От чего зависит преждевременное половое созревание у детей. Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение

Дошкольный период — это один из главных периодом в половом развитии. Проверь, действительно ли есть поводы для беспокойства.

Большинство новоиспеченных родителей, умеют прочитать как развивается ребенок. Сказать, когда обычный ребенок учится садиться, ходить, произносит первые слова или хватает игрушку. Мы прекрасно обознаны, если речь идет о познавательном развитии, двигательном, или физическом. Зато половое развитие – темный лес для многих родителей. Многие родители считают даже, что в этой сфере что-то начинает происходить, только когда ребенок входит в период созревания. Нет ничего более ошибочного. Половое развитие ребенка начинается уже в момент рождения.

Раннее детство — это также начало приобретения половой тождественности, то есть сознания, себя парнем или девочкой и умение различения пола на основании различных признаков в т.ч. гениталий. Мы имеем дело с этим уже во второй половине 2 года жизни. В этом периоде парень начинает идентифицироваться с отцом, а девочка с мамой. Дети начинают интересоваться гениталиями других лиц и хотят сравнивать их со своими.

В возрасте от 3 до 7 лет в развитии ребенка появляются необычайно много вопросов.

1. Детское прикосновение к своим половым органам служит для разрядки и получения удовольствия – это природно, что ребенок повторяет деятельность, которая приносит ему приятные ощущения. Когда малыш трогает свои половые органы в присутствии других, например в дошкольном учреждении, следует проинформировать его, что публичные прикосновения это не красиво. Не следует тогда наказывать ребенка и реагировать страхом, а всего лишь указать ему границы интимности. Со временем дети начинают контролировать эту сферу и не делают подобного в присутствии других.

2. Подглядывание за другими например родителями в туалете или другими детьми, и задавание вопросов, связанных с полом, оплодотворением или деторождением. Их целью является получение информации. Дети в этом возрасте охотно показывают свое тело и сравнивают его с телами других. Это является способом помощи себе с очень трудными эмоциями.

Как реагировать? Не кричать, не наказывать и не стыдить, только разговаривать. Нужно объяснить ребенку, в каких местах нагота разрешена – например, на пляже, в ванной или сауне, а в каких следует прикрывать тело. Это хорошая возможность для разговора на тему права на интимность и того, кто и в каких обстоятельствах может осматривать и прикасаться к голому телу ребенка, например врач во время осмотра. Дошкольный период — это хорошее время для разьяснения правил и общественных норм. Дети в этом возрасте узнают, между прочим, что нельзя жениться с родителями или братьями и сестрами.

Самого разговора, однако, недостаточно. То, что мы говорим должно быть связно с тем, что мы показываем. Родители не должны прогуливаться голышом по квартире. Такое поведение может в более позднем возрасте вызвать у ребенка, отказ от каких либо мыслей о противоположном поле. Или наоборот — может разбудить детскую нездоровый интерес.

Как прореагировать, если ребенок поймает родителей во время занятий любовью? Если так случилось, следует поговорить с ним об этом и объяснить ему эту ситуацию в адекватный способ к его возрасту. Можно сказать, что родители сильно любят друг друга, папа и мама прижимаются, это для них приятно, и благодаря этому ребенок появился на свет.

3. Всякая детская активность, которая связана с темой полового развития. Игры у врача, семью, папу и маму. Они служат для успокоения любопытства и получения знаний, а также стимулируют, доставляют удовольствие и позволяют получить ценный опыт в контакте со сверстниками. Чаще заключаются в осмотре половых органов, их прикосновении, отыгрывания роли супругов, редко на имитации половых отношений в одежде, особенно голышом. Забавы «в доктора» возникают из желания познания различия строения тела другого пола.

4. Детское творчество. Дети могут рисовать фигуры с отчетливо отмеченными гениталиями, лепить их из пластилина или даже составлять рифмы, заключая слова, связанные с темой любовных отношений. Могут также делать эскизы своих представлений на тему взаимоотношений. Но не стоит беспокоится. Большинство таких забав является частью правильного развития. Но все же родители должны быть внимательны. Если дополнительно во время таких забав ребенок выражает много негативных эмоций, можно подозревать, что кто-то поступил плохо по отношению к его половому развитию.

Границей в половом развитии является 5 год жизни ребенка. Тогда уменьшается число игр, основанных на показе, вырастает взамен потребность приватности и начинает складываться натуральное чувство стыда. Родители тогда отыгрывают очень важную роль — должны отнестись с уважением к застенчивости ребенка и позаботиться о его интимности. Девочка в этом возрасте может попросить прикрыть ее при переодевании на пляже. Нельзя ее высмеивать и напоминать, что годом ранее она раздевалась без проблем. Не стоит также насильно ассистировать ребенку во время мытья и улаживания физиологических потребностей. Общие купания родителей с ребенком должны закончиться уже около 3 года жизни. Купание пятилеток состоит скорее в инструктировании, как правильно купаться, чем в помощи. Хорошо быть внимательным и реагировать на потребности ребенка. Когда мы увидим его неловкость, или мы услышим: «мама, иди, я сам» — стоит позволить самостоятельность.

После 6-7 года жизни можно ожидать меньшей заинтересованности половой сферой.

Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.

Что можно считать преждевременным половым созреванием

Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.

Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• особенности окружающей среды (климата);
• принадлежность к той или иной расе;
• социально-экономический уровень жизни;
• пищевые привычки и особенности;
• эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
• патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.

В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:

• новообразования мозга (головного и спинного);
• воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
• гамартома гипоталамуса;
• пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
• мозговые травмы и повреждения;

Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.

Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:

1. Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
2. Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.

Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза

Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода

Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.

Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?

У мальчиков

• увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
• появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
• интенсивный рост;
• изменение и ломка голоса;
• изменение запаха пота.

У девочек:

• формирование груди;
• оволосение лобка и подмышек;
• изменение очертаний тела, интенсивный рост;
• начало менструаций;
• появление угревой сыпи на лице;
• изменение запаха пота.

Появление вторичных половых признаков у девочки

Угревая сыпь - один из признаков полового созревания

Как диагностируется

В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.

Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.

Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.

Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень содержания тиреотропного гормона (ТТГ).

Нужно ли лечить

В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.

Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.

В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.

Если причина преждевременного полового созревания ребёнка кроется в нарушении работы эндокринных желёз - щитовидки, надпочечников и т.п., проводится медикаментозная терапия с помощью специальных стероидных препаратов.

Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка

Как возможно предупредить преждевременное созревание

Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.

К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.

Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.

Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.

Краткое содержание: Половое воспитание. Сексуальное просвещение. Интимное воспитание. Психосексуальное развитие детей. Половая дифференциация детей-дошкольников

Если спросить родителей, осуществляют ли они в семье половое воспитание ребенка, ответить на вопрос смогут далеко не все. Да и что вообще значит "половое воспитание"? Попробуем разобраться в этих и других вопросах, которые волнуют родителей, воспитывающих детей трех - пяти лет.

Младший дошкольный возраст - период активного проявления любознательности ребенка. Ребенку интересно все: животные и растения, то, что создано руками человека, и, конечно, сам человек - и как биологическое существо, и как представитель определенного пола, и как субъект, вступающий в самые разные отношения с другими людьми.

Свою потребность в любознательности ребенок удовлетворяет по-разному. Ежедневно он делает открытия, которые позволяют ему чувствовать свою значимость (конечно, если она имеет внешнее подкрепление в виде поддержки или похвалы взрослых). Он задает вопросы, на которые сам же пытается ответить, если же не получается - обращается к тем, кто - и малыш уверен в этом - непременно знает ответ.

В возрасте трех - пяти лет ребенок усваивает модель поведения "как мама" или "как папа" в зависимости от того, является девочкой или мальчиком. В этой связи у него тоже возникает множество вопросов, требующих разрешения.

Родители очень часто бывают не готовы к "каверзным" (а для детей - жизненно важным!) вопросам. А тут еще их любопытство к противоположному полу, манерничанье, желание жениться на маме у мальчиков и выйти замуж за папу - у девочек, которое, к ужасу мам и пап, иногда сопровождается желанием избавиться от неугодного родителя.

Действительно, перед взрослыми стоит непростая задача: удовлетворить детское любопытство и в то же время не травмировать очень ранимую детскую психику.

Беседовать с ребенком на сексуальные темы - огромная ответственность, особенно если нет уверенности в качестве родительских знаний.

Бывает, доходит до крайностей: либо родители, считая "невинность ребенка" идеальной, скрывают даже намеки на половые различия людей, либо под предлогом: "У меня подрастает мужик - пусть все знает" - воспитывают слишком откровенно.

Что понимается под сексуальностью взрослого человека? Прежде всего - половое влечение, осознание принадлежности к своему полу, эротические мечты и ласки и т. д. Можно ли подобное обнаружить в детях от трех до пяти лет? Должны ли взрослые тактично воспитывать или, наоборот, приглушать в них эти взрослые "проявления" сексуальности?

Мы отлично знаем, что настоящий мужчина не всегда высок и внешне мужествен. И женственность не ограничивается очертаниями тела. Есть понятие полового сознания, которое и определяет половое поведение.

Постараемся, вспоминая, как мы сами взрослели и какие вопросы возникали у нас, вместе пройти возраст первичной половой идентификации ребенка, отвечая и на его вопросы.

Как формируется половое сознание

Тенденция смешивать женские и мужские ролевые функции, как и во всем мире, укореняется в современной России. Женщины водят автомобили, юбкам и платьям предпочитают брюки, курят. Мужчины пользуются духами и дезодорантами и носят украшения. Осталось не так уж много признаков, говорящих о половой принадлежности человека. Длина волос, манера поведения, круг интересов и характер занятий... Такая схожесть между мужчинами и женщинами вызывает растерянность у детей при отнесении "бесполого" человека к определенному полу. Дети зачастую не видят четко различимых имиджей, которым могли бы соответствовать, поэтому им остается по наитию выбирать подходящие модели поведения и образы.

Ценность воспитания традиционного чувства принадлежности к мужскому или женскому полу и выполнения детьми соответствующих ролей с самого раннего возраста неоспорима. Исключить полоролевую ориентацию из жизни ребенка - значит еще больше разрушить его ощущение половой принадлежности.

Формирование женских и мужских полоролевых функций происходит с помощью кодирования самими родителями определенных различий: мужское или женское имя (Ваня или Маша), различия в одежде (брючки, рубашечки - платьица, бантики), осознание своей близости по тем или иным признакам с мамой - женщиной или папой - мужчиной. Поручая выполнять ту или иную работу по дому, мы кодируем и соответствующее поведение (уборка, наведение чистоты - починка бытовой техники), здесь же на помощь приходят и игрушки (куклы и наборы посуды - девочкам, солдатики, оружие - мальчикам).

Не думаем, что надо паниковать, почувствовав стремление ваших девочек играть роль мальчишек-озорников, так же как не стоит требовать от мальчиков, чтобы они вели себя только как настоящие мужчины, не позволяя им плакать или быть по-девичьи сентиментальными. Нет ничего страшного (даже наоборот!) в том, чтобы мальчик помыл посуду или помог в приготовлении обеда, а девочка помогла папе повозиться с компьютером. Но все-таки родители должны тактично помочь своим детям правильно определить свою традиционную половую роль.

Период дошкольного детства начинается с момента осознания себя членом человеческого общества (два-три года) и длится до момента систематического обучения в школе (до шести-семи лет). Здесь решающая роль не за календарными сроками развития, а за социальными факторами формирования личности.

Для детей в возрасте трех - пяти лет характерна в первую очередь потребность в помощи взрослых для удовлетворения главных жизненных потребностей (в любви и заботе, духовных, познавательных потребностей и т. д.).

В процессе психического и сексуального развития ребенка происходит становление его личности. Благодаря собственной деятельности по освоению действительности, опосредованной его отношениями со взрослыми, ребенок приобретает социальный опыт. В это же время он переживает одно из важнейших противоречий: необходимость жить жизнью взрослых, занимать определенное положение в жизни общества, с одной стороны, и все возрастающая потребность в самостоятельности - с другой.

Сексуальность человека проходит в своем развитии несколько этапов. Обобщенные представления о сексуальности строятся на том убеждении, что половое влечение и сексуальные инстинкты не пробуждаются неожиданно в возрасте полового созревания (двенадцать - семнадцать лет), а созревают постепенно.

Гибко изменяясь при взрослении детей, меняя одну форму выражения на другую, сексуальные инстинкты превращаются во взрослую сексуальность, отличающуюся гармоничным и сложным состоянием и сочетанием чувств, которые дополняют друг друга, усиливают и уравновешивают. Сексуальность, ощущение принадлежности к определенному полу неотъемлемы от личности.

Дети нередко распознают во входящем к ним в комнату человеке мужчину или женщину и только потом маму, папу, воспитателя и т. д. Самые выраженные физиологические, эмоциональные, социальные и культурные явления формируют нашу сексуальность в раннем и позднем детстве, а не в зрелом возрасте.

Норма в сексологии - понятие трудновыводимое. Детский возраст под "норму" не подпадает, то есть выделить границы нормы в психосексуальном развитии маленького ребенка не просто.

