Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения. Дерматомиозит: симптомы и лечение Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера , представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом сильно нарушается подвижность. Очень часто этот системный недуг может быть осложнен отложением в мышечных тканях кальция или развитием гнойных инфекционных заболеваний.

Развитие этой болезни у женщин происходит в 2 раза чаще, чем у мужчин. Недуг избирателен также и в возрасте жертв, критерии его выбора указывают на детей от 5 до 15 лет, либо взрослых особей от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

Официально дерматомиозит считается мультисимптомным недугом. И все же, длинная история его изучения не дала своих плодов в виде понимