости от нозологии, этим может быть определена клиническая картина заболевания и его прогноз (например, при ревматоидном артрите) или возможно меньшее значение на фоне поражания других органов, как при системной склеродермии .

При других аутоиммунных заболеваниях и заболеваниях с неизученным до конца поражение суставов является дополнительным признаком и наблюдается не у всех больных. Например, артриты при аутоиммунных воспалительных заболеваниях кишечника.

В других случаях поражения суставов могут вовлекаться в процесс только при тяжелом течении болезни (например, при псориазе) . Степень поражения сустава может быть выраженной и определять степень тяжести заболевания, прогноз трудоспособности пациента и качество его жизни. Или же наоборот, степень поражения может обуславливать лишь полностью обратимые воспалительные изменения. При этом прогноз заболевания может быть связан с поражением других органов и систем (например, при острой ревматической лихорадке) .

Причина возникновения большинства заболеваний этой группы до конца не изучена . Для многих из них характерна наследственная предрасположенность, определить которую можно по определенным генам, кодирующим антигены так называемого главного комплекса гистосовместимости (обозначаются как антигены HLA или MHC). Эти гены содержатся на поверхности всех ядросодержащих клеток организма (антигены HLA C I класса) или на поверхности так называемых антиген-представляющих клеток:

Перенесенная острая инфекция может провоцировать дебют многих аутоиммунных заболеваний

• B-лимфоциты,
• тканевые макрофаги,
• дендритные клетки (антигены HLA II класса).

Название этих генов связано с феноменом отторжения трансплантатов донорских органов, но в физиологии иммунной системы они отвечают за презентацию антигена Т-лимфоцитам и за начало развития иммунного ответа на патоген. Их связь с предрасположенностью к развитию системных аутоиммунных заболеваний в настоящее время до конца не изучена.

В качестве одного из механизмов предложен феномен так называемой «антигенной мимикрии», при котором антигены распространенных возбудителей инфекционных заболеваний (вирусы, вызывающие ОРВИ, кишечная палочка, срептококк и др.) имеют сходное строение с белками человека - носителя определенных генов главного комплекса гистосовместимости и вызывают .

Перенесенная таким пациентом инфекция приводит к продолжающемуся иммунному ответу на антигены собственных тканей организма и развитию аутоиммунного заболевания. Поэтому для многих аутоиммунных болезней фактором, провоцирующим дебют заболевания, является перенесенная острая инфекция.

Как видно из названия этой группы заболеваний, ведущим механизмом их развития является агрессия иммунной системы к собственным антигенам соединительной ткани.

Из основных типов патологических реакций иммунной системы (см. ) при системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани чаще всего реализуется III тип (иммунокомплексный тип - при ревматоидном артрите и системной красной волчанке). Реже реализуется II тип (цитотоксический тип - при острой ревматической лихорадке) или IV (гиперчувствительность замедленного типа - при ревматоидном артрите).

Часто в патогенезе одного заболевания играют роль разные механизмы иммунопатологических реакций . Основным патологическим процессом при данных заболеваниях является воспаление, которое приводит к возникновению основных клинических признаков заболевания - местных и общих симптомов (лихорадка, недомогание, потеря массы тела и др.), его результатом часто являются необратимые изменения в пораженных органах. Клиническая картина заболевания имеет свои особенности для каждой из нозологий, некоторые из которых будут описаны ниже.

Поскольку частота встречаемости системных аутоиммунных заболеваний невелика и для многих из них нет специфических симптомов, не наблюдающихся при других болезнях, заподозрить наличие у пациента заболевания из этой группы может только врач на основании комбинации характерных клинических признаков, так называемых диагностических критериев заболевания, утвержденных в международных руководствах по его диагностике и лечению.

Поводы для обследования на исключение системных ревматических заболеваний

• возникновение у пациента симптомов со стороны суставов в относительно молодом возрасте,
• отсутствие связи симптомов с повышенной нагрузкой на пораженные суставы,
• перенесенные травмы суставов,
• признаки метаболических нарушений (ожирение и метаболический синдром, который может сопровождаться подагрой),
• отягощенный наследственный анамнез.

Диагноз системного заболевания соединительной ткани устанавливается врачом-ревматологом.

Он подтверждается специфическими анализами для конкретной нозологии или лабораторными анализами с выявлением маркеров, которые могут быть общими для всей группы системных ревматических заболеваний. Например, С-реактивный белок, ревматоидный фактор.

В основу лабораторной диагностики положено выявление специфических антител к собственным органам и тканям, иммунных комплексов, образующихся при развитии заболевания, антигенов главного комплекса гистосовместимости, характерных для определенных заболеваний этой группы и выявляемых с помощью моноклональных антител, генов, кодирующих эти антигены, выявляемых путем определения специфических последовательностей ДНК.

Методы инструментальной диагностики позволяют определить степень повреждения пораженных органов и их функциональные возможности. Для оценки изменений в суставах применяют рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, сустава. Кроме того применяют пункцию суставов для взятия проб на анализ синовиальной жидкости, артроскопию .

Все выше перечисленные обследования необходимы для выявления заболевания и уточнения степени его тяжести.

Чтобы избежать инвалидизации и летального исхода необходимо постоянное врачебное наблюдение и терапия, отвечающая стандартам

Определенные ключевые изменения в необходимых лабораторных и инструментальных обследованиях выносятся в диагноз. Например для ревматоидного артрита - наличие или отсутствие в крови ревматиодного фактора, стадия рентгенологических изменений. Это важно в определении объема терапии.

Постановка диагноза для ревматолога при выявлении признаков аутоиммунного поражения органов и систем часто бывает непростой: выявленные у пациента симптомы и данные обследования могут сочетать в себе признаки нескольких заболеваний данной группы .