Сексуальность в раннем и позднем детстве до Зигмунда Фрейда освещалась достаточно скудно, поэтому настоящим шоком для взрослых явилось не то, что дети с возрастом входят в сексуальную активность, а то, что она является существенной и неотъемлемой частью формирования характера любого ребенка (а не только "дурно воспитанных" детей, как считалось ранее).

Психосексуальное развитие детей рассматриваемого нами возраста Фрейд определяет как инфантильную сексуальность. Рассмотрим некоторые ее проявления.

1. Оральная стадия , или сосание, появляется уже у младенца. Состоит в ритмически повторяемом сосущем прикосновении ртом, причем цель принятия пищи исключается. Часть самих губ, язык, любое другое место кожи, которое можно достать, выбираются для сосания. Сосание по большей части поглощает все внимание малыша и кончается сном.

2. Анальная стадия , или проявление зоны заднего прохода. Эрогенное значение этой части тела велико, а испытываемое малышом удовольствие от процесса дефекации - научно установленный факт.

3. Генитальная , или урогенитальная, стадия - получение удовольствия от акта мочеиспускания. Благодаря анатомическому положению, раздражению выделениями, мытью и вытиранию при гигиеническом уходе, случайным возбуждениям ощущение удовольствия, которое способны давать эти части тела, неизбежно обращает на себя внимание ребенка уже в младенческом возрасте. (Отметим, что такое деление все же достаточно условно.)

Итак, природа словно бы подсказывает ребенку, в каком направлении совершать свои исследования и задаваться вопросами. Интерес к половым органам, удовольствие от акта мочеиспускания и дефекации и т. д. для ребенка трех - пяти лет не более чем желание уравновесить (как и во всех других случаях) свое представление о предмете или явлении и представление окружающих, и прежде всего авторитетных взрослых. И тут возникает парадокс: то, что доставляет удовольствие ребенку, оказывается неприемлемым с точки зрения взрослых.

Бывает, ребенок встает перед дилеммой: подавить в себе любопытство или, проигнорировав запрет взрослых, предаться удовольствию тайком. Конечно, это крайние варианты. Чаще малыш, нацеленный на поиск гармонии своего существования в окружающем мире, все-таки пытается так или иначе найти ответ на волнующий вопрос. Безусловно, многое здесь зависит от позиции родителей. Как они отвечают на вопросы малыша: тактично и исчерпывающе или с установкой на неприличность затрагиваемых сыном или дочкой тем? Хорошо, если мамам и папам удается найти золотую середину, то есть удовлетворить детское любопытство и познавательную потребность ребенка - конечно, в соответствии с его возрастом. И плохо, если к неудовлетворенному любопытству добавляется резко негативная реакция взрослого на обозначенные ребенком темы и ребенок остается один на один со своими вопросами.

Попробуем разобраться в сущности детских вопросов, имеющих столь важное значение в формировании полоролевой идентификации ребенка, и в наиболее приемлемых способах удовлетворения любопытства малыша.

Вопросы, которые ставят в тупик

Во многих современных молодых семьях практически нет запретных тем. Любые "что?", "где?" и "почему?" родители пытаются объяснить с учетом возраста маленького ребенка. Но есть вопрос, перед которым пасует большинство родителей, осознавая в то же время его неизбежность: "Откуда берутся дети?".

Многие из нас могут ясно вспомнить, как интенсивно в период, предшествующий половой зрелости, они интересовались вопросом, откуда берутся дети. Анатомическое разрешение вопроса было различным: дети "появляются из груди", или "их вырезают из живота", или "пупок открывается, чтобы выпустить их". Детей "получают из того, что едят" (как в сказках), они "рождаются через кишечник" и т. д.

Например, когда А. исполнилось четыре года, у него появилась сестра. Интересен тот факт, что взрослые не особенно старались это объяснить подробно, что натолкнуло на вполне естественный поиск ответа. В те годы это решилось само собой: поскольку в начале 1960-х годов XX века по радио очень часто передавали сообщения о вновь открытых детских комбинатах (ясли-садик), сообразить, что это места для "делания детей", для ребенка его возраста было вполне логично. Своей догадкой А. поделился с мамой, которая не стала его разубеждать, а похвалила за сообразительность.

Каждый день тысячи родителей делают попытки рассказать детям о появлении пчелок, птичек, коровок, уток, щенят, котят и т. п. Когда же речь заходит о появлении детей, многие внезапно вспоминают, что не уверены в знаниях медико-анатомических терминов, и начинают сыпать деталями, от которых сконфузился бы даже медик - первокурсник.

Дети покорно принимают эту информацию из дебрей науки и... придумывают сами различные версии своего появления на свет. Возможно, однако, что некоторые дети, не удовлетворившись ответами взрослых, продолжают упорствовать в разъяснениях.

Наиболее эффективным средством в развитии ребенка считается правдивая информация, соответствующая его возрастным запросам. Если мы поймем, о чем именно хочет узнать ребенок, мы сможем дать правильный ответ на интересующие его вопросы. Самое интересное в общении с детьми то, что вы можете прочитать им научно выверенную лекцию о деторождении и даже услышать почти дословный пересказ, а через день понять, что ваши старания пропали даром.

Как только дети узнают что-либо правдивое от взрослых о деторождении, история сразу же получает собственное толкование.

Когда Б. исполнилось три года, то на вопрос, не хочет ли она узнать, как появилась на свет, ее отец получил полное согласие. Взяв семейный альбом, показал фотографию мамы до родов и после, снабдив весь показ соответствующими пояснениями. Тот же рассказ чуть позже Б. уже сама с помощью фотографий передала бабушке. "Экзамен" сдан! Но вот недели через две: "Папы, мамы раньше не было. А я была всегда!" (Кстати, многие дети уверены, что были всегда.)

С. М. Мартынов: "Каким бы для вас каверзным ни был вопрос, реагировать на него надо спокойно, чтобы у ребенка не создалось (а если оно уже есть, то разрушилось) представление о том, что он коснулся какой-то запретной области. Конкретную схему ответа дать трудно - все зависит от обстановки, в которой задавался вопрос, от того, как он сформулирован, даже от выражения лица малыша: ведь всегда можно увидеть, действительно ли ребенок ничего не знает или что-то знает и хочет вас испытать. Во всех случаях информация должна быть правдивой - конечно, ребенку преподносится та часть правды и в такой форме, какая может быть ему доступна. Немецкие исследователи, участвовавшие в свое время в разработке программы полового воспитания детей, считают обязательными три принципа информации для дошкольников: правдивость, ясность и соответствие возрасту".

Еще одна детская фантазия на тему появления на свет из уст четырехлетней девочки: "Чтобы ребенок вырос в животике, надо сначала там поместить несколько глаз, затем голову и волосы. Это делается вместе с материалом, который продается в магазине. Наконец мама и папа собрали ребенка, кладут его в животик, откуда он затем быстро появляется". Ни о чем подобном этому ребенку не говорили. Она соединила в один ответ информацию, которой обладала на данный момент, и, используя детскую логику, создала понятную ей картину окружающего мира.

Обратите внимание: ребенок, выстраивая собственные умозаключения или же интерпретируя услышанные от взрослых, адаптирует их к своему уровню развития и понимания. А потому, отвечая на вопросы детей, мамам и папам прежде всего следует ориентироваться не на детальность информации, а на ее доступность пониманию трех-, четырех- или пятилетнего ребенка!

Детское понимание появления на свет из ответов детей разных возрастов можно распределить на несколько уровней. Различия между любыми соседними уровнями определяют и различие решаемых родителями воспитательных проблем.

Первый уровень условно назовем "географический". Ребенок считает, что до его "приобретения" где-то находился: "в детском мире", "в животике", "в разных местах" и т. п. На первом уровне дети верят, что все окружающие его люди уже существовали. Это характерно для возраста три-четыре года. Где и как рос ребенок до рождения - выше детского понимания. Ребенок, у которого сформировалось подобное убеждение, не может себе представить мир без него самого.

Второй уровень - "изготовление детей". На этом уровне дети верят, что детей изготавливают точно так же, как делают холодильники, телевизоры или автомобили. Сейчас дети уже знают, что они раньше не существовали, но их должны были сделать. Вот примерное рассуждение четырехлетней девочки. "Когда люди уже сделаны, они делают других людей. Они делают кости, и кровь, и кожу... Чтобы оказаться в мамином животике, их надо завернуть в пакетик, а мама в себя его положит". На вопрос о том, где же дети были до того, как их завернули в пакетик, прозвучал ответ: "Их покупают в магазине". Дети не смущаются тем, что не видели фабрик по производству детей или полок в супермаркетах, на которых бы лежали пакетики с детьми. Застигнутые врасплох провокационными вопросами, они рассказывают то, что им когда-то говорили, или то, что они сами представляют. Поскольку на этом уровне дети верят в волшебство и деятельность других людей, то и дети, по их разумению, появляются либо по волшебству, либо как другие предметы.

Некоторые дети на этом уровне уже понимают необходимость отца в деторождении, но считают, что это все-таки механический процесс: "Он своей рукой достает из своего животика семя и кладет его в низ маминого животика, а мама достает из своего животика яйцо и кладет на эту горстку семени. Затем они закрывают свои животики, и ребенок рождается". Дети считают, что семена и яйцеклетки могут соединяться только тогда, когда их соединят руки родителей.

Третий уровень - "переходный". В четыре-пять лет дети представляют деторождение как процесс слияния физиологии и техники и уверены, что это в принципе возможно. На этом уровне дети знают, что мама и папа не могут открывать и закрывать свои животики, в их представлении зачатие невозможно без женитьбы. Уже достаточно литературно дети могут объяснить участие родителей в зачатии как "засевании семени": "Папа сеет семена, как цветок, только здесь не нужна земля". Дети на этом уровне верят, что мир природы живой, а говоря об одушевленных и неодушевленных предметах, приписывают им целеустремленность в действиях.

На "переходном" уровне дети могут знать, что есть три необходимых условия для появления детей: социальные отношения - любовь и брак, половая связь и слияние сперматозоида с яйцеклеткой. Но попытка все это объяснить и объединить весьма поверхностна.

Как вести разговор с детьми о деторождении?

Никогда не переполняйте ребенка информацией, а говорите о том, что он хочет знать, и теми словами, которые он понимает. Детское любопытство должно удовлетворяться достаточно полными вашими объяснениями. Начните со встречных вопросов, уточняющих взгляды ребенка, но не подсказывающих ему ответы: откуда у людей берутся дети? Как мамы становятся мамами? Как папы становятся папами?

С. М. Мартынов: "Детских вопросов страшиться не надо. Интерес к данным проблемам у ребенка, как правило, еще не имеет сексуальной окраски, а бывает лишь проявлением общей любознательности. И от такта взрослых зависит, будут ли полученные сведения восприняты как нечто естественное или приобретут окраску чего-то стыдного, запретного, а значит, по-особому влекущего".

Дети уже готовы принять объяснения терминами, стоящими на ступеньку выше их уровня. Если родители к этому интересу относятся спокойно и реалистично, то дети почувствуют, что могут спросить обо всем, что хотят знать. Никогда не заставляйте ребенка чувствовать себя глупым только лишь потому, что он фантазирует на тему деторождения. Поддержать детские усилия по разрешению этих проблем можно, лишь подтверждая или уточняя информацию.

Например, если дети считают, что уже когда-то существовали, дайте понятия из второго уровня, сказав: "Только от людей могут появиться другие люди. Чтобы появился ребенок, нужны два взрослых человека - мужчина и женщина, которые станут его папой и мамой. Мама и папа сделают ребенка из яйца, которое находится в мамином теле, и из семени, которое находится в папином теле".

Детям второго уровня, считающим, что их где-то делают, родители могут сказать: "Это интересный взгляд на вещи. Этим путем можно сделать куклу, для чего можно купить голову, волосы и все остальное и соединить их вместе. Но изготовление настоящего, живого ребенка очень отличается от изготовления неживых предметов - куклы, пирога или самолета".

Ребенок должен понять, что если вещи делаются из разных частей - деталей на фабрике, то дети делаются из частей, которые можно взять только в организмах матери и отца. Продолжить можно так: "Мамы и папы имеют специальные органы в своих телах, которые они используют для изготовления детей. У мамы есть маленькие яйцеклетки, а у папы есть маленькие семена-сперматозоиды. Когда мамина яйцеклетка сливается с папиным сперматозоидом, они вместе становятся новым существом, вырастающим в ребенка".

Как видим, нет ничего сложного и тем более противоестественного в разговоре с детьми на тему деторождения. Но этой темой детское любопытство не ограничивается. Исследовательский интерес ребенка выходит за рамки его вопросов и умозаключений.

"Запретный" плод?

Волнующая тема появления на свет содержит также интерес к детям противоположного пола, который можно заметить в возрасте четырех-пяти лет, хотя эротическое начало здесь представлено в несколько иной, детской форме. Иногда мы наблюдаем такие действия, как объятия и поцелуи, а в редких случаях - взаимное разглядывание половых органов. Последнее порой шокирует родителей, и они с ужасом думают о порочных наклонностях детей. Хотя чаще всего такой интерес обусловлен интересом к строению человека вообще.

В возникновении чувства симпатии большую роль играет внешность. Маленький ребенок оказывается способным, хотя и по-своему, различать привлекательную и непривлекательную внешность. А вот скрывается ли за этим хоть доля эротичности, сказать трудно. Можно только предположить, что в этом чувстве симпатии только чуть брезжит проявление инстинкта. Скорее всего, положительный отклик на внешнюю привлекательность - гораздо более общее свойство. Любой взрослый может вспомнить тысячу примеров, когда какое-либо лицо противоположного пола ему просто нравилось - без всяких сексуальных устремлений.

Действия маленьких детей, внешне напоминающие эротические: объятия, ласки, дотрагивания, поглаживания, поцелуи - являются, по существу, подражательными. Мальчик четырех-пяти лет, подойдя к симпатичной девочке, играющей в песочнице, приветствует ее словами: "Куколка ты моя". Выясняется, что так его папа обращается к маме. Малыши, подражая взрослым, видимо, испытывают удовольствие, точно такое же, как и при любой другой игре. Поэтому неверно усматривать в их играх нечто только сексуальное.

Что же касается рассматривания половых органов или дотрагивания до них, то здесь проявляется обычное детское любопытство, дополненное первым интересом к различиям полов. В подобных исследовательских действиях нет ничего предосудительного. Однако заслуживает внимания одна важная деталь. А именно: совершает ли ребенок упомянутые действия, не опасаясь порицания со стороны взрослых, или же действует тайком и, будучи застигнутым "на месте преступления", испытывает страх и смущение. Здесь важно уловить первоначальный настрой ребенка до того, как он столкнулся с реакцией взрослых.

Застигают чаще всего где? В укромных уголках парков или детских площадок, в детских туалетах, где собираются три-четыре ребенка обоего пола. Многие родители, как и воспитатели, реагируют на подобные "исследования" бурным негодованием, вплоть до наказания ремнем, и малыш, естественно, опасается повторить свои действия, что закрепляется в комплексе неполноценности. Ну а если его не ругали за это, но он все равно старается действовать тайком? В таком случае ребенок каким-то образом понял, что существует область, знание которой лучше всего скрывать от родителей.

Сам факт появления в жизни ребенка такой "ужасной" двойной тайны ("взрослые скрывают от меня, а я должен скрывать, что догадываюсь об этом") означает возникновение первой трещины в половом воспитании ребенка. В дальнейшем такая взаимная скрытность еще более усугубит первоначальные смутные представления о сексуальном как о чем-то постыдном и недостойном.

Конечно, вовсе не обязательно первые столкновения с областью сексуального происходят в дошкольном возрасте. Не обязательно и то, что эта тема будет воспринята ребенком как запретная.

Где же обо всем можно поговорить вслух? Да, конечно же, на улице, в месте так называемой внесемейной социализации. Однако не всегда влияние улицы должно расцениваться непременно как отрицательное. В среде сверстников и при самостоятельных встречах с явлениями взрослой культуры (не исключается и сексуально окрашенная ненормативная лексика, имеющие сексуальную направленность картинки, брачное поведение животных и т. д.) ребенок получает более широкие и разносторонние сведения о поле, отношениях мужчин и женщин, чем может получить дома, и более свободно "примеряет" их на себя, вырабатывая собственные оценки, позиции и предпочтения.

Иногда единственными просветителями в половых вопросах являются дворовые приятели и подружки. Когда рядом нет авторитетных взрослых и дети предоставлены сами себе, в компаниях обсуждаются многие, в том числе "запретные", вопросы.

Обнаружив в своей компании более осведомленных, готовых поучать и демонстрировать некоторые манипуляции сверстников, дети легко воспринимают малодостоверную и искаженную информацию. Обстановку осложняет объединение старших и совсем маленьких детей. Маленький ребенок - самый благодатный материал для уличного "просвещения", если в семьях не задумываются над этими вопросами.

Если бы во всех семьях правильно воспитывали детей, то проблемы улицы стали бы мягче - поведение детей в компаниях было бы более предсказуемым. Опасность заключается в том, что улица играет на эмоциях - отсюда и сильный воспитательный эффект. И дурно она воспитывает не всегда и не потому, что она "улица", а потому, что на улицу дети выносят то, чему не научились (или чего не постигли) в семье.

И еще раз о роли взрослых

К эмоциональной неустойчивости ребенка, мешающей его общению, формированию нормальных отношений в детском обществе и со взрослыми. Это, в свою очередь, может провоцировать патологическую робость, застенчивость, некоммуникабельность либо, наоборот, агрессивность, неадекватность реакций, постоянную сверхвозбудимость, то есть отягощающие развитие ребенка факторы как психического, так и нравственного плана.

В пять лет выраженный до этого интерес к анатомическим различиям полов часто исчезает, сменяясь вопросами о детстве родителей и выражением желания иметь брата или сестру и своих детей, когда вырастет.

Если к трем-четырем годам ребенок осознает отличия людей по полу, но еще не придает им решающего значения, то к пяти-шести годам тот же ребенок уже уверенно идентифицирует себя с полом, осознавая необратимость половой принадлежности. В этом возрасте психологически "переделать" пол практически невозможно.

"Мама, я на тебе женюсь!" Такие слова хотя бы раз сказал каждый нормально развивающийся мальчик. Явление первичной половой идентификации позволяет четырех-пятилетнему мальчику почувствовать себя мужчиной. Однако названное чувство возникает лишь в том случае, если мама для него настоящая женщина, то есть если она демонстрирует так называемое женское поведение. То же самое происходит между дочерью и отцом. Такие отношения продуктивны только в данном возрасте. Некоторые элементы восторга родителем противоположного пола и поиска образца допустимы в подростковом возрасте. Но затянувшийся поиск, ориентация на родителя противоположного пола как на образец в выборе полового партнера опасны.

Детское любопытство следует удовлетворять спокойно. Для этой цели служат открытые туалеты для малышей в группах детских учреждений, совместное мытье детей одного пола. Следует научить детей относиться к обнаженности без страха и предрассудков, отвечать на все вопросы ребенка, используя необходимые примеры из книг и жизни.

Однозначно запрещать или поощрять совместное обнажение родителей и детей или диктовать меру обнажения нельзя. Это зависит от культурных традиций общества и семьи, но, по заключению многих специалистов, обретенный в раннем детстве стыд обнаженности во взрослом возрасте может мешать в сексуальных отношениях.

Не принуждая детей к обнажению, надо помнить, что для многих случайные наблюдения за обнаженным братом или сестрой - главный источник обучения половым различиям. Совместное мытье брата и сестры чаще прекращают сразу после пяти-шести лет.

Холодность родителей, их занятость собой, своими делами, другими детьми и непонимание переживаний ребенка приводят к тому, что он чувствует себя лишним и ненужным. У таких сына или дочери не возникает потребности в подражании, приобретении навыков и привычек отца или матери. Они хуже других детей усваивают образцы половых ролей и оказываются менее подготовленными к жизни. Кроме того, ими усваиваются методы, которые они повторят при воспитании собственных детей.

Аналогичная ситуация складывается и в том случае, когда семья оказывается неполной. Отсутствие воспитателя-отца отрицательно сказывается на психосексуальном развитии не только сына, но и дочери. Если мальчику при этом будет не от кого перенять мужскую половую роль, то девочке не удастся усвоить идеал противоположного пола, она не увидит женственного поведения матери-жены по отношению к мужу. Отсутствие же в семье матери не только затрудняет формирование примера женственности, но и может препятствовать приобретению эмоциональной теплоты, необходимой в человеческих взаимоотношениях.

Крайне неблагоприятное влияние оказывает искажение нормальных образцов поведения мужчин: отец-пьяница, дебошир и скандалист, поднимающий руку на жену и детей, приносит больше вреда, чем отец, ушедший из семьи. Мальчики при этом часто отвергают вместе с отрицательными поступками отца и положительные проявления его мужественности - либо, наоборот, стремятся походить на отца во всем без исключения. Дочери же, воспитанные в подобных условиях, либо долгие годы потом неспособны установить нормальные, без страха и ненависти, отношения с мужчинами, либо считают непременным признаком мужчины употребление алкоголя и грубость - деликатный, тактичный и непьющий, некурящий мужчина в их представлении просто "баба". Сходные процессы в психике ребенка происходят и при аморальном поведении матери.

Появление в семье отчима или мачехи нередко вызывает дополнительное эмоциональное напряжение у ребенка, уже пережившего распад семьи. Если же между ребенком и новым членом семьи почему-либо не устанавливаются хорошие отношения, это приводит к сопротивлению любым воспитательным мерам, отвержению наблюдаемых образцов поведения и ускоряет уход детей из семьи к любым лицам, проявляющим искреннюю или показную расположенность.

Существуют ли правила, на которые нужно ориентироваться родителям (в том числе и приемным)? Да, существуют. Так, не следует быть слишком мягким и уступчивым либо чрезмерно строгим по отношению к ребенку своего пола. К чему это приводит? Ребенок перестает подражать и учиться у своего родителя. Выражения: "Когда вырасту, стану как папа" или "Я, как мама, уложила своих дочек (кукол) спать" - не будут радовать родителей, они таких слов просто не услышат.

Необычайно робкие мальчики в четыре-пять лет могут смущаться при виде обнаженного отца. Их не следует настойчиво принуждать обнажаться вместе со взрослыми или ровесниками - это может привести к слишком волнующим переживаниям.

Следующее правило поведения заключается в том, что родитель противоположного пола не должен быть слишком нежным, или, наоборот, часто наказывающим, или эмоционально неустойчивым. Как иначе ребенок сможет доверять лицам противоположного пола? Сегодня часто можно услышать, что у кого-то чрезмерно властная мать и мягкий отец. Если, вырастая, мальчики становятся мягкими, послушными, с женскими чертами, значит, мать, воспитав сына, сделала его себе подобным. Девочка, получившая мужское воспитание, становится часто черствой, неженственной. Иногда неправильное воспитание, основанное на представлении, что все связанное с полом порочно, приводит к постоянному контролю за ребенком, вплоть до подбора ему друзей или изоляции от сверстников. Все это чревато развитием или нарциссизма - направленности полового влечения на самого себя, или гомосексуализма, одной из его форм. Ласковые мальчики-тихони становятся приманкой для взрослых совратителей.

Если родители воспринимают поведение ребенка как благополучное, игры в "папу-маму" продолжаются и в школьные годы, расширяя и обогащая опыт полоролевого поведения.

Как мы видим, для усвоения и закрепления нормальной гетеросексуальности ребенку важны не только биологические свойства, данные от рождения, но и родительское воспитание и собственный опыт.

Сила подражания людям, которых дети обожают, хорошо известна. Образцом первых моделей поведения являются родители. Позже дети сознательно копируют любимых героев, воспитателей, понравившихся людей. Получается, что личность ребенка и его взгляды составляются из подражаний другим людям: они складывают собственную неповторимую мозаику. Пол - очень важная основа, вокруг которой скрепляются все навыки и подражания.

Любознательный пятилетний ребенок каждый день решает множество трудных задач. Часто неясно, где кончается здоровое самовыражение и начинается непослушание. Теперь, когда матери уже не являются главными дневными няньками детей, вопросы воспитания стали больше интересовать отцов, нянь, родственников, воспитателей и др. Важно признать, что в семье все отношения взаимозависимы. Наверное, самое важное то, что дети учат своих родителей не меньше, чем родители детей. Другими словами, дети далеко не пассивные комки глины и значительно влияют на свое собственное воспитание.

Усвоение мужской или женской половой роли - важная жизненная необходимость для ребенка, не проходящая сама без "каких-то там хлопот". Все, что делают или говорят люди для самораскрытия, является признаком мальчика или девочки, мужчины или женщины.

Половая роль - это не врожденное качество, а самоутверждение, приходящее с опытом и общением, получающее "внеплановые уроки" и точную инструкцию. Иначе говоря, половая роль выучивается как родной язык. И хотя критический период может наступить и в полтора, и в три-четыре года, полоролевое научение начинается с рождения.

Сегодня появился новый взгляд на дошкольный возраст, который ранее считался временем "скрытого периода", когда сексуальное развитие вроде бы останавливается. Но так ли это? С трех до пяти лет детский кругозор значительно расширяется за счет информации и новых приятелей. К четырем годам интеллект ребенка развивается на 50 процентов от взрослого состояния. За выражением "от нуля до семи" обычно скрывается не только возрастной, количественный, но и качественный смысл. В этот период ребенок из "никого" становится "кем-то" - личностью вообще, мальчиком или девочкой со своими способностями, склонностями, индивидуальными чертами поведения.

Есть смысл упомянуть о кризисе трех лет - периоде становления собственного Я. Родителям, наверное, хорошо знакомы яркие его признаки: упрямство, негативизм, строптивость, своеволие, протестное поведение, деспотизм или ревность. Кроме того, не освоены еще понятия "хороший - плохой", "красивый - некрасивый" и т. д., которые помогают ребенку ориентироваться в окружающем мире и составлять о происходящем правильное мнение. Но после столь подробного ознакомления с вышеизложенными сведениями стоит понять, что эти негативные черты отражают не желание ребенка настоять на своем, а понимание того, что этого потребовал он. Удовлетворить потребность в ощущении собственной значимости помогает проигрывание различных ролей. Ребенок может исполнить без особых стрессовых переживаний любую роль - даже роль собственных родителей. И это очень важно, тем более что подражательная игра подготавливает детей к взрослой жизни.

games-for-kids.ru . Регулярно занимаясь с дошкольником по предложенным здесь методикам, вы без труда подготовите ребенка к школе. На этом сайте вы найдете игры и упражнения на развитие мышления, речи, памяти, внимания, обучение чтению и счету. Обязательно посетите специальный раздел сайта "Подготовка к школе игры" . Приведем для ознакомления примеры некоторых заданий:

Тема: Нарушение полового развития у детей.

Цель изучения: ознакомить студентов с основными особенностями полового развития у детей. Познакомить студентов с различными видами нарушений полового развития, их причинами и проявлениями. Научить их принципам определения уровня и стадии полового развития.

Основные термины:

Половое развитие;

Половые гормоны;

Оценка полового развития;

Гипогонадизм;

Задержка полового развития;

Преждевременное половое развитие;

План изучения темы:

Половое развитие у детей;

Гормональная регуляция полового развития;

Оценка полового развития;

Гипофункция половых желез;

Преждевременное половое развитие;

Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

Изложение учебного материала:

Половое созревание - это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков. В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются. До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический "гонадостат" становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов. В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень (gonadarche). Полагают, что это снижение чувствительности гипоталамуса важно для начала пубертата. У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период.

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ. Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время. К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников (adrenarche). Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом, чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами. Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются. Это подтверждает положение о возможной связи между массой и составом тела, физическими нагрузками, с одной стороны, и половым созреванием - с другой.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов. Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95% здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95% здоровых мальчиков - в возрасте 9,5-13,5 лет. Начальным проявлением полового созревания у 85% девочек является рост грудных желез (телархе), у 15% начинают расти волосы на лобке. Первая менструация (менархе) обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст - 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет). В первые 1-2 года после менархе циклы могут быть ановуляторными. Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез, и заканчивается с наступлением менархе.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому. Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами. Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже - к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Половое созревание определяется при обследовании и описывается по шкале, разработанной Джоном Таннером в 1969 г. Стадии Таннера и оценка полового развития приведены в таблицах в разделе учебно-методических материалов. Выделяются пять стадий полового созревания: I соответствует препубертатному периоду, а V - состоянию, как у взрослого человека.

Гипофункция половых желез.

Гипофункция гонад – снижение секреции половых гормонов или чувствительности к ним – проявляется 2 синдромами (гипогонадизм и задержка полового развития – ЗПР).

Задержка пубертата - отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, - временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области. Вторая причина - органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм). Третья причина - первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы. Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.). Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. В общей популяции гомозиготное носительство аномальных форм Л Г составляет 3%, а гетерозиготное - 26%. Наличие аномального Л Г приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем может приводить к нарушению репродуктивной функции. С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики (9:1), хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков. Главная причина, заставляющая страдать подростка, - это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

Синдром Каллмена - врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности, чаще встречается у мальчиков. Основной характеристикой синдрома помимо гипогонадизма является аносмия вследствие агенезии ольфакторных долей. Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, агенезия ольфакторных зон приводит не только к аносмии, но и к гипоталамической форме гипогонадизма.

Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции соматотропного гормона (СТГ), ТТГ, АКТГ, часто бывает обусловлена опухолями ЦНС, разрушающими ткань гипофиза. Краниофарингиома - самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Клиническая манифестация заболевания прежде всего связана с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ. Достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму. Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

Гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с другими проявлениями гипопитуитаризма может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Бидля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад (синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфелтера у мальчиков, тестикулярный дисгенез, ферментативные нарушения синтеза тестостерона). Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом травматического повреждения гонад, воздействия лучевой терапии, инфекций, аутоиммунного процесса.

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата - задержка полового созревания конституционального характера и изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, тогда как гонадные формы гипогонадизма легко диагностируются по резкому повышению ЛГ и ФСГ уже в раннем пубертатном возрасте (10-11 лет). Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов. Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией ЛГ не отмечено. Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем ЛГ через 6-8 ч у детей с конституциональной задержкой и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Преждевременное половое развитие (ППР).

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Причины преждевременного полового развития:

1. Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов):

Идиопатическое;

Поражение ЦНС: опухоли мозга (гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома);

Опухоли, секретирующая гонадотропины (хорионэпителиома, гепатобластома, гепатома, полиэмбриома);

Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера;

Нелеченный первичный гиперплазии надпочечников;

Синдром Олбрайта поздний;

Введение гонадотропинов.

2. Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние):

Девочки :

Изосексуальное развитие (феминизация): Опухоли яичников, Гранулезотекаклеточная опухоль, Тератома, хорионэпителиома, Опухоль полового тяжа с анулярными тубулами (характерна для синдрома Пейтца-Егерса), Автономная функциональная киста яичника, Синдром Олбрайта, Опухоли коры надпочечников, Экзогенные эстрогены.

Гетеросексуальное развитие (вирилизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Опухоль, секретирующая тестостерон Андробластома (арренобластома), Тератома, продуцирующая андрогены, Экзогенные андрогены.

Мальчики :

Изосексуальное развитие (маскулинизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Первичная гиперплазия клеток Лейдига, Опухоль из клеток Лейдига, Тератома (содержащая ткань коры надпочечника), Экзогенные андрогены.

Гетеросексуальное развитие (феминизация): Опухоль коры надпочечника, Экзогенные эстрогены, Опухоль из сертолевых клеток, Опухоль полового тяжа (характерна для синдрома Пейтца-Егерса).

Частичное преждевременное созревание: Преждевременное adrenarche, Преждевременное thelarche.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой.

При отсутствии причин, вызывающих преждевременное половое развитие, оно считается идиопатическим.

У девочек ППР встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь. Развитие может начаться в любом возрасте. Первый признак у девочек - развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при ППР увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек ППР сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см. Развитие зубов и интеллекта соответствует хронологическому возрасту.

Уровни ФСГ и ЛГ в плазме могут быть высокими по отношению к возрасту больного. Однако у 50% больных показатели в пределах нормы. Повышенные уровни гормонов могут чередоваться с нормальными. Уровни в плазме тестостерона (у мальчиков) и эстрадиола (у девочек) обычно повышены в соответствии со стадией пубертата и костного возраста. Экскреция 17-кетостероидов с мочой остается в пределах нормы или слегка увеличена. Возможны изменения на ЭЭГ, свидетельствующие о первичной патологии нервной системы.

Причиной ППР могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области. Чаще всего встречаются пинеаломы, глиомы зрительных нервов, тератомы, располагающиеся над турецким седлом, нейрофибромы, астроцитомы и эпиндимомы. ППР сопровождаются и гипоталамические гамартомы.

Гамартома представляет собой доброкачественную эктопию ткани мозга, в 70% случаев она содержит нейросекреторные гранулы люлебирина (ЛГ-рилизинг-гормон). Эктопия вызвана нарушением миграции секретирующих люлиберин нейронов в период эмбриогенеза, что приводит к их локализации вне гипоталамуса. Они могут функционировать автономно, секретируя люлиберин, который, в свою очередь, стимулирует секрецию гонадотропинов. Дети с гамартомой имеют очень раннее начало ППР. Для девочек характерно раннее (до 3 лет) начало менструаций, носящих регулярный характер. У больных отмечается выраженная неврологическая симптоматика, могут быть судорожные абсансы в виде насильственного смеха. Для гормонального статуса детей с гипоталамической гамартомой характерны высокие, соответствующие зрелому пубертату, значения ЛГ и ФСГ, а также выраженный подъем ЛГ на стимуляцию ЛГ-рилизинг-гормоном, соответствующий характеру ответа у взрослых людей.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках. Секретирующая хорионический гонадотропин герминома у девочек не вызывает ППР, так как отсутствует ФСГ.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) ППР возникает в результате продукции опухолевыми клеткамихорионического гонадотропина. Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать ППР. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах. Чаще они встречаются у мальчиков (21 на 100), чем у девочек (2 на 100). Опухоли средостения свойственны мальчикам с синдромом Клайнфелтера. В сыворотке больных содержатся хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин в большом количестве, уровень ФСГ снижен, а ЛГ повышен вследствие перекрестного реагирования с хорионическим гонадотропином.

При нелеченном гипотиреозе половое созревание у детей обычно задерживается и начинается не ранее того момента, когда костный возраст соответствует 12-13 годам. Однако возможно и преждевременное изосексуальное развитие (синдром Вик-Грамбаха), опережающее процесс окостенения. Половое развитие обычно проявляется ростом молочных желез у девочек и увеличением яичек у мальчиков. В то же время характерные для пубертатного периода изменения секреции андрогенов корой надпочечников выражены слабо, о чем свидетельствует скудное оволосение лобка и подмышечных областей или полное его отсутствие. Менструальные кровотечения могут быть даже при минимально развитых молочных железах. Уровень в плазме ТТГ резко повышен; по неизвестной причине в избытке секретируются также пролактин, ЛГ и ФСГ.

При синдроме Рассела-Сильвера также может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Синдром Олбрайта - сочетание фиброзной дисплазии скелета с пятнистой пигментацией кожи и эндокринными нарушениями. Из эндокринных нарушений чаще всего наблюдается преждевременное половое развитие, но возможны также гипертиреоз и кушингоидный синдром. Среди больных большинство составляют девочки. Ранее считалось, что эндокринные нарушения при этом синдроме связаны с патологией гипоталамо-гипофизарной области, однако в настоящее время доказана автономная гиперфункция периферических желез-мишеней. У девочек выявляются низкие допубертатные значения ЛГ и ФСГ, как базальные, так и стимулированные люлиберином, при чрезвычайно высоком уровне эстрадиола. Не выявляется также характерный для пубертата подъем ЛГ в ночное время. У многих больных девочек при ультразвуковом исследовании обнаруживаются кисты яичников; уровень эстрадиола при этом коррелирует с размерами кист. В более позднем возрасте у некоторых больных могут быть признаки истинного полового созревания; это подтверждается тем, что ранний псевдопубертат способствует активации гипоталамо-гипофизарной системы.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития. Чаще это происходит, если костный возраст к началу терапии соответствует пубертатному - 12-14 годам.

При семейной форме мужского типа ППР (тестотоксикоз) наблюдаются гиперплазия интерстициальных клеток Лейдига, иногда в виде аденоматозных узелков, и созревание сперматогенного эпителия. Заболевание генетически детерминировано и передается от больных мужчин и здоровых женщин по аутосомно-доминантному типу с проявлением только у лиц мужского пола, хотя встречаются и спорадические формы. Заболевание начинается рано (средний возраст 1,3+1,2 года) и сопровождается быстрыми темпами маскулинизации и костного созревания. При гормональном исследовании выявляются низкие базальные и стимулированные (ЛГ-рилизинг-гормоном) уровни гонадотропинов, низкие их суточные колебания на фоне высоких, соответствующих половозрелому возрасту показателей тестостерона. По мере роста ребенка возможно восстановление гипоталамо-гипофизарного контроля гонадной функции, то есть переход гонадотропиннезависимой формы ППР в гонадотропинзависимую.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Гормонально-активные опухоли яичника – эстрогенпродуцирующие, главным образом из гранулезо-клеточной ткани, реже - высокодифференцированные формы тератом, секретирующие большое количество эстрогенов, - чаще встречаются у девочек в возрасте до 4 лет. Характерный и нередко первый клинический симптом - ациклические менструальноподобные выделения. Вторичное оволосение развито слабо. Наружные гениталии резко эстрогенизированы. В крови и моче выявляется высокий уровень эстрогенов.

Гормонально-активные андроген-продуцирующие опухоли яичника (арренобластомы) встречаются у девочек старшего возраста. Их клиническое проявление обусловлено избыточным количеством андрогенов в организме. Развивается картина вирильного синдрома. В пубертатном возрасте у девочек прекращаются или не наступают менструации, атрофируются молочные железы, развивается оволосение по мужскому типу, грубеет голос, гипертрофируется и вирилизируется клитор. При обследовании выявляются высокий уровень тестостерона, повышенная экскреция с мочой 17-кетостероидов, хотя не в такой степени, как при гормонопродуцирующих опухолях надпочечников. Основным диагностическим методом является ультразвуковое исследование малого таза.

Гормонально-активные опухоли яичек (андробластомы и интерстициалъноклеточные опухоли) встречаются относительно редко. Андробластома чаще бывает доброкачественной, но описано и ее злокачественное перерождение. Наибольшей гормональной (андрогенной) активностью обладает диффузный тип опухоли. Для него характерны отчетливые эндокринные проявления: значительная маскулинизация, иногда истинная гинекомастия. При развитии опухоли в основном из тубулярных эпителиальных элементов можно ожидать эстрогенного эффекта, тем более что андрогены и эстрогены могут трансформироваться друг в друга.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) чаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны три формы болезни: сольтеряющая, простая вирилизирующая, стертая. У девочек врожденная гиперплазия надпочечников приводит к женскому псевдогермафродитизму. Нарушение стероидогенеза проявляется на ранних стадиях развития плода, поэтому признаки маскулинизации в той или иной степени уже выражены при рождении: увеличение клитора, более или менее выраженное слияние половых губ, урогенитальный синус. Внутренние половые органы не отличаются от таковых у здоровых девочек. После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли.

У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У лиц мужского пола без признаков избыточного выведения соли из организма нарушение проявляется признаками преждевременного изосексуального развития. При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва