Системный мастоцитоз у взрослых. Симптомы и лечение мастоцитоза у детей и взрослых. Саркома тучных клеток

Заболевание крови, характеризующееся образованием специальных клеток, мастоцитом, называется мастоцитозом. Клетки такого типа способны пропитывать не только кожу, но и некоторые органы, причем подвергнуться этому недугу может как ребенок, так и взрослый.

Подобные образования являются довольно тучными, в связи с чем недуг относят к типам опухолевых. Появляется он независимо от пола, но клинически чаще всего встречается у детей в период первых двух лет жизни. Системная версия недуга встречается обычно у взрослых, в то время как именно кожному мастоцитозу подвергаются преимущественно дети. Последний также принято называть пигментной крапивницей.

В зависимости от характера течения болезни, выделяют несколько ее форм, каждая из которых требует к себе определенного лечения:

1. Младенческий тип. Характерен для детей, не достигших двухлетнего возраста. Представляет собой появление крупных красных пятен на коже ребенка, которые со временем исчезают. Трансформации в системный процесс такой тип мастоцитоза не имеет и особенной опасности для растущего организма не представляет.
2. Единичный вариант. Характеризуется образованием мастоцитом, представляющих собой очаги поражения. При этом они будут ограничены лишь несколькими зонами, называемыми узлами. Системного продолжения не имеет.
3. Кожная форма, характерна для ребенка в подростковом возрасте и взрослого, часто перерастает в системную, правда, сильного прогрессирования в данном случае не наблюдается. Но и полного излечения при таком виде мастоцитоза ожидать не следует.
4. Четвертый вид представляет собой кожную форму осложненного вида, переходящую в системную с последующим прогрессом. Выражается он в поражении внутренних органов.
5. Мастоцитоз системного типа, который обязательно будет поражать не только внешние ткани, но и внутренние органы. Требует строго врачебного контроля и постоянного лечения.
6. Тучноклеточная лейкемия, представляет собой злокачественную форму заболевания крови. Этот вид недуга отличается быстрым течением и плохими прогнозами для больного им на будущее.

Мастоцитоз, в зависимости от того, является ли он кожным или системным, имеет свои особенные признаки и виды появления, а также возможные варианты лечения или поддерживающей терапии.

Говорить про причины недуга бессмысленно, поскольку определить их на медицинском уровне пока не удалось.

Наиболее распространенной является теория, согласно которой происходит поражение хромосом, в результате чего передача болезни происходит исключительно на генетическом уровне.

При кожном мастоцитозе страдают в основном кожные покровы, несмотря на то, что причина кроется именно в изменении состава крови. Основными симптомами самой легкой формы этого тяжелого заболевания у ребенка и взрослого являются:

• сильное покраснение отдельных участков;
• кожный зуд, похожий на аллергический;
• снижение давления;
• приступы учащенного сердцебиения, сбивание ритма;
• повышение температуры, которое происходит хаотично и без видимых на то причин.

Подобные признаки свидетельствуют о выходе гистамина из образовавшихся тучных клеток. Говоря про поражения кожи, можно выделить пять основных типов этого процесса:

Признаки системного типа

Диагностика

Определить наличие в организме мастоцитоза позволяет исследование органов на предмет наличия инфильтрации тучными клетками. Возможно это в зависимости от органа, который подозревается в поражении недугом. В связи с этим выделяют следующие наиболее распространенные варианты методов диагностики:

1. Исследование кожи. Проводится тест Дарье-Унны, кроме того изучаются очаги поражения на предмет увеличения тучных клеток. Однако такая методика не является полной, если зона, подвергшаяся мастоцитозу, испытывала какие-либо механические повреждения.
2. Исследование мочи. Тут первостепенным является обнаружение повышения гистамина в моче. Тем не менее, его росту могут способствовать и иные воспалительные процессы.
3. Дифференциальное исследование. Происходит непосредственное изучения новообразований на коже на предмет сравнения их иной возможной пигментацией.
4. Проведение молекулярного анализа клеток костного мозга, полученного посредством пункции.

Современные медицинские исследования предусматривают использование различных вариантов лабораторных тестов, при помощи которых можно не только обнаружить мастоцитоз, но и выявить его причину.

Лечение кожного мастоцитоза

Терапией данного недуга занимают врачи узкого профиля, такие как гематологи и терапевты с аллергическим уклоном деятельности.

Лечение носит в основном симптоматическую направленность, поскольку единой схемы борьбы с подобной патологии у ребенка и взрослых науке не известно.

Комплекс терапевтических мероприятий включает применение следующих препаратов:

1. Лекарства для стабилизации клеточных мембран («Кетотифен»).
2. Препараты антигистаминной группы («Супрастин», «Тавигил»).
3. Альфа-интерфероны. Однако положительное влияние подобных препаратов пока находится под сомнением.

Прогнозы заболевания системного типа являются не самыми утешительными, поскольку риск перехода его в злокачественную форму очень велик. Благоприятным исходом отличается только кожное поражение. В зависимости от формы заболевания, поражаться могут различные органы тела человека, что при бездействии может привести к скорейшему летальному исходу.

Сыпь на ладонях и ступнях у детейТоксическая эритема у младенцевНастоящие причины отечности лица и методы леченияСнятие симптомов зуда на лице

Мастоцитоз - что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них - в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй - 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз - это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

• физические - трение на больших по площади участках кожи;
• холодовые и тепловые;
• контакт с водой;
• яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
• спиртные напитки и наркотики;
• токсины бактерий и вирусов;
• пищевые продукты - сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
• лекарственные препараты - ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке, в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ - гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно, действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика - носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов - физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах - их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Признаки системного типа

В 60% случаев отмечается вялотекущее заболевание, а в 40% – агрессивное. Заболевание в большинстве случаев характеризуется образованием большого количества пятен и папулезных высыпаний, которые вначале имеют синюшно-розовый, а впоследствии – коричневато-бурый оттенок.

Размеры высыпаний небольшие, а очертания – округлые. Пятна и папулы проявляются характерными многократными атаками, между которыми отмечаются кратковременные периоды ремиссии.

Реже на теле пациента могут появляться коричневато-желтые узлы размером с горошину и даже чуть больше. Узлы могут сливаться между собой, образуя весьма солидные конгломераты. Особенно часто такое слияние может происходить в складках тела.

В ряде случаев образуются диффузные очаги с четкими границами. По мере увеличения размеров и общего количества данных очагов может формироваться эритродермия.

К другим проявлениям мастоцитоза можно отнести:

При воздействии на высыпания физических раздражителей (тепло, давление, трение) они приобретают ярко-красную пигментацию, отечность. При этом у пациента нарастает чувство зуда. Характерная реакция кожных высыпаний получила название феномена Дарье – Унны.

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

Покраснение кожи;

Кожный зуд;

Сниженное давление;

Периодическое учащение сердцебиения;

Периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

Нервную ткань;

Селезенку (она увеличивается в размерах);

Костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

Печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

Пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

Костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

Лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.

Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:

Осложнения при мастоцитозе

Серьезные нарушения со стороны некоторых органов, которые наблюдаются при системном мастоцитозе, могут стать причиной летального исхода. Наиболее серьезный прогноз – при лейкемии тучных клеток.

Осложнения могут сопутствовать не только наиболее агрессивному течению. Даже при кожном мастоцитозе возможны анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек. Не исключены также гастроинтестинальные нарушения.

Причины мастоцитомы у собак

Причины появления мастоцитомы у собак очень сложны и связывают их с мутацией протоонкогена (предшественник онкогена – гена, вызывающего мутацию, ведущую к развитию рака) Kit. Данный протоонкоген Kit играет важную роль в кроветворении и пролиферации тучных клеток, из которых потом могут образовываться опухоли.

По гистологической классификации выделяют:

• Высокодифференцированные опухоли (1 степень) – отличаются низким метастатическим потенциалом (редко дают метастазы с другие органы и ткани), низким потенциалом возникновения рецидива и длительной продолжительностью жизни.
• Умеренно дифференцированные опухоли (2 степень) – метастатический потенциал 10 – 22%, средним потенциалом рецидивирования и умеренной продолжительностью жизни.
• Низкодифференцированные опухоли (3 степень) – метастатический потенциал более 80%, постоянно рецидивируют и погибают от основного заболевания более 65% животных.

Основной путь метастазирования мастоцитом у собак лимфогенный (током лимфатической жидкости), также выделяют гематогенный путь (током крови). По локализации мастоцитом 50% приходится на туловище, на конечности приходится 25 – 40%, на голову и шею около 10%. Также мастоцитома может поражать у собак слизистую оболочку ротовой полости и, реже, брюшную полость (висцеральный мастоцитоз собак).

Поражение ротовой полости при мастоцитоме у собак

Симптомы мастоцитомы у собак

Симптомы мастоцитомы у собак имеют разнообразное проявление. Чаще всего это единичное (в 95% случаев) округлое образование кожи, мягкое, подвижное и может не иметь шерстного покрова. Высокодифференцированные мастоцитомы, чаще всего, медленно растут, эластичные и не вызывают беспокойства ни у животных, ни у их владельцев. Низкодифференцированная мастоцитома у собак чаще всего имеет признаки воспаления, эрозии кожного покрова, выраженный зуд. Для низкодифференцированной мастоцитомы характерно проявление синдрома Дарье – появление красноватых узелков при растирании самой опухоли и кожного покрова рядом с ней.

Диагностика мастоцитомы у собак

Диагностику мастоцитом у собак должен проводить только высококвалифицированный врач-онколог. Она включает в себя тщательный сбор анамнеза, осмотр животного, цитологическое исследование, анализы крови, рентгенограммы и ультразвуковое исследование, гистологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Такая сложная диагностика мастоцитом позволяет поставить точный диагноз, определить прогноз и разработать оптимальную для каждого конкретного случая схему лечения.

Цитологическая картина мастоцитомы у собак

Также мастоцитома может приводить к развитию паранеопластического синдрома – комплекс симптомов, развивающийся не от непосредственного действия опухоли, а от ее опосредованного действия за счет высвобождения биологически активных веществ. Ранее упоминалось, что мастоциты содержат в своей цитоплазме большое количество медиаторов воспаления. При прогрессировании опухоли или при разрушении клеток, особенно при низкодифференцированной форме мастоцитомы, данные вещества выходят и попадают в кровоток, вызывая системные реакции. Наиболее характерные проявления паранеопластического синдрома при мастоцитоме у собак это поражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до развития язвенной болезни. Нередко отмечают поражение дыхательной системы (отмечают риниты, бронхиты и бронхопневмонии), выявляют лейкоцитоз и тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови, что опасно кровотечениями).

Лечение мастоцитомы у собак

Лечение мастоцитомы у собак представляет собой большие трудности. Связано это, в первую очередь с тем, что тучноклеточные опухоли, как уже упоминалось выше, широко распространены в окружающих тканях и простого хирургического иссечения не достаточно. Наиболее часто при лечении данного вида опухолевого процесса используют местные блокады с гормональными средствами. В ходе их выполнения обычно происходит уменьшение размера опухоли, ее активности и это позволяет провести широкое иссечение образования. Связан данный ответ с тем, что в мастоцитах содержится большое количество медиаторов воспаления, а гормональные средства, используемые при блокадах, в значительной мере подавляют их активность.

Существуют определенные правила проведения хирургических операций при мастоцитоме у собак. В первую очередь необходимо отступать от краев опухоли расстояние не в один размер образования, как при других типах рака кожи у собак, а расстояние, равное трем размерам мастоцитомы. Это позволяет в значительной степени снизить риск образования рецидивов. Вторым правилом хирургии мастоцитом является обязательное гистологическое исследование краев раны, так называемой здоровой зоны, на предмет наличия тучных клеток.

В случае невозможности проведения хирургической операции при мастоцитоме у собак используются рекомендованные схемы химиотерапии. Они включат в себя использование преднизолона, винбластина, ломустина и циклофосфамида. Эти препараты, как и любая химиотерапия, производят системный эффект, проявляющийся угнетением кроветворения, развитием анемий и кишечными расстройствами.

Помимо классической химиотерапии существует таргентая (от англ. Target – мишень) терапия мастоцитом. Смысл данного вида лечения заключается в использовании препаратов подавляющих рост клеток, имеющих определенные рецепторы – C-Kit, VEGFR и др. О существовании данных рецепторов в мастоцитах при тучноклеточных опухолях у собак можно узнать на основании иммуногистохимического исследования. Его проводят путем исследования опухоли после ее удаления или после получения материала другим способом, например, взятием столбика ткани с помощью специальных систем для анализа. При обнаружении этих рецепторов в мутировавших мастоцитах назначают особые препараты, блокирующие данные клетки. Наиболее используемыми являются два препарата: маситиниб (Masivet®) и тоцераниб (Palladia®). Стоит отметить, что данные лекарственные средства еще не полностью прошил сертификацию в РФ и стоимость их высока.

Прогноз

Прогноз при мастоцитоме у собак зависит напрямую от классификации опухоли, стадии процесса и возраста животного. Также на него влияют и данные иммуногистохимического анализа, на основании которого выявляют процент мутировавших клеток и эффективность таргентной терапии. При высокодифференцированных мастоцитомах продолжительность жизни значительная, при умеренно дифференцированных опухолях средняя продолжительность жизни составляет, в среднем, от 1 до 3 лет. При низкодифференцированных тучноклеточных опухолях прогноз неблагоприятный и срок жизни пациентов не превышает 12 мес.

Клинический случай стабилизации мастоцитомы у мопса

Мопс 2,5 года Лола обратилась на прием в клинику с жалобами на образование левой верхней губы, до этого наблюдались в сторонней клинике с диагнозом мастоцитома, лечение не проводили.

Смотрите также:

Инсулинома у собак

Инсулинома у собак – злокачественная опухоль, развивающаяся из бета-клеток поджелудочной железы. Инсулинома – это метастазирующая опухоль, поэтому поражается не только поджелудочная железа.

Лимфома у собак

Лимфомы – злокачественные опухоли, поражающие лимфатическую систему организма собак, состоящую из лимфатических узлов, объединённых системой сосудов. Встречаемость лимфом у собак велика и составляет, примерно, 80% от всех заболеваний кроветворной системы.

Гистиоцитома у собак

Гистиоцитома кожи собак – доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи. Образована клетками Лангерганса, в норме являющимися резидентами кожи и слизистых оболочек.

Остеосаркома у собак

Остеосаркома – злокачественная опухоль, возникающая в кости, способная к прямому атипичному остеогенезу (формирование костной ткани).

Что такое гастрит, и почему он развивается?

Заболевание, при котором у собак воспаляется слизистая оболочка желудка, называют гастритом. Существует несколько форм болезни:

• вызванный бактериями Helicobacter (сперва происходит инфицирование, затем болезнь переходит в острую и хроническую формы);
• эозинофильный (в слизистой скапливаются эозинофилы, вырабатывающие вещества, разрушающие близлежащие ткани);
• атрофический (хроническая форма, при которой уменьшается размер желудочных желез, истончается слизистая, снижается выработка желудочного сока);
• острый (бывает и самостоятельным, и вторичным заболеванием);
• хронический (протекает без симптомов, но периодически случаются обострения).

Причины развития недуга могут быть разными.

При атрофической форме истончается слизистая оболочка желудка, снижается функция желудочных желез. К такой форме предрасположены фокстерьеры и ретриверы. Причина этому – аутоиммунные процессы.

Хроническая форма развивается из-за постоянного воздействия факторов, приводящих к острому гастриту: гельминты, лекарства, длительное кормление некачественной пищей (особенно сухим кормом низкого качества).

Гастрит часто является вторичным заболеванием. Он развивается на фоне других серьезных болезней ЦНС, почек и др.

Важно! При воспалении без должного лечения на слизистой образуются эрозии, которые постепенно переходят в язвы.

Гастрит у собаки: симптомы и диагностика

Симптомы гастрита разных видов могут отличаться друг от друга, но всё же у них имеется кое-что общее – больное животное страдает рвотой. Необходимо корректно истолковать и другие признаки такого неприятного заболевания, как гастрит у собаки: симптомы каждой формы приводим далее.

Вызванный бактериями Helicobacter

У собак, которые страдают этой формой болезни, наблюдается хроническая рвота. Диагностирует заболевание ветеринар путем проведения биопсии слизистой и гастроскопии. Под микроскопом изучают взятые во время процедуры ткани. Возбудителя болезни выявляют при бактериологическом исследовании желудочного секрета или рвоты.

Эозинофильный

Животные с этим заболеванием страдают диареей и периодической рвотой. Больные собаки теряют вес, иногда увеличиваются периферические лимфоузлы. В ходе диагностики исключают другие болезни ЖКТ и заражение гельминтами, проводят биопсию слизистой.

Атрофический

Больные собаки страдают диареей, реже наблюдается рвота. Животные не способны нормально переваривать сырое мясо, теряют вес, становятся вялыми, аппетит становится извращенным (животные поедают несъедобные предметы). Иногда болезнь протекает без симптомов.

Еще одна особенность такой формы – недуг может не проявляться, если собака питается сухим кормом, но при поедании сырого мяса у животного развивается диарея (это происходит из-за сниженной выработки желудочного сока).

В ходе диагностики проводят биопсию слизистой и выявляют атрофию желудочных желез. Результаты исследований крови и мочи часто остаются в пределах нормы.

Главный симптом такой формы – рвота, которую легко провоцирует пальпация желудка. Собака становится вялой, плохо ест, начинается обезвоживание (при частой рвоте). Если слизистая сильно поражена, в рвоте и кале появляются прожилки крови. Желудочное кровотечение легко обнаружить по черным фекалиям. Диагностика включает в себя забор мочи и крови (обычно показатели в пределах нормы, но иногда наблюдается лейкоцитоз).

Внимание! При обезвоживании повышается уровень белка, из-за постоянной рвоты нарушается кислотно-щелочной баланс. Выявляют острую форму с помощью эндоскопа и биопсии.

Хронический

При регулярной повышенной кислотности желудка питомца периодически рвет непереваренной едой с желчью и прожилками крови, также наблюдается запор. Это явные признаки гастрита у собак. При пониженной кислотности чаще случается диарея. Больные животные плохо едят.

В ходе диагностики ветеринар проводит рентген для обнаружения возможных инородных тел. Обязательно делают гастроскопию и биопсию. Показатели крови и мочи обычно в норме, но иногда наблюдается анемия.

Лечение гастрита у собак

Методика включает в себя: устранение первопричины, снятие воспаления слизистой, назначение диеты. При диарее и рвоте обязательно проводят профилактику обезвоживания.

Лечение гастрита у собак зависит от формы болезни, от причины ее возникновения.

Гастрит, вызванный бактериями Helicobacter, лечат антибактериальными средствами (обычно комбинация амоксициллина и трихопола).

Важно! Одновременно с лечебными медикаментами ветеринар назначает прием препаратов, которые защищают слизистую от повреждений: Де-нол и др.

Эозинофильную форму лечат кортикостероидами (Преднизолон) в совокупности с Азатиоприном. Точную дозировку назначает ветеринарный врач после осмотра и диагностики.

При атрофическом гастрите ветеринар назначает прием Метоклопрамида и Эритромицина (они усиливают двигательную активность желудка). Иногда показан прием антибиотиков.

Хроническая форма опасна обострениями. При частой рвоте собаку не кормят 1-2 дня, после чего переводят на щадящую рисовую диету. При обезвоживании показано внутривенное вливание раствора рингера или физиологического р-ра. Ветеринар изучает симптомы, проводит диагностику и по результатам назначает прием препаратов: Преднизолон, Метоклопрамид, Мизопростол и др.

Внимание! Нельзя начинать лечение питомца без предварительной диагностики, так как в этом случае вы навредите животному. Любые препараты назначает только ветеринарный врач после клинического осмотра и изучения результатов обследования.

Профилактика и диета для собаки при гастрите

Профилактика гастрита включает в себя соблюдение диеты. Собаку кормят маленькими порциями, часто и в определенные часы. Рекомендуется убрать сухие корма из рациона и перейти на натуральное питание (исключение – ветеринарные диеты для животных с чувствительным пищеварением). Так

Общие правила диетического питания:

• уменьшать обычный суточный объем пищи на 20-30%;
• пищу готовить на пару, протирать;
• количество кормлений увеличить до 5-6 раз в день по сравнению с нормальным режимом кормления.

Дополнительно ознакомьтесь визуально с симптомами, признаками и методами лечения гастрита у питомцев на видео ниже:

Что такое мастоцитома?

Диагностируется опухоль в 25% случаев обнаружения характерных новообразований кожи и подкожной клетчатки. Имеет вид поверхностных формирований со свободным движением или при подкожном расположении дерма свободно перемещается над мастоцитомой.

На начальной стадии она имитирует поражения кожи в виде папул, узелков, корочек и т.п. образований. При постановке диагноза проводят дифференцировку от первичных и вторичных кожных изменений. В 15% случаев мастоцитома «скрывается» под видом подкожной липомы.

Факт! Точно диагностировать мастоцитому у собак невозможно, если не проведены цитологические и гистологические исследования. Если ветеринар дает заключение, мельком поглядев на новообразование, его компетентность можно подвергнуть сомнению.

Чаще мастоцитома одиночна, но в тяжелых случаях встречаются и мультифокальные наросты. При инвазивном мастоцитозе находят регионарную лимфаденопатию, которая формируется при метастазировании в близлежащие ткани. При системных поражениях находят спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко собак с мастоцитомой вычисляют по специфическому диффузному отеку из-за того, что тучные клетки вырабатывают критическую массу биологически активных (вазоактивных) веществ. Отек и воспалительный процесс формируется вокруг первичной опухоли или в области нахождения метастаз. Кроме отека формируются гематомы и эритемы на поврежденном участке.

Породная предрасположенность

Тучноклеточная опухоль с одинаковой частотой встречается у сук и кобелей, «любит» старых собак, от 9 лет. Однако нет гарантии, что мастоцитома не обнаружится у питомца до преклонного возраста.

Согласно наблюдениям, признаки болезни наблюдаются чаще у следующих пород собак:

1. Боксер, бульдог, питбультерьер.
2. Бигль, шарпей, английский сеттер.
3. Бостон-терьер, лабрадор-ретривет.

Примечательно, что у короткошерстных и жесткошерстных пород мастоцитома развивается чаще, возможно это связано с действием УФ-лучей.

Мастоцитома: виды и формы

Тучноклеточная опухоль у собак классифицируется по клиническим симптомам, гистологическому строению (3 класса).

Высокодиффренцированная опухоль 1 класса лечится при помощи операции и лучевой терапии. Возможность выздоровления при этом значительно выше, чем при новообразованиях 3 класса. При диагностике ветеринар указывает митотический индекс, с его помощью можно сделать прогноз по мастоцитозу. При индексе выше 5 прогноз по заболеванию неблагоприятный.

По клиническим симптомам различают:

• солитарные или единичные образования. Они растут медленно, ярких проявлений не имеют;
• единичная мастоцитома с метастазированием в близлежащие ткани и лимфоузлы;
• множественные (диффузные) опухоли с вовлечением в патпроцесс лимфоузлов и большим количеством очагов роста;
• тучноклеточный лейкоз.

Симптомы мастоцитом различны, зависят от локализации опухоли, степени злокачественности.

Факт! Ветеринарные врачи называют мастоцитому «великим имитатором». Нет одной единственной строго очерченной формы образования, которая могла бы послужить «трафаретом» для болезни.

Она бывает как одиночная, ограниченная от здоровых тканей, так и в виде стремительно растущих, слившихся с тканями опухолей. Вокруг них формируются отеки и воспалительные процессы.

Почему развивается болезнь

Нет точных причин, которые лежат в основе развития мастоцитомы. В группу риска может войти любой из домашних питомцев, хотя есть предрасположенность к болезни собак-брахицефалов после 8-9 лет.

Предполагается, что причины мастоцитомы кроются в воздействии факторов внешней среды вирусной, бактериальной или грибковой природы. Но данное предположение никак не исследовалось, поэтому не имеет под собой оснований.

Вне зависимости от этого, ветеринары единодушны в одном – развитию рака кожи способствует мутации гена протоонкогена. Он принимает участие в кровообразовании, пролиферации мастоцитов. Этот факт подтверждается тем, что новообразование формируется из тучных клеток.

Внешний вид мастоцитомы

«Имитатор» – так одним слом можно охарактеризовать тучноклеточную опухоль. Ее появление сопровождается массой схожих с другими болезнями симптомов. Мастоцитома может «прикинуться» аллергической кожной реакцией.

Первый факт, указывающий на опухоль – образование на коже или под ней мягкого, подвижного сегмента. При наружном его расположении шерстный покров редеет или полностью выпадает.

Поведение мастоцитомы можно охарактеризовать словом – непредсказуемость!

Мастоцитома в 1 степени растет медленно, не беспокоит. Лечение на этой стадии дает хорошие результаты, но заводчики путают ее с родинкой, к ветеринару не обращаются.

На последней, 3 стадии, комплекс симптомов обширен, наблюдается:

• сильный зуд. Питомец буквально в кровь расчесывает место опухоли;
• на коже формируются эрозии и воспаление;
• вокруг мастоцитомы сильный отек и покраснение.

При присоединении бактериальной инфекции поврежденная кожа начинает гноиться. Почти всегда тучноклеточную опухоль сопровождают иные болезни. Язва желудка развивается из-за активной работы рецепторов гистамина. Симптомы – рвота, следы крови в кале.

Факт! Синдром Дарье возникает при интенсивном растирании опухоли и кожи вокруг нее. Вскакивают красные узелки. Это прямой признак мастоцитомы 3 степени.

Системный мастоцитоз

Представляет собой диссеминацию тучных клеток во внутренние органы. Клинические признаки зависят от того, какой орган поражен и от высвобождения медиаторов воспаления.

Признаки:

• отказ от корма;
• сильная слабость;
• истощение;
• диарея;
• рвота.

Симптомы типичны для некоторых внутренних болезней, поэтому необходимо правильно провести диагностику. Выявляют сплено-гепатомегалию, лимфоденопатию, выпоты в сердечной и легочной системах с массой тучных клеток и их проникновением в костный мозг.

Прогноз при системном мастоцитозе неблагоприятный. Химиотерапия не эффекивна. Живут собаки не более 3 месяцев.

Диагностика

Точно диагностировать болезнь возможно в условиях ветеринарной клиники. Используют стандартные и специфические приемы: сбор анамнеза, осмотр, гистологическое и цитологическое исследование, УЗИ, рентген, анализы мочи и крови.

Гистологическая характеристика:

• Опухоли 1 класса, высокодифференцированные с низким шансом на распространение метастаз в другие органы. При своевременном удалении рецидива не возникает.
• Умеренная (2 класс) дифференциация характеризуется вероятностью метастазирования в 20% случаев. Рецидив не исключается, по статистике лишь немного питомцев доживают до глубокой старости.
• Мастоцитомы 3 класса или низкодифференцированные, характеризуются высоким риском формирования метастаз. Часты рецидивы и гибель собаки.

Тучноклеточная опухоль (рак) метастазируется по лимфатическим протокам, но нередки случаи распространения по кровеносной системе. Находят мастоцитомы на лапах, туловище, реже на шее и голове. В очень редких случаях болезнь захватывает брюшную полость и слизистую пасти. По результатам диагностики врач назначает лечение и выносит предварительный прогноз по заболеванию.

Терапия заболевания и прогноз

Лечебный путь сложный, проходит в несколько этапов, зависит от формы мастоцитомы и наличия метастаз. Проводят химиотерапию, хирургическую операцию, лучевую терапию в редких случаях. Удаляют опухоль обязательно с объемным захватом здоровых тканей, если это позволяет место локализации мастоцитомы. Химиотерапию проводят в течение 6 и более месяцев.

После операции собаку постоянно наблюдают у ветеринара-онколога. В случае рецидива лечебные манипуляции делают повторно. При непродуктивности лечения решается вопрос об эвтаназии.

Некоторые особенности:

1. Вначале показано назначение гормональных препаратов (Преднизолон, 2мг\кг\сут.). Если опухоль до 3 см в диаметре течение болезни улучшается. При единичных, но больших мастоцитомах Преднизолон нужен для купирования воспалительных процессов в мягких, околоопухолевых тканях. При отказе от химиотерапии глюкокортикоиды назначают пожизненно, как средства, дающие временное облегчение, но саму болезнь не излечивающее.
2. Иссечение опухоли оправдано при «удобной» локализации и при возможности ее глубокого захвата (не менее 2-3 см) здоровых тканей. При мастоцитомах на 3 стадии и при удалении без обширного захвата происходит рецидив.
3. Назначение антигистаминных средств при операции обязательно для предупреждения аллергических реакций (анафилактического шока) из-за массивного высвобождения БАВ.
4. Лучевую терапию проводят только на небольших мастоцитомах или перед операцией (СОД 50иГр). На 3 стадии развития эффект от облучения низкий, но делают, если опухоль нельзя иссечь (СОД доза 40-55 иГр).
5. Системную химиотерапию проводят при множественных мастоцитомах, метастазах в лимфоузлах, при невозможности их удаления. Используют: Винкристин, Винбластин, Ломустин, Циклофосфан, Дискорубистин и пр.

Точного прогноза по заболеванию нет на любой стадии развития мастоцитомы. Объясняется это невозможностью спрогнозировать поведение новообразования. Ветеринарные врачи лишь предполагают тот или иной вариант течения болезни и эффект от лечения.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

Мастоцитоз – сложное системное заболевание, которое обусловлено накоплением и пролиферацией в тканях организма тучных клеток. Данное заболевание (злокачественная форма которого называется тучноклеточный лейкоз) было впервые описано в 1869 году, как хроническая крапивница, оставляющая после себя буроватые пятна. Термин был введен только в 1953 году. Это редкая болезнь, которая значительно чаще встречается у детей, причем, как правило, ограничивается поражением кожи, в то время как у взрослых практически всегда развивается системная форма.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу детей, но также может затрагивать и другие органы, например, кишечник, желудок, селезенку, печень, кости или лимфатические узлы. Более тяжелые случаи тучноклеточного лейкоза сопутствуют таким тяжелым заболеваниям крови, как острый лейкоз, хроническая нейропения или лимфома. Приблизительно 90% пациентов, страдают пигментной крапивницей. Лечение чаще всего заключается в назначении различных антигистаминных препаратов и контроле над основным заболеванием.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях. Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения. Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

• Кожный мастоцитоз младенческого возраста чаще всего развивается у детей в первые два года жизни. Отличительной чертой этого вида проявления болезни, является полнейшее отсутствие каких-либо поражений во внутренних органах. Все кожные проявления, как правило, полностью исчезают в пубертатном периоде и больше никогда не проявляются. Детская форма, протекающая с ярко выраженной симптоматикой, требует своевременного и правильного лечения.
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых характеризуется обильной инфильтрацией тучными клетками не только кожных покровов, но также и разных внутренних органов. Однако, в отличие от более сложной, системной формы болезни, возникающие при данной форме заболевания, изменения во внутренних органах не прогрессируют. Лишь в некоторых случаях, кожная форма может перейти в системную.
• Системный мастоцитоз в основном развивается у взрослых и представляет прогрессирующее поражение различных внутренних органов в сочетании с изменениями кожи. Эта форма заболевания встречается лишь в 10% случаев и развивается, как правило, вслед за кожными проявлениями.
• Тучноклеточная лейкемия - злокачественная форма мастоцитоза, которая обусловлена перерождением тучных клеток. Инфильтраты из измененных тучных клеток широко поражают внутренние органы и ткани, что приводит к летальному исходу. При этой форме болезни кожные проявления обычно полностью отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

• макулопапулезный тип – характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
• узловой тип – проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
• солитарная форма – проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
• эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
• телеангиэктатическая форма – характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения – боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования – анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Лечение

Если мастоцитоз не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста. Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ. При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме. Прогноз лечения мастоцитоза определяется его формой и степенью поражения внутренних органов.

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы. Часто диагностируют через несколько лет от начала заболевания, иногда это приводит к фатальным последствиям.

Мастоцитоз случается в любом возрасте: у младенцев и пожилых людей. Симптоматика мастоцитоза возникает тогда, когда фармакологические или физические раздражители вызывают дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов. Эти эпизодические атаки проявляются гиперемией кожи и , а в крайних случаях — коллапсом, который может представлять угрозу для жизни.

Классификация и эпидемиология

Увеличение количества тучных клеток в коже бывает:

• генерализованным (диффузный мастоцитоз);
• накопление тучных клеток в множественных очагах (пигментная крапивница (urticaria pigmentosa) и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия (telangiectasia macularis eruptiva perstans))
• одиночное накопления тучных клеток (солитарная мастоцитома).

Увеличение количества тучных клеток в костном мозге, ЖКТ, печени, селезенке, ЦНС, сердце или крови встречается реже, чем поражения кожи.

Частота этой патологии составляет один случай на 1000-8000 новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальным транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного.

Кожный мастоцитоз

На кожный мастоцитоз приходится 90% случаев мастоцитоз, которые не связаны с гематологическими заболеваниями. Частый вид кожного мастоцитоза — пигментная крапивница, встречающаяся примерно у 2/3 пациентов с этой патологией. Заболевание может проявиться при рождении, в первые месяцы жизни или в любом возрасте после рождения. Примерно у трети пациентов характерны высыпания впервые появляются во взрослом возрасте.

Желтовато-коричневые или красно-коричневые макулы, типичные для пигментной крапивницы, сначала появляются на туловище и быстро распространяются симметрично в центральном направлении. Ладони, стопы, лицо и скальп обычно остаются чистыми. Элементы сыпи могут быть небольшого размера и напоминать веснушки или превращаться в папулы, узелки или бляшки. Возможно поражение слизистых. После действия физических раздражителей (тепла, холода или давления) возникает локализованная крапивница (симптом Дарьера). После физического раздражения часто возникает генерализованный или локальный зуд, дермографизм, локализованная эритема и генерализованная гиперемия кожи. Пузыри, буллы (редко с локальным кровоизлиянием) и поверхностные эрозии встречаются только у пациентов в возрасте менее 2 лет. Если не возникает суперинфекция, рубцы образуются редко.

У пациентов с большим количеством тучных клеток бывает боль в животе, тошнота, рвота и диарея, тяжесть которых может повлечь мальабсорбцию. Также мастоцитоз может сопровождаться головной болью, артериальной гипотензией, которая приводит к головокружению, геморрагическим диатезом, язвенной болезнью желудка и психологическими изменениями, такими как раздражительность и нарушение концентрации.

Если пигментная крапивница начинается до 1-летнего возраста или в раннем детстве, у 50% пациентов поражения кожи может постепенно уменьшиться до пубертатного возраста. В остальных отмечается значительное улучшение, сыпь исчезает, а частота и тяжесть симптоматики уменьшаются. В отличие от заболевания у детей, пигментная крапивница, которая началась во взрослом возрасте, сохраняется в течение всей жизни пациента.

Мастоцитоз у детей фото: пигментная крапивница

Солитарная мастоцитома

Солитарные мастоцитомы чаще встречаются у новорожденных и детей, чем у взрослых. У взрослых они бывают редко, потому что выздоровление обычно случается в ранние периоды жизни. Узел обычно бывает большого размера (3-4 см), часто возникает на конечностях, симптом Дарьера положительный. Поскольку количество тучных клеток увеличена незначительно, системная симптоматика бывает нечасто. Вторичные мастоцитомы также бывают нечасто; если они появляются, то обычно не позже, чем через 2 месяца от появления первого поражения.

Мастоцитома

Это редкая форма кожного мастоцитоза у детей, которая преимущественно встречается у детей менее 3 лет. После рождения кожа младенца может выглядеть нормальной, но быстро возникает генерализованное утолщение, напоминающее лимонную корочку. Часто возникают буллы и волдыри, тяжелая системная симптоматика. Как правило, наступает спонтанное выздоровление, хотя содержится риск персистенции заболевания и развития системной симптоматики, удерживаться после достижения пубертатного возраста.

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Редкое заболевание, которое диагностируют в основном у взрослых. Такое название заболевания отражает то, что эта форма мастоцитоз не сопровождается зудом. Элементы сыпи меньшего размера, чем при пигментной крапивнице.

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Согласно критериям ВОЗ, для установления диагноза системного мастоцитоз необходимо наличие одного большого или трех малых критериев:

Большой критерий :

• мультифокальные инфильтраты тучных клеток в костном мозге и / или других органах (кроме кожи)

Малые критерии :

• начальный общий уровень триптазы превышает 20 нг / мл
• > 25% тучных клеток в аспирате костного мозга или биоптате ткани с атипичной веретенообразной формой клеток;
• экспрессия CD 25 или CD 2 на тучных клеток костного мозга, крови или других пораженных тканях;
• выявление мутации кодона 816 c- kit в крови, костном мозге или других пораженных тканях.

Системный мастоцитоз может сопровождаться поражением кожи, но не всегда. Системное поражение может предшествовать развитию пигментной крапивницы (имеется у 85% пациентов с системным мастоцитозом), но чаще возникает после сыпи. С возрастом частота системного поражения возрастает, достигая 15-30% взрослых пациентов с кожными проявлениями

Возможны проявления системного мастоцитоз:

• анемия и коагулопатия
• частый симптом со стороны ЖКТ — боль в животе, несколько реже встречаются диарея, тошнота и рвота
• симптоматика рефлюкс-эзофагита
• зуд и гиперемия кожи
• анафилактические реакции.

Во время физикального обследования можно выявить следующие признаки:

• проявления анемии (например, бледность)
• гепатомегалия (27%)
• спленомегалия (37%)
• лимфаденопатией (21%)
• крапивницу (41%)
• остеолиз и патологические переломы (редко)

Пациенты с системным заболеванием часто жалуются на кратковременные вспышки крапивницы, гиперемии кожи, зуда, сердцебиение, боли, головокружение, ринорея, тошноты, рвоты, спастического или жгучей боли в животе после употребления горячей, холодной или острой пищи. Часто бывает гастрит, эзофагит и язвенная болезнь желудка. Обычно после приступа наступает период летаргии.

Часто отмечается бессимптомное гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. После кожи костный мозг является вторым частым органом-мишенью, его инфильтрация мастоцитами может вызвать боль в костях, анемию и патологические переломы. Поражение костей также может проявляться остеосклерозом и остеопорозом.

Установление диагноза

Диагностировать мастоцитоз трудно, особенно у пациентов, у которых нет характерной сыпи и симптома Дарьера. Кроме того, многие врачи не знакомы с этим заболеванием и поэтому не могут заподозрить этот диагноз. Даже при подозрении на мастоцитоз результаты тестов могут быть ложноотрицательные за технических проблем.

Критерии для установления диагноза мастоцитоза:

• гистологическое исследование поражения кожи (при наличии);
• гистологическое подтверждение системного поражения с гематологической патологией или без нее;
• биохимические маркеры активности тучных клеток.

Наличие всех трех критериев у каждого пациента не обязательно.

Биопсия

Если имеется поражение кожи, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию, поскольку симптом Дарьера НЕ патогномоничный. Для местной анестезии следует ввести анестетик без адреналина в участок биопсии (но не непосредственно в область биопсии). Задача травмы или инъекция адреналина может вызвать дегрануляцию тучных клеток, в результате чего их идентификация может стать усложненной. Поскольку с помощью окрашивания микропрепарата обычными красителями можно не обнаружить чрезмерного количества тучных клеток, необходимо применять специальные красители: толуидиновый синий, Романовского-Гимза.

В биоптате печени или костного мозга у пациентов с системным мастоцитозом часто обнаруживают избыточное количество тучных клеток.В направлении следует сообщить патологоанатома о подозрении диагноза мастоцитоза.

Изменения лабораторных показателей

Для системного мастоцитоза характерны следующие изменения лабораторных показателей:

• гипохолестеролемия (10-20% пациентов, вероятно, вследствие повышенного уровня гепарина),
• при системном заболевании —
  • тромбоцитопения, эозинофилия (12-25% пациентов),
  • повышение уровня щелочной фосфатазы и печеночных ферментов.

Если нет характерных пигментных элементов сыпи, следует выполнить биопсию буллы (при наличии).

У больных часто повышенный уровень циркулирующих биохимических медиаторов, особенно когда во время приступа активируется большое количество тучных клеток. Хотя для подтверждения диагноза мастоцитоза у детей применяют несколько биохимических исследований крови и мочи, одним из самых чувствительных является повышение уровня триптазы в плазме крови.

Другие индикаторы дегрануляции тучных клеток: хроническое повышение уровня гистамина и его метаболита — N-метилгистамину в крови и моче, наличие в моче хронически повышенного уровня метаболитов простагландина D 2 и удлиненный частичное тромбопластиновое время, определенное сразу после приступа. Диагностическая ценность уровня гепарина в сыворотке крови невысока. У пациентов с кожной формой проведения тестов не обязательно.

Диагностический алгоритм

В таблице ниже представлены диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Кожный мастоцитоз у детей имеет доброкачественное течение. Поэтому другое обследование, кроме биопсии кожи, не требуется. При наличии системной симптоматики или если заболевание возникло после 5-летнего возраста, диагностическое обследование детей такое же, как взрослых.

Диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз

Если кожный мастоцитоз возникает во взрослом возрасте, для исключения первичного гематологического заболевания показана биопсия костного мозга, особенно у больных пожилого возраста с системной симптоматикой, лимфаденопатией или гепатоспленомегалией. Следует выполнить сцинтиграфию костей с технецием для оценки исходного состояния костей, чтобы не спутать с другой патологией костей. Для диагностики показана денситометрия костей. Считают, что остеопороз у пациентов с мастоцитозом вызван повышенным уровнем простагландина D 2 и гепарина.

Эндоскопия ЖКТ показана пациентам с симптоматикой верхних отделов пищеварительного тракта, резистентной к лечению. Для подтверждения диагноза системного мастоцитоз без поражения кожи пациентам показаны биопсия костного мозга и биохимические тесты. Риск наличия сопутствующего злокачественного образования у взрослых пациентов с мастоцитозом колеблется в диапазоне от 2% у больных, имеющих только пигментную крапивницу, до 70% в симптоматических пациентов пожилого возраста с системным мастоцитозом при отсутствии поражения кожи. Роль периодической диспансеризации четко не установлена, однако такой подход может быть полезным для того, чтобы иметь возможность регулярно выполнять развернутый общий анализ крови.

Лечение мастоцитоза

Пациенты с симптоматическим мастоцитозом должны знать о своих провоцирующие факторы и их избегать. В частности, следует полностью избегать чрезмерных температур, алкоголя и определенных медикаментов.

Цель фармакологического лечения мастоцитоз заключается в стабилизации клеточных мембран для уменьшения тяжести приступов и блокировки действия медиаторов воспаления. Другие подходы к лечению включают хирургическое удаление изолированных тучных клеток, топических применения кортикостероидов и псоралена с ультрафиолетом типа A (PUVA) для уменьшения пигментации множественных элементов сыпи. Специфического лечения этого заболевания нет, хотя у детей можно достичь клинического улучшения.

H1 и H2 — блокаторы

Для уменьшения зуда, эритемы, булл и крапивницы назначают антагонисты гистаминовых H 1 -рецепторов: гидроксизин, доксепин и Хлорфенирамин. Также можно назначать неседативные антигистаминные препараты. Дозу титруют до достижения оптимального режима. Диспепсия неязвенной этиологии, которая иногда случается при мастоцитозе, часто исчезает под воздействием H 1 блокаторов.

H 2 блокаторы применяют для снижения кислотности желудочного сока, которая часто сопровождает сопутствующую язве у пациентов с системным мастоцитозом. Не все мастоциты имеют H 1 рецепторы, поэтому H 2 блокаторы также могут облегчать кожную симптоматику.

С помощью приема кромолина натрия в дозе 200 мг 4 раза в день орально можно уменьшить боль в животе и диарею. Хотя всасывание кромолина в кишечнике ограничено, доказано, что этот препарат уменьшает боль в костях и голове, одновременно улучшая когнитивную способность и облегчая кожную симптоматику. Улучшение состояния больного может наступить только через несколько недель лечения. Для снятия кишечных колик можно назначить антихолинергические препараты.

В случае анафилактической реакции следует назначить H 1 — и H 2 блокаторы. Пациенты с мастоцитозом должны носить медицинский браслет с предупреждением об этом заболевании и шприц, наполненный раствором адреналина. Неотложная помощь при шоке, связанном с мастоцитозом, такая же, как и у анафилактического шока. Часто необходимо вводить адреналин, антигистаминные, вазопрессоры и проводить инфузионную терапию.

Применение аспирина при мастоцитозе

Для снятия гиперемии, связанной с повышением уровня простагландинов во время приступа, назначают аспирин, однако следует учитывать свойство аспирина и других НПВП вызвать дегрануляцию клеток. Поэтому лечение аспирином показано пациентам с сердечно-сосудистым коллапсом, в которых профилактическое назначение H 1 — и H 2 блокаторов оказалось неэффективным. Терапию начинают в условиях стационара в низких дозах. До начала терапии аспирином пациент должен получать антигистаминные препараты.

PUVA-терапия

Применение PUVA-терапии имеет косметический эффект на поражение кожи и временное уменьшение симптоматики. Эффективность сильнодействующих кортикостероидов в форме топического нанесения или инъекций в элементы сыпи транзиторная, но такое применение кортикостероидов показано при солитарной мастоцитоме. Системное введение кортикостероидов может быть показано при тяжелом течении кожной формы мастоцитоза, мальабсорбции или асците на фоне системного мастоцитоза.

Кожный мастоцитоз у взрослых — клинический случай

Многие пациенты с мастоцитозом имеют длительный анамнез с хронической симптоматикой, которая иногда проявляется внезапными обострениями. Между началом симптоматики и установлением правильного диагноза проходит в среднем 10 лет. Из приведенного ниже клинического случая следует, как легко можно пропустить диагноз мастоцитоз у взрослых.

53-летняя пациентка обратилась к стоматологу по поводу дентального абсцесса, ей назначили пенициллин. Перед выходом из кабинета стоматолога она приняла две таблетки пенициллина. После этого она пошла на паркинг и села в автомобиль, который долгое время стоял на солнце. Она ехала к дому матери в течение 5 минут. Пациентка потом вспоминала, что во время езды ее тошнило и она чувствовала себя, «будто находилась в туннеле «. Сразу после приезда к матери она потеряла сознание. Мать вызвала бригаду скорой медицинской помощи.

Бригада медиков обнаружила у пациентки гиперемию кожи, профузное потоотделение, свистящее дыхание, она не реагировала на раздражители. Систолическое давление составляло 80 мм рт. ст. Назначено инфузию, оксигенотерапию, введено адреналин и одеты медицинские антишоковые штаны (MAST).

На момент прибытия в отделение неотложной помощи больная была в сознании. Давление составляло 52 мм рт. ст. Больная заявила, что когда она потеряла сознание в доме матери, у нее не было одышки, боли или чувство давления в груди. На ЭКГ обнаружено диффузные изменения сегмента ST, характерные для ишемии миокарда. Начато инфузию допамина, также введено метилпреднизолон, циметидин, димедрол и метоклопрамид. Введены две дозы адреналина. Артериальное давление увеличилось до 90/50 мм рт. ст. На повторной ЭКГ выявлены положительную динамику. Пациентка была госпитализирована в отделение интенсивной терапии для поддержания артериального давления и исключения инфаркта миокарда.

Впоследствии пациентка вспомнила о подобном эпизод потери сознания четыре года назад, хотя тот случай не был связан с приемом пенициллина. Тогда в результате серии атак, во время которых больная почти теряла сознание, она была госпитализирована, но впоследствии выписана без определенного диагноза. Она сообщила о сыпи, которая держалась в течение 7-8 лет, а после воздействия тепла и во время эмоционального стресса начинала чесаться и возникала гиперемия. Пациентка не принимала никаких лекарств и не имела лекарственной аллергии, ранее принимала пенициллин без проблем.

На момент прибытия в отделение интенсивной терапии давление пациентки составляло 90/55 мм рт. ст.; она получала инфузию допамина со скоростью 5 мкг / мин. Пульс составил 94 / мин; частота дыхания — 14 / мин; не было лихорадки и дистресс-синдрома.

При обследовании сердца и легких никакой патологии не выявлено. При пальпации живота — гепатоспленомегалия отсутствует. На коже была макулярная сыпь, больше элементов сыпи желто-коричневого и оранжево-розового цвета были обнаружены на ягодицах, туловище и бедрах (фото мастоцитоза ниже). При штриховом раздражении пигментированной кожи возникает симптом Дарьера (эритема и волдыри). Лабораторные показатели были нормальные, за исключением содержания калия на уровне 2,8 ммоль / л.

Мастоцитоз фото: кожные проявления у пациента с приведенного клинического случая (слева). Элементы сыпи при увеличении (справа).

К следующему утру удалось постепенно отменить допамин, исключить инфаркт миокарда, ишемические изменения на ЭКГ прошли. Результаты ЭхоКГ и стрессового теста с таллием были в пределах нормы. Патологоанатом сначала описал результат гистологического исследования биопсии кожи в области сыпи как легкое воспаление, но после информирования о подозрении клинического диагноза выполнил окрас по Гимза-Романовскому и таким образом подтвердил диагноз мастоцитоза.

Предварительный диагноз на момент выписки из больницы: кожный мастоцитоз . Больной был назначен циметидин, лоратидин, пациентку научили пользоваться ручкой для инъекций адреналина, избегать алкоголя, пенициллина, аспирина и чрезмерной жары.

Когда вы первый раз заходите с помощью соцсетей, мы получаем публичную информацию из вашей учетной записи, предоставляемой провайдером услуги соцсети в рамках ваших настроек конфиденциальности. Мы также автоматически получаем ваш e-mail адрес для создания вашей учетной записи на нашем веб сайте. Когда она будет создана, вы будете авторизованы под этой учетной записью.

Не согласен Согласен

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

• Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения - до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
• Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
• Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
• Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
• Системная форма с поражением внутренних органов.
• Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

• кожный зуд,
• краснота кожи,
• приступы сердцебиений,
• снижение давления,
• периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

• печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
• костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
• лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
• пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
• селезенка, с ее резким увеличением,
• костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
• нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.