Лечение системных заболеваний соединительной ткани включает в себя назначение иммуносупрессивных и цитостатических препаратов, лекарств, замедляющих патологическое образование соединительной ткани, других специальных средств химиотерапии.

Нестероидные противовоспалительные препараты применяют как средства симптоматической терапии, и даже глюкокортикостероиды при данных заболеваниях далеко не всегда могут самостоятельно быть средствами базисного лечения. Врачебное наблюдение и назначение терапии соответственно стандартам является обязательным условием предотвращения развития серьезных осложнений, в том числе инвалидизации и летального исхода.

Новым направлением лечения является применение препаратов биологической терапии - моноклональных антител к ключевым молекулам, участвующим в иммунологических и воспалительных реакциях при данных заболеваниях. Эта группа препаратов обладает высокой эффективностью и не имеет побочных эффектов средств химиотерапии. В комплексном лечении при поражении суставов применяют хирургические вмешательства, назначают лечебную физкультуру и средства физиотерапии .

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артритявляется самым частым системным аутоиммунным заболеванием человека .

В основе болезни лежит выработка аутоантител к иммуноглобулинам G c развитием воспалительного процесса в оболочке сустава и постепенным разрушением суставов.

Клиническая картина

• постепенное начало,
• наличие постоянных болей в суставах,
• утренняя скованность в суставах: тугоподвижность и скованность в мышцах, окружающих сустав после пробуждения или длительного отдыха с постепенным развитием артриров мелких периферических суставов кистей и стоп.

Реже в процесс вовлекаются крупные суставы - коленные, локтевые, голеностопные. Обязательно вовлечение в процесс пяти суставов и более, характерна симметричность поражения суставов.

Типичным признаком заболевания является отклонение I и IV пальцев кисти в локтевую (внутреннюю) сторону (так называемая ульнарная девиация) и другие деформации, связанные с вовлечением в процесс не только самого сустава, но и прилегающих сухожилий, а также наличие подкожных «ревматоидных узелков».

Поражение суставов при ревматоидном артрите носит необратимый характер с ограничением их функции.

К внесуставным поражениям при ревматиидном артрите относятся упомянутые выше «ревматоидные узелки», поражение мышц в виде их атрофии и мышечной слабости, ревматоидный плеврит (поражение плевры легкого) и ревматоидный пневмонит (поражение альвеол легкого с развитием легочного фиброза и дыхательной недостаточности).

Специфическим лабораторным маркером ревматоидного артрита являются ревматоидный фактор (РФ) - антитела класса IgM к собственному иммуноглобулину G. В зависимости от их наличия различают РФ-позитивный и РФ-негативный ревматоидный артрит. При последнем развитие заболевание связано с антителами к IgG других классов, лабораторное определение которых ненадежно, а диагноз устанавливается на основании других критериев.

Следует отметить, что ревматоидный фактор не является специфичным для ревматоидного артрита. Он может встречаться при других аутоиммунных белезнях соединительной ткани и должен оцениваться врачом в совокупности с клинической картиной заболевания.

Специфические лабораторные маркеры ревматоидного артрита

• антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (анти - CCP)
• антитела к цитруллинированному виментину (анти - MCV), являющиеся специфическими маркерами данного заболевания,
• антинуклеарные антитела, которые могут встречаться при других системных ревматоидных заболеваниях.

Лечение ревматоидного артрита

Лечение заболевания включает в себя применение и для облегчения боли и купирования воспаления на начальных этапах и применения базисных препаратов, направленных на подавление иммунологических механизмов развития заболевания и разрушения сустава. Медленное наступление стойкого эффекта этих препаратов обусловливает необходимость их использования в комплексе с противовоспалителными средствами.

Современными подходами к лекарственной терапии является применение препарата моноклональных антител к фактору некроза опухоли и других молекул, играющих ключевую роль в патогенезе заболевания - средств биологической терапии. Эти препараты лишены побочных эффектов цитостатиков, однако в силу высокой стоимости и наличия собственных побочных эффектов (появление в крови антинуклеарных антител, риск возникновения волчаночноподобного синдрома, обострение хронических инфекций, включая туберкулез) ограничивают их применение. Они рекомендованы к назначению при отсутствии достаточного эффекта от цитостатиков .

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (заболевание, носившее в прошлом название «ревматизм») - это постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных гемолитическим стрептококком группы А.

Данная болезнь проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением следующих органов:

• сердечно-сосудистая система (кардит),
• суставы (мигрирующий полиартрит),
• головной мозг (хорея - синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но более вычурными, часто напоминающими танец),
• кожа (кольцевидная эритема, ревматические узелки).

Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц - чаще у лиц детского и молодого возраста (7-15 лет). Связана лихорадка с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между антигенами стрептококка и поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Характерным осложнением заболевания, определяющим его тяжесть, являются хронические ревматические болезни сердца - краевой фиброз сердечных клапанов или пороки сердца.

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Кроме того отмечаются боли в суставах, которые нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности, припухлость суставов, иногда покраснение кожных покровов над суставами.

Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Лабораторным подтверждением диагноза является обнаружения антистрептолизина О и антител к ДНК - азе, выявление гемолитического стрептококка А при бактериологическом исследовании мазка из зева.

Для лечения применяют антибиотики пенициллиновой группы, глюкокортикостероиды и НПВС .

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) - хроническое воспалительное заболевание суставов, преимущественно поражающее суставы осевого скелета (межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошное сочленение) у взрослых, и вызывающее хронические боли в спине и ограничение подвижности (ригидность) позвоночника. Также при заболевании могут поражаться периферические суставы и сухожилия, глаза и кишечник.

Трудности дифференциальной диагностики болей в позвоночнике при анкилозирующем спондилоартрите с остеоходнрозом, при котором данные симптомы вызваны чисто механическими причинами, может приводить к задержке постановки диагноза и назначения необходимого лечения до 8 лет с момента возникновения первых симптомов. Последнее, в свою очередь, ухудшает прогноз заболевания, повышает вероятность инвалидизации.

Признаки отличия от остеохондроза:

• особенности суточного ритма боли - они сильнее во второй половине ночи и утром, а не вечером, как при остеохондрозе,
• молодой возраст начала заболевания,
• наличие признаков общего недомогания,
• вовлечение в процесс других суставов, глаз и кишечника,
• наличие повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) в повторных общих анализах крови,
• наличие у пациента отягощенного наследственного анамнеза.

Специфических лабораторных маркеров заболевания не существует: предрасположенность к его развитию можно установить путем выявления антигена главного комплекса гистосовместимости HLA - B27.

Для лечения применяют НПВС, глюкокортикостероиды и цитостатические препараты, средства биологической терапии. Для замедления прогрессирования заболевания важную роль играет лечебная гимнастика и физиотерапия в составе комплексного лечения .

Поражение суставов при системной красной волчанке

Причины системной красной волчанки до сих пор не изучены

При ряде аутоиммунных заболеваний поражение суставов может иметь место, однако не является характерным признаком заболевания, определяющим его прогноз. Примером таких болезней является системная красная волчанка - хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях (серозных оболочках: брюшине, плевре, перикарде; почках, легких, сердце коже, нервной системе и др.), ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Причины системной красной волчанки остаются неизвестными: предполагают влияние наследственных факторов и вирусную инфекцию как пусковой механизм развития заболевания, установлено неблагоприятное влияние определенных гормонов (прежде всего, эстрогенов) на течение заболевания, что объясняет большую распространенность болезни среди женщин.

Клиническими признаками заболевания являются: эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки» и дискоидной сыпи, наличие , язвы в полости рта, воспаление серозных оболочек, поражение почек с появлением белка и лейкоцитов в моче, изменения в общем анализе крови - анемия, снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, тромбоцитов.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосисистемного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет.

Артралгии встречаются почти у 100% больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной.

При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, воспалением оболочек сустава, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции.

Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, как при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей. Артриты обычно носят симметричный характер. Суставной синдром при системной красной волчанке может сопровождаться воспалением скелетных мышц.

Серьезными осложнениями заболевания со стороны опорно-двигательного аппарата являются асептические некрозы костей - головки бедренной кости, плечевой кости, реже костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы.

Маркерами, выявляемыми при лабораторной диагностике заболевания, являются антитела к ДНК, анти-Sm-антитела, обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование, выявление так называемых LE - клеток - нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток.

Для лечения применяют глюкокортикостероиды, цитостатические препараты, а также химиопрепараты группы 4 - аминохинолиновых производных, которые также применяются при лечении малярии. Также применяют гемосорбцию и плазмоферез .

Поражение суставов при системной склероермии

Тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от отложения макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующим отложением коллагена и других макромолекул соединительной ткани в коже и других органах и системах, повреждением капиллярного русла и множественными иммунологическими нарушениями. Наиболее выраженными клиническими признаками заболевания являются кожные поражения - истончение и огрубение кожи пальцев кистей с появлением приступообразных спазмов сосудов пальцев, так называемого синдрома Рейно, очаги истончения и огрубения, плотного отека и атрофии кожи лица, проявление очагов гиперпигментации на лице. При тяжелом течении заболевания аналогичные кожные изменения носят диффузный характер.

Отложение макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах (легкие, сердце и магистральные сосуды, пищевод, кишечник и др.) при системной склеродермии определяет тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни пациента.

Клиническими проявлениями поражения суставов при данном заболевании являются боли в суставах, ограничение подвижности, появление так называемого «шума трения сухожилия», выявляемого при врачебном осмотре и связанного с вовлечением в процесс сухожилий и фасций, боли в мышцах, окружающих сустав и слабость мышц.

Возможны осложнения в виде некроза дистальных и средних фаланг пальцев в связи с нарушением их кровоснабжения.

Маркерами лабораторной диагностики заболевания являются антицентромерные антитела, антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антинуклеарные антитела, антиРНК-антитела, антитела к рибонуклеопротеидам.

В лечении заболевания помимо иммуносупрессивных глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов ключевая роль принадлежит также препаратам, замедляющим фиброз .

Псориатический артрит

Псориатический артрит - это синдром поражения суставов, развивающийся у небольшого количества (менее 5%) пациентов, страдающих псориазом (описание заболевания см. соответствующий ).

У большинства пациентов с псориатическим артритом клинические признаки псориаза предшествуют развитию заболевания. Однако у 15-20% больных признаки артрита развиваются до появления типичных кожных проявлений.

Поражаются преимущественно суставы пальцев, с развитием болей в суставах и отеков пальцев. Характерны деформации ногтевых пластинок на пальцах, пораженных артритом. Возможно также вовлечение других суставов: межпозвоночных и крестцово-подвздошных.

При появлении артрита до развития кожных проявлений псориаза или при наличии очагов кожного поражения только в местах, недоступных для осмотра (промежность, волосистая часть головы и др.) у врача могут возникнуть трудности дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями суставов.

Для лечения применяют цитостатические препараты, современным направлением терапии являются препараты антител к фактору некроза опухоли альфа .

Артриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

Поражения суставов могут отмечаться также у части больных с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника: болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, при которых суставные поражения также могут предшествовать характерной для данных болезней кишечной симптоматике.

Болезнь Крона - это воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев кишечной стенки. Для нее характерна диарея с примесью слизи и крови, боли в животе (часто в правой подвздошной области), потеря массы тела, лихорадка.

Неспецифический язвенный колит - язвенно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, которое локализуется преимущественно в ее дистальных отделах.

Клиническая картина

• кровотечения из прямой кишки,
• учащенное опорожнение кишечника,
• тенезмы - ложные болезненные позыва на дефекацию;
• боли в животе менее интенсивны, чем при болезни Крона и локализуются чаще всего в левой подвздошной области.

Поражения суставов при данных заболеваниях встречаются в 20-40% случаев и протекают в виде артритов (периферической артропатии), сакроилеита (воспаление в крестцово-подвздошном сочленении) и/или анкилозирующего спондилита (как при болезни Бехтерева).

Характерно ассиметричное, мигрирующее поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных и голеностопных суставов, реже локтевых, тазобедренных, межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Число пораженных суставов обычно не превышает пяти.

Суставной синдром течет с чередованием периодов обострений, длительность которых не превышает 3-4 месяца, и ремиссий. Однако нередко больные предъявляют жалобы только на боли в суставах и, при объективном обследовании изменения не обнаруживаются. Со временем обострения артритов становятся реже. У большинства больных артриты не приводят к деформации или деструкции суставов.

Тяжесть симптомов и частота рецидивов уменьшается на фоне лечения основного заболевания .

Реактивный артрит

Реактивный артрит, описанный в соответствующем разделе статьи , может развиваться у лиц, имеющих наследственную склонность к аутоиммунной патологии.

Такая патология возможна после перенесенной инфекции (не только иерсиниями, но и другими кишечными инфекциями). Например, шигеллы - возбудители дизентерии, сальмонеллы, камполлобактеры.

Также реактивные артрит может появиться благодаря возбудителям урогенитальных инфекций, прежде всего Chlamydia trachomatis.

Клиническая картина

1. острое начало с признаками общего недомогания и лихорадки,
2. неинфекционный уретрит, конъюнктивит и артрит, поражающий суставы пальцев стопы, голеностопный сустав или крестцово-подвздошное сочленение.

Как правило, поражается один сустав на одной конечности (ассиметричный моноартрит).

Диагноз заболевания подтверждается выявлением антител к предполагаемым инфекционным возбудителям, выявлением антигена HLA-B27.

Лечение предусматривает антибактериальную терапию и средства, направеленные на лечение артрита: НПВС, глюкокортикостероиды, цитостатики.

В настоящее время изучается эффективность и безопасность препаратов биологической терапии .

Симптомы аллергических заболеваний при аутоиммунных болезнях суставов

Для ряда аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, могут иметь место симптомы, характерные для . Они нередко могут предшествовать развернутой клинической картине заболевания. Так, например, рецидивирующая может быть первым проявлением такого заболевания, как уртикарный васкулит, при котором также может иметь место поражение суставов различной локализации в виде преходящих болей в суставах или выраженного артрита.

Часто уртикарный васкулит может быть связан с системной красной волчанкой, для которой поражение суставов является характерным.

Также при системной красной волчанке описано развитие у некоторых пациентов тяжелого приобретенного ангиоотека, связанного с ингибитором C1 эстеразы на фоне заболевания .

Таким образом, аутоиммунные заболевания суставов по своей природе являются более тяжелыми болезнями по сравнению с патологией, развивающейся на фоне их механической перегрузки (остеоартроз, остеохондроз). Эти болезни являются проявлением системных заболеваний, поражающих внутренние органы и имеющих неблагоприятный прогноз. Они требуют систематического врачебного наблюдения и соблюдения схем медикаментозного лечения.

Литература

1. Я.А.Сигидин, Н.Г. Гусева, М.М. Иванова «Диффузные болезни соединительной ткани (системные ревматические заболевания) Москва «Медицина» 2004 г.ISBN 5-225-04281.3 638 стр.
2. П.В. Колхир Крапивница и ангиоотек. "Практическая Медицина" Москва 2012 УДК 616-514+616-009.863 ББК 55.8 К61 стр 11-115, 215, 286-294
3. Р.М. Хаитов, Г.А. Игнатьева, И.Г. Сидорович «Иммунология» Москва "Медицина" 2002 УДК 616-092:612.017 (075.8) ББК 52.5 Х19 стр 162-176, 372-378
4. А. В. Мелешкина, С. Н. Чебышева, Е. С. Жолобова, М. Н. Николаева «Суставной синдром при хронических воспалительных заболеваниях кишечника: взгляд ревматолога» Медицинский научно-практический журнал #01/14
5. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Psoriatic Arthritis» Medscape Diseases/Conditions Updated: Jan 21, 2016
7. Howard R Smith, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Rheumatoid Arthritis» Medscape Diseases/Conditions Updated: Jul 19, 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Reactive Arthritis» Medscape Medical News Rheumatology Updated: Oct 31, 2015
9. Raj Sengupta, MD ; Millicent A Stone, MD «The Assessment of Ankylosing Spondylitis in Clinical Practice» CME Released: 8/23/2007; Valid for credit through 8/23/2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Scleroderma» Medscape Drugs and Diseases Updated: Oct 26, 2015

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа - редкое заболевание, для которого характерна классическая триада признаков: грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь). Классической триаде признаков данного заболевания могут сопутствовать недоразвитие половых желез, значительно реже первичный гипотиреоз и сахарный диабет I типа. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа могут встречаться анемия, белые пятна на коже, облысение, хронический гепатит, синдром мальабсорбции, недоразвитие зубной эмали, дистрофия ногтей, отсутствие селезенки, бронхиальная астма, гломерулонефрит. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа в целом является редкой патологией, часто встречается в финской популяции, среди иранских евреев и сардинцев. По всей видимости, это связано с длительной генетической изолированностью этих народов. Частота новых случаев в Финляндии составляет 1 на 25 000 населения. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Заболевание впервые проявляется, как правило, в детском возрасте, несколько чаше встречается у лиц мужского пола. В развитии аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа отмечается определенная последовательность проявлений. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением заболевания является грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, развивающееся в первые 10 лет жизни, чаще в 2-летнем возрасте. При этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. У большинства лиц с данным заболеванием определяется нарушение клеточного иммунитета гриба рода Candida вплоть до полного его отсутствия. Однако сопротивляемость организма к другим инфекционным агентам остается нормальной.

На фоне грибкового поражения кожи и слизистых оболочек у большинства лиц с данным заболеванием развивается гипопаратиреоз (снижение функции паращитовидных желез), который, как правило, впервые проявляется в первые 10 лет от начала аутоиммунного полигландулярного синдрома. Признаки гипопаратиреоза отличаются большим разнообразием. Кроме характерных судорог мышц конечностей, периодически возникающих ощущений на коже по типу покалывания и «мурашек» (парестезии) и спазма гортани (ларингоспазм), возникают судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявления эпилепсии. В среднем через два года после начала гипопаратиреоза развивается хроническая недостаточность надпочечников. У 75% людей с данным заболеванием она впервые проявляется в течение первых девяти лет от начала заболевания. Недостаточность надпочечников, как правило, протекает в скрытой форме, при которой отсутствует выраженная гиперпигментация (потемнение за счет отложения избыточного количества пигмента) кожи и слизистых оболочек. Ее первым проявлением может оказаться острая надпочечниковая недостаточность (криз) на фоне стрессовой ситуации. Спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с исчезновением большинства его проявлений может служить признаком развития сопутствующей надпочечниковой недостаточности.

У 10-20% женщин с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа отмечается недоразвитие яичников, развивающееся в результате аутоиммунного их разрушения (аутоиммунный оофорит), т. е. разрушения под влиянием собственной иммунной системы в результате нарушения ее функционирования. Проявляется аутоиммунный оофорит изначальным отсутствием менструаций или их полным прекращением после какого-то периода нормального менструального цикла. При исследовании гормонального статуса выявляют характерные для данного заболевания нарушения уровней гормонов в сыворотке крови. У мужчин недоразвитие половых желез проявляется импотенцией и бесплодием.

Наличие данного синдрома устанавливается на основании сочетания нарушений со стороны эндокринной системы (гипопаратиреоз, надпочечниковая недостаточность), имеющих характерные клинические и лабораторные признаки, а также на основании развития у человека грибкового поражения кожи и слизистых оболочек (слизисто-кожный кандидоз). При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа в сыворотке крови обнаруживаются антитела против клеток печени и поджелудочной железы.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа - наиболее распространенный, но менее изученный вариант данного заболевания. Впервые этот синдром был описан М. Шмидтом в 1926 г. Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был впервые в 1980 г. введен М. Нойфельдом, который определил аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом (заболевание щитовидной железы) и/или сахарным диабетом I типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.

В настоящее время описано большое число заболеваний, которые могут встречаться в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. К ним, кроме надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета I типа, относятся диффузный токсический зоб, недоразвитие половых желез, реже наблюдаются воспаление гипофиза, изолированная недостаточность его гормонов. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа встречаются белые пятна на коже, облысение, анемия, поражение мышц, целиакия, дерматит и некоторые другие заболевания.

Чаще аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа встречается спорадически. Однако в литературе описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание было выявлено у разных членов семьи в нескольких поколениях. При этом может наблюдаться разное сочетание заболеваний, встречающихся в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, у разных членов одной семьи.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа приблизительно в 8 раз чаще встречается у женщин, впервые проявляется в среднем между 20 и 50 годами, при этом интервал между возникновением отдельных компонентов этого синдрома может составить более 20 лет (в среднем 7 лет). У 40-50% лиц с данным заболеванием с исходной надпочечниковой недостаточностью рано или поздно развивается другое заболевание эндокринной системы. В противоположность этому, у людей, страдающих аутоиммунным заболеванием щитовидной железы при отсутствии в семье случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, риск развития второго эндокринного заболевания относительно низок.

Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа является синдром Шмидта: сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит и первичный гипотиреоз, реже диффузный токсический зоб). При синдроме Шмидта основными признаками являются проявления надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожи и слизистых оболочек при этом может быть выражено слабо.

Типичными проявлениями надпочечниковой недостаточности на фоне сахарного диабета I типа (синдром Карпентера) являются снижение суточной дозы инсулина и склонность к снижению в крови уровня сахара, сочетающиеся с похудением, различными нарушениями пищеварения, снижением артериального давления.

При присоединении гипотиреоза (недостаточная функция щитовидной железы) к сахарному диабету 1 типа течение последнего утяжеляется. Указанием на развитие гипотиреоза могут служить немотивированная прибавка массы тела на фоне утяжеления течения сахарного диабета, склонность к снижению уровня сахара в крови. Сочетание сахарного диабета I типа и диффузного токсического зоба взаимно отягощает течение заболеваний. При этом наблюдаются тяжелое течение сахарного диабета, склонность к осложнениям, которые, в свою очередь, могут спровоцировать обострение заболевания щитовидной железы.

Все лица с первичной надпочечниковой недостаточностью должны периодически обследоваться для выявления развития у них аутоиммунного тиреоидита и (или) первичного гипотиреоза. Необходимо также регулярно проводить обследование детей, страдающих изолированным идиопатическим гипопаратиреозом, а особенно в сочетании с грибковыми поражениями, с целью своевременного выявления надпочечниковой недостаточности. Кроме того, родственникам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, а также братьям и сестрам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа необходимо раз в несколько лет проходить осмотры у эндокринолога. При необходимости им проводят определение содержания в крови гормонов щитовидной железы, антител к щитовидной железе, определяют уровень сахара крови натощак, уровень кальция в крови. Возможности ранней и дородовой диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа значительно шире.

Аутоиммунный полигландулярный синдром (также полиэндокринный, autoimmune polyendocrine syndrome – APS, polyglandular autoimmune syndrome – PGAS) – это эндокринное заболевание аутоиммунного происхождения. Синдром делится на 4 типа, обозначенные римскими цифрами I-IV. Диагностика болезни может быть сложной, т.к. она часто продолжительно протекает без симптомов. Но у людей, лечащихся от какого-то эндокринного заболевания ( 1 типа, болезнь Аддисона и т.д.), можно контролировать уровни антител, и в соответствии с ними диагностировать недуг.

Характеристика аутоиммунных синдромов

Аутоиммунный полигландулярный синдром характеризуется присутствием множественных аутоиммунных нарушений желез. Речь идет о болезненных состояниях, при которых аутоиммунное воспаление воздействует на несколько эндокринных желез одновременно, постепенно нарушая их функцию, преимущественно в виде гипофункции, реже – в виде гиперфункции пораженного органа. Часто такое поражение затрагивает различные неэндокринные органы, ткани.

Согласно клинической симптоматике и наличию мутаций в гене AIRE, аутоиммунный полигландулярный синдром делится на 2 разных типа (I и II). АПС-I характеризуется наличием 2-х заболеваний из триады:

• хронического мукокутального кандидоза;
• аутоиммунного гипопаратиреоза;
• болезни Аддисона.

Для определения АПС-II необходимо наличие, как минимум, 2-х из следующих заболеваний:

• диабет 1 типа;
• токсикоз Базедова-Грейвса;
• болезнь Аддисона.

Уже в XIX веке (1849 г) Томас Аддисон в анамнезах своих пациентов описал ассоциацию пагубной анемии, витилиго и надпочечниковой недостаточности. В 1926 году Шмидт зафиксировал очевидную связь болезни Аддисона и аутоиммунной тиреопатии. В 1964 году Карпентер определил инсулинозависимый сахарный диабет, как важный компонент синдрома Шмидта. Аутоиммунный синдром, как болезнь Аддисона в ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями в форме общепризнанной классификации АПС типа I, II, III, был определен Нойфельдом в 1981 году.

Причины АПС

Факторов, связанных с развитием АПС, много. В некоторых семьях присутствует повышенная тенденция к аутоиммунным заболеваниям, что указывает на генетический компонент. Но это не означает обязательного происхождения недуга у ребенка больной. Для развития аутоиммунных синдромов необходимо присутствие факторов риска, действующих одновременно. К ним относятся:

• генетика;
• иммунитет (дефект IgA или комплемента);
• гормоны (эстрогены);
• факторы внешней среды.

Кроме генетической восприимчивости к аутоиммунным синдромам, часто причиной является конкретный триггер. Это могут быть:

• инфекции;
• определенные продукты (такие как клейковина – глютен);
• химическое воздействие;
• лекарства;
• экстремальный физический стресс;
• физическая травма.

Эпидемиология

АПС-I – редкое детское расстройство, встречающееся у детей, эндемичное в некоторых семьях, особенно в Иране и Финляндии, поражающее мальчиков и девочек.

АПС-II встречается чаще по сравнению с АПС-I, затрагивает больше женщин, чем мужчин (3-4:1). Как правило, болезнь обнаруживается у взрослых людей, наивысшая заболеваемость регистрируется после 50 лет. Из-за увеличения числа аутоиммунных заболеваний среди населения частота АПС-II неуклонно возрастает.

Проявления АПС

Это пожизненное заболевание с множественным органным поражением, поэтому клиническое состояние пациента часто очень сложное. Болезнь затрудняет работу, социальные отношения человека (см. фото выше). Сочетание различных патологий может привести к полной инвалидности.

Но заболевание не обязательно проявляется клинически, если поражение железы составляет менее 80-90%. Чаще АПС проявляется у детей, но нередко возникает во взрослой жизни. Первыми признаками, указывающими на наличие болезни, являются усталость, сердечно-сосудистые, метаболические симптомы, нарушение реакции на стресс. Симптоматика зависит от типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.

АПС I типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – это пример моногенного аутоиммунного заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. Он также известен как синдром Йохансона-Близзарда. Болезнь характеризуется нарушением центральной толерантности и негативной селекцией в тимусе, что приводит к высвобождению аутореактивных Т-лимфоцитов в крови, разрушению эндокринных органов-мишеней.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – вызывается мутацией гена AIRE, находящегося на 21-й хромосоме, кодирующего белок из 545 аминокислот. Этот ген появился примерно 500 млн. лет назад, до формирования адаптивного иммунитета. Его центральная роль – предотвращение аутоиммунных заболеваний.

Мутация гена AIRE – наиболее важное нахождение в диагностике болезни. Сегодня найдено более 60 различных мутаций.

Автоантигены – это типичные внутриклеточные ферменты; наиболее типичным из них является триптофангидроксилаза (ТПГ), экспрессирующаяся клетками, которые продуцируют серотонин в слизистой оболочке кишечника. Автоантитела к ТПГ обнаруживаются у примерно 50% пациентов, реагируют на мальабсорбцию кишечника. Также пациенты имеют высокий уровень антител к интерферонам (эти антитела являются специфическим маркером заболевания).

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа – редкое заболевание, поражающее женщин и мужчин практически в равной степени. Болезнь происходит в детском возрасте, но есть случаи, когда симптомы гипопаратиреоза возникают после 50 лет, а болезнь Аддисона следует через 5-10 лет.

Первым проявлением, характеризующим аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа, обычно является кандидоз, до 5-летнего возраста. До 10 лет проявляется гипоплатритизм, а позже, около 15-летнего возраста, диагностируется заболевание Аддисона. В течение жизни могут возникать другие болезни.

АПС II типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа – аутосомно-доминантное заболевание с неполное пенетрацией. Клиническая картина обязательно включает болезнь Аддисона с атеимическим тиреоидитом (синдром Шмидта), диабетом 1 типа (синдром Карпентера) или обеими болезнями.

По сравнению с 1-м типом аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа происходит чаще. Преобладает частота заболевания у женщин (1,83:1 в сравнении с мужчинами). Проявления увеличиваются в подростковом возрасте, достигают пика около 30 лет. Аналогично АПС-I, возможно возникновение в раннем детстве. В качестве вторичных заболеваний, индуцированных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа 2, могут возникать следующие недуги:

• хронический лимфоцитарный гастрит;
• витилиго;
• пернициозная анемия;
• хронический активный гепатит;
• целиакия;
• миастения.

АПС III типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа, называемый тиреогастрическим синдромом, характеризуется аутоиммунным тиреоидитом, диабетом 1-го типа и аутоиммунным гастритом с пернициозной анемией. Это единственная подгруппа без нарушения надпочечниковой функции. В качестве вторичных недугов могут наблюдаться алопеция и витилиго.

Предполагается семейное происхождение аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа с проявлениями в среднем и старшем возрасте. Метод генетической передачи не выяснен.

АПС IV типа

Полигландулярный аутоиммунный синдром 4 типа включает комбинацию, как минимум, 2-х других аутоиммунных эндокринопатий, не описанных в типах I, II и III.

Следующие аутоиммунные болезни и их проявления

Это разнообразная группа заболеваний, природа которых заключается в аномальном ответе иммунной системы. Наиболее известные заболевания, имеющие связь с АПС I-III типов, включают следующие недуги.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это расстройство иммунной системы, идентифицирующееся 2-мя наиболее выраженными проявлениями – сухостью глаза и ротовой полости.

Состояние часто сопровождается другими иммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит, волчанка. Синдром Шегрена сначала затрагивает и железы, производящие влагу, и слизистые оболочки, что в конечном итоге приводит к уменьшению количества слез и слюны.

Хотя заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, у большинства людей оно диагностируется в возрасте старше 40 лет. Болезнь чаще встречается у женщин.

При этом синдроме также встречается один или несколько из следующих симптомов:

• боли в суставах, отеки, ригидность;
• опухание слюнных желез;
• кожная сыпь или сухость кожи;
• постоянный сухой кашель;
• сильная усталость.

Синдром Дресслера

Аутоиммунный синдром Дресслера – это вторичное воспаления перикарда (перикардит) или плевры (плеврит), возникающий через несколько недель после инфаркта миокарда или кардиохирургии.

Симптомы аутоиммунного синдрома Дресслера:

• боль в груди (колющий характер, усиливается при глубоком вздохе, иногда отдает в левое плечо);
• лихорадка;
• одышка;
• перикардиальный выпот;
• предсердный шум;
• типичные изменения ЭКГ;
• рост воспалительных маркеров (CRP, лейкоцитоз и т.д.).

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопения.

Кровотечения при этом заболевании вызывается уменьшением количества тромбоцитов (причины снижения их количества пока малоизвестны). Около 90% больных (преимущественно женщин) моложе 25 лет.

Острая форма проявляется следующими симптомами:

• повышение температуры;
• точечные подкожные кровотечения, сливающиеся в небольшие пятна;
• кровотечение из носа;
• кровотечение из слизистых оболочек, особенно из десен, носа;
• повышенное кровотечение во время менструации.

При хронической форме периоды кровотечения чередуются с периодами ремиссии.

Синдром перекреста

Синдром аутоиммунного перекреста – это неприятное заболевание печени, основой которого является хроническое воспаление печени. Болезнь влияет на печеночную ткань, вызывает ухудшение функции печени.

Автоантитела атакуют клетки печени, повреждают их, вызывают хроническое воспаление. Течение болезни варьируется. Иногда перекрестный синдром имеет характер острого воспаления печени с выразительными симптомами, включающими следующие проявления:

• желтуха;
• слабость;
• потеря аппетита;
• увеличение печени.

Синдром аутоиммунного перекреста может привести к нарушению печеночной функции или хроническому воспалению.

Лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – это тип лимфопролиферативного заболевания, возникающий вследствие нарушения Fas-индуцированного апоптоза зрелых лимфоцитов.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром сопровождается следующими клиническими проявлениями:

• тромбоцитопения;
• гемолитическая анемия;
• лимфатическая инфильтрация Т-лимфоцитов (спленомегалия, хроническая незлокачественная лимфаденопатия).

При этом заболевании существует повышенный риск развития лимфом, тяжелых приступов иммунной цитопении. Болезнь встречается редко.

Инсулиновый синдром

Аутоиммунный инсулиновый синдром – это редкое заболевание, вызывающее низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Причина – производство в организме определенного типа белка, антитела для «атаки» инсулина. Люди, страдающие аутоиммунным инсулиновым синдромом, имеют антитела, атакующие гормон, заставляя его работать слишком интенсивно; при этом уровень сахара в крови слишком понижается. Синдром может быть диагностирован у ребенка, но чаще встречается у взрослого населения.

Диагностика

Установления диагноза АПС основано на анализе анамнеза, клинических симптомах, объективном нахождении и лабораторных исследованиях.

Лечение АПС

Для лечения отдельных заболеваний используются различные виды препаратов. Основа терапии – подавление иммунной системы человека путем применения иммунодепрессантов. Проблема в том, что подавление иммунной системы опасно ввиду развития инфекций и рака. Таким образом, иммунодефицитные препараты используются под строгим врачебным контролем!

Исключением является диабет 1 типа и другие аутоиммунные болезни, влияющие на гормональные железы. В этих случаях пациенту вводятся недостающие гормоны (при диабете 1 типа – инсулин).

Из лекарственных препаратов чаще всего используются кортикостероиды, как в виде таблеток, так и в форме кожных мазей. Однако иммунодепрессанты более доступны; использование конкретного препарата зависит от заболевания и его тяжести.

Относительная новинка – биологическая терапия. Предназначение биологического лечения – ослабление иммунной системы без нарушения ее общих функций.

Профилактика АПС

Предотвращение аутоиммунных полигландулярных синдромов невозможно. Рекомендуется устранить факторы риска, ухудшающие присутствующие (вторичные) заболевания. Например, целесообразно избегать глютена (при целиакии), инфекций, стресса.

Прогноз АПС

Своевременное определение присутствия аутоиммунного расстройства, правильный целенаправленный терапевтический подход – основные факторы контроля болезни. Но, важно иметь в виду, что недуг снижает производительность человека – пациентам с этой болезнью назначается инвалидность II-III группы. Люди, у которых было диагностировано аутоиммунное расстройство, должны (в большинстве случаев – пожизненно) находиться под наблюдением специалистов из ряда медицинских отраслей. Ларингоспазм, острая недостаточность функции надпочечников, висцеральный кандидоз – это состояния, способные привести к смерти пациента, поэтому мониторинг больного – это основное действие после острого лечения.

Похожие записи

Аутоиммунный полиэндокринный (полигландулярный) синдром, сокр. АПГС — тяжелое первичное заболевание одновременно нескольких органов эндокринной системы. Комбинация пораженных желез, вовлеченность иных органов, клиническая картина могут быть различными. В целом, различают два основных типа АГПС. Синдром Уайтекера, или кандидополиэндокринный синдром 1 типа, является редким территориально-зависимым заболеванием, которое чаще диагностируют в возрасте 10-13 лет (один из синонимов - ювенильная, юношеская полиэндокринопатия) в относительно замкнутых группах в Финляндии, семитских общинах Ирана, на о.Сардиния; заболеваемость в этих регионах примерно 0,004% населения. АГПС 2 типа (включающий синдром Шмидта и синдром Карпентера) встречается значительно чаще, преимущественно у женщин репродуктивного возраста, но при этом этиология его остается пока неясной.

Причины:

Оба типа АГПС являются наследуемыми заболеваниями. При 1 типе болеют братья и сестры в одном поколении; мутирует ген, отвечающий за белковую регуляцию иммунитета на уровне клетки и создание механизма общей иммунной устойчивости.

2 тип АГПС может встречаться у членов одной семьи на протяжении двух и более поколений. Заболевание развивается на фоне патологической агрессии HLA-антигенов, которая возникает в результате внешнего влияния.

Симптомы:

Высокоспецифическим симптомом АГПС 1 типа является хроническая грибковая инфекция, сопровождающаяся гипопаратиреозом и/или почечной недостаточностью. Кандидомикоз поражает ногти, кожу, органы дыхания, слизистые половых органов, полости рта, ЖКТ. Отмечается также воспаление век, глаз, поседение, активное выпадение волос. Могут проявиться признаки гипогонадизма с последующим развитием бесплодия у женщин и импотенции у мужчин. Надпочечниковая недостаточность приводит к гормональному дисбалансу; в результате под влиянием стресса заболевание обостряется.

АПГС 2 типа диагностируют в связи с хронической почечной недостаточностью. В течение последующих 10 лет типичным является развитие сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита. Патология может сопровождаться воспалением плевры, целиакией, образованием опухолей в гипофизе, поражением зрительных нервов.

Диагностика:

Предварительная диагностическая гипотеза об АПГС, основанная на результатах осмотра, анализа жалоб и жизненного/семейного анамнеза, проверяется комплексным обследованием, вкл. лабораторные тесты (биохимический анализ крови на содержание солей, гормональный фон),

УЗИ, КТ или МРТ, ЭхоКГ и др. Обычно необходима дополнительная консультация узкопрофильных специалистов – дерматолог, гинеколог-эндокринолог и т.д.

Лечение:

Лечение АПГС сводится, по сути, к длительной симптоматической терапии, главной задачей которой является контроль состояния пациента и течения заболевания. Лечение носит комплексный характер и базируется на заместительной гормональной терапии. Назначается глюкокортикоидное (минералкортикоидное) лечение почечной недостаточности, противогрибковая терапия при кандидамикозе, иммуносупрессивную терапию при сочетании АПГС 2 типа с сахарным диабетом.

Такие осложнения АПГС, как острая почечная недостаточность, ларингоспазм, висцеральный кандидамикоз могут приводить к летальному исходу. Однако, ранняя диагностика заболевания, следование назначенной схеме заместительной гормонотерапии, постоянное наблюдение у эндокринолога обеспечивают удовлетворительное качество жизни, хотя обычно АПГС становится причиной частичной утраты работоспособности, т.е. инвалидности II или III группы.