Синдром гиперспленизма. Симптомы цирроза печени: от начальной до последней стадии. Какие факторы свертывания существуют

Причины возникновения

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Симптомы

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лПри данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.имфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Диагностика

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Виды заболевания

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе-зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за-болеваниях.

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Лечение

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче-ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо-лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка-нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Осложнения

Осложнениями гиперспленизма могут быть сепсис, лейкопения (уменьшение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов).

Профилактика

Профилактика гиперспленизма заключается в своевременном лечении гепатита и цирроза печени, а также заболеваний крови.

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Повреждение клеток печени - гепатоцитов - при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз - разрушение клеток печени.
2. Холестаз - снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия - повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм - повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм - это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки - спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге - увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения - сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания - цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз - только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и . Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической . Это понятие следует отличать от , которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.

Причины

В ряде случаев к гиперспленизму приводят гепатиты и цирроз печени.

Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:

• изменение структуры гемоглобина;
• врожденный микросфероцитоз;
• иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• хроническая патология печени ( , );
• тромбоз селезеночной или воротной вены;
• системные гранулематозы ();
• болезнь Гоше и др.

В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.

Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.

Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления . Таких больных беспокоят:

• ощущение и одышка при нагрузке;
• изменение окраски кожных покровов (желтушность);
• лихорадка.

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую .

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

• лекарственные препараты;
• действие различных внешних факторов (химических и физических);
• вирусные инфекции;
• диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Большая талассемия

Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.

Большая может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:

• желтухой;
• и спленомегалией;
• нарушением строения скелета;
• повышенной склонностью к инфекциям.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:

• геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
• , десен, ;
• у лиц женского пола;
• гематурия;
• большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
• кровоизлияние в ткань головного мозга.

Синдром Фелти

Это достаточно редкая , которая встречается у лиц, страдающих в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Синдром Гоше

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.

Хронический лейкоз

Гиперспленизм в сочетании со спленомегалией - признаки хронического лейкоза.

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

• увеличивается печень и селезенка;
• постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
• нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:

• компьютерная томография;

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

• Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
• В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
• При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
• Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для

Теория развития тромбоцитопении вследствие портальной гипертен-зии, депонирования и секвестрации тромбоцитов в селезенке оставалась доминирующей на протяжении десятилетий.

В 1925 г. Е. Hangis и F. Mann впервые описали роль селезенки как анастомоза, соединяющего артериальный и портальный сосудистые бассейны. По мнению М.Д. Пациоры (1974) в процессе перестройки висцерального кровообращения при прогрессировании портальной гипертензии проходит значительное увеличение артериального селезеночного кровотока. Т. Норкулов (1983) установил, что увеличение числа артерио-венозных шунтов в селезенке наблюдается при повышении внутриселезеночного давления свыше 300 мм. водн. ст. По мнению автора, большое количество артерио-портальных шунтов в селезенке способствует нарушению регуля-торной функции органа в отношении портального давления и усугубляет портальную гипертензию. На основании полученных данных было высказано предположение, что изменение кровообращения в селезенке, застой и полнокровие органа создают условия для депонирования и секвестрации клеток крови и развития цитопенического синдрома . Поскольку предположение о ведущей роли нарушения селезеночной гемодинамики являлось доминирующим, для обозначения цитопении получил распространение термин гиперспленизм.
Роль хирургических методов в коррекции цитопенического синдрома

Основываясь на предположении о роли селезенки в патогенезе портальной гипертензии и гиперспленизма, в группу оперативных вмешательств при циррозе печени была внесена спленэктомия [Пациора М.Д., 1974]. Считалось, что результатом спленэктомии является снижение портального давления на 70- 160 мм. волн. ст. и устранение синдрома гиперспленизма.

По мере накопления опыта спленэктомии при циррозе печени стали очевидны серьезные недостатки вмешательства. Операция сопровождалась высокой частотой послеоперационных осложнений, таких как тром-боцитопения, аспленические кровотечения, рецедивы кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, гнойно-воспалительные процессы. Летальность после спленэктомии составила 8-12%, а в поздние сроки заболевания - до 25% и выше.

В настоящее время показания к спленэктомии как изолированной операции при портальной гипертензии, а также и в сочетании с другими видами вмешательств (оментопексия, перевязка вен желудка) резко ограничены.

Идея деартериализации селезенки появилась в связи со стремлением воспроизвести эффекты спленэктомии, избежав ее осложнений. В 1973 г. F. Maddison впервые выполнил эмболизацию селезеночной артерии пациенту с выраженной анемией и тромбоцитопенией на фоне рецидивного кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Через 5 месяцев при контрольном обследовании у данного больного отмечалась нормализация показателей крови, рецидива кровотечения из варикозных вен пищевода не отмечено. Положительный эффект редукции кровотока селезенки проявлялся в повышении общего печеночного кровотока, умеренном снижении портального давления. Считалось, что эффективность эмболизации селезеночной артерии заключается в подавлении повышенной извращенной функциональной активности селезенки.

Существуют три варианта эмболизации селезеночной артерии: стволовая (проксимальная и дистальная), паренхиматозная и сочетанная. Наиболее часто используется первый вариант эмболизации, когда эмбо-лизирующие устройства устанавливают преимущественно в проксимальных отделах селезеночной артерии. Проксимальная эмболизация селезеночной артерии является наименее опасным вмешательством, однако затрудняет возможность выполнения реэмболизации. Дистальная установка эмболизирующих агентов может вызвать тяжелую ишемию селезенки с формированием обширного инфаркта в ближайшем постэмболизацион-ном периоде. Применение этой методики не исключает развития панкрео-некроза хвоста поджелудочной железы, поэтому она не получила широкого распространения в клинической практике. Еще более опасной в связи с неизбежным развитием инфаркта селезенки является паренхиматозная эмболизация. В случае многоярусной методики редукции селезеночного кровотока спирали различного диаметра размещают на различных уровнях селезеночной артерии и в ее ветвях.

Р.Ш. Аджиев (2000) изучал результаты эндоваскулярных вмешательств: эмболизации печеночной, селезеночной и сочетанной эмболизации печеночной и селезеночной артерий. Эмболизация печеночной артерии сопровождалась тенденцией к усугублению цитопенического синдрома. После эмболизации селезеночной артерии было установлено увеличение уровня тромбоцитов и эритроцитов.

Динамику показателей периферической крови после одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий автор изучал в группах сформировавшегося и дистрофического цирроза печени. Автор установил снижение уровня эритроцитов в группе больных с асцитом и среди пациентов с дистрофической стадией цирроза печени. У больных на стадии сформировавшегося цирроза печени выявлено увеличение числа лейкоцитов в постэмболизационном периоде. Однако эти изменения могут рассматриваться в качестве системной воспалительной реакции. Косвенно об этом свидетельствует увеличение относительной лимфопении. Сочетанная эмболизация печеночной и селезеночной артерий приводила к значимому увеличению уровня тромбоцитов в обеих группах.

Во второй части исследования автор изучал влияние одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий на динамику гиперспленизма при разделении больных на 3 группы в зависимости от исходного содержания тромбоцитов в крови: выше 100 х 106 / мл (I группа), 60-100 х 106/мл (II группа), ниже 60 х 106 / мл (III группа). Ниболее существенное повышение уровня тромбоцитов автор обнаружил у больных второй группы.

Важно подчеркнуть, что в работе представлены лишь непосрествен-ные результаты эндоваскулярных вмешательтв. Длительность наблюдения составила менее 1 месяца. Нельзя исключить, что ранние эффекты эмболизации артерий чревного ствола могут быть обусловлены системной реакцией на ишемию органов.

В.М. Прозоров (2000) при изучении результатов 44 сочетанных эмболизации печеночной и селезеночной артерий не выявил какой-либо значимой динамики параметров клинического анализа крови ни в общем массиве, ни при разделении на функциональные группы по Child.

Анализ отдаленных результатов эндоваскулярных вмешательств представлен в работе Ш.М. Ибронова (2001). Автор установил увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови как в группе больных после спленэктомии, так и после эмболизации селезеночной артерии. В работе указывается, что при исходном уровне тромбоцитов ниже 60 х 106/мл эффект от эмболизации минимален.

Эмболизации селезеночной артерии сопровождается рядом осложнений, частота и выраженность которых зависит от методики вмешательства. Наиболее опасна периферическая эмболизация, после которой практически всегда развивается болевой синдром, лихорадка, формируется инфаркт селезенки. К другим осложнениям можно отнести парез кишечника, реактивный выпот в плевральной полости и абсцедирование селезенки Летальность может достигать 7-11%, что по сравнению с летальностью при спленэктомии ниже (20-25%).

Рядом авторов сообщено об уменьшении цитопении после операций портоситемного шунтирования выполненных в связи с пищеводно-желудочным кровотечением. Однако, трудно отличить спонтанное увеличение уровня тромбоцитов после эпизода кровотечения от истинной коррекции гипер-спленизма методом портальной декомпрессии .

Анализ результатов профилактического портосистемного шунтирования больным без кровотечения в анамнензе не выявил достоверных различий уровня тромбоцитов до и после операции .

При внепеченочной портальной гипертензии уровень тромбоцитов обычно снижен в меньшей степени, чем при циррозе. Это косвенно свидетельствует о двойном механизме развития тромбоцитопении - секвестрации тромбоцитов селезенкой и снижении функции печени. Еще в 50-е годы было показано, что при активном течении цирроза печени, синдром ги-перспленизма встречается чаще, чем при компенсированной стадии цирроза (Madden J.L., 1953).

Восстановление функционального резерва печени - важнейшее условие восстановления уровня тромбоцитов. Ярким подтверждением данного положения является нормализация уровня тромбоцитов после трансплантации печени. Успешная гетеротопическая трансплантация печени устраняет оба патогенетических фактора тромбоцитопении - портальную гипертензию и снижение функционального резерва печени.

Различная степень цитопении встречается при циррозе печени и портальной гипертензии. Цитопения может включать снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и их комбинации. Депонирование и секвестрация элементов крови увеличенной селезенкой (гиперспленизм) может играть определенную роль в развитии цитопении, однако данный патогенетический механизм не является ведущим.

Механизм развития анемии и лейкопении носит многофакторный характер. Решающее значение имеет миелосупрессивный эффект хронической вирусной инфекции, а роль гиперспленизма представляется сомнительной.

Тромбоцитопения - наиболее частое изменение, обнаруживаемое при портальной гипертензии. Роль депонирования и секвестрации тромбоцитов селезенкой в патогенезе тромбоцитопении представляется незначительной. Тромбоцитопения часто сопровождает заболевания печени до развития цирроза и портальной гипертензии и может быть связана с миелос-упрессивным эффектом хронической вирусной инфекции. При циррозе печени снижение продукции тромбопоэтина является ведущим патогенетическим механизмом развития тромбоцитопении.

Таким образом, абсолютный или относительный дефицит факторов роста и снижение костномозгового кроветворения играет ведущую роль в развитии цитопенического синдрома при циррозе печени. В большинстве случаев цитопения не увеличивает степень риска развития осложнений и не требует целенаправленной коррекции. Вопрос о лечении может возникнуть при планировании хирургического лечения.

Среди медикаментозных методов эффективна терапия рекомбенант-ными гемопоэтическими факторами роста. Среди хирургических методов лишь трансплантация печени может достоверно корригировать цитопени-ческий синдром. Роль спленэтомии, перевязки и эмболизации селезенки в корреции цитопении представляется сомнительной.

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как , для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

• – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
• – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
• злоупотребление алкоголем;
• проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
• – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
• – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
• – инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
• – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
• острый – вызывает патологические процессы в легких;
• – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

• врожденный гиперспленизм () – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
• приобретенный () – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

• снижается гемоглобин в крови;
• нарастающая слабость, вялость;
• снижается работоспособность;
• усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

• плохому заживлению ран;
• сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

• снижение иммунитета;
• потерю сопротивляемости организма инфекции;
• возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

• боли в правом подреберье;
• тошнота;
• рвота;
• головокружения;
• одышка;
• кровоточивость десен;
• чувство тяжести после еды;
• повышение температуры;
• бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• общий анализ крови и биохимический;
• УЗИ или КТ;
• исследование костного мозга;
• биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

• лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
• переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
• иммуномодулирующая терапия;
• назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Возможные осложнения

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

• органов, то есть кислородное голодание;
• – недостаток жизненно важных компонентов крови;
• кровотечения внутренние и наружные.

Может возникать при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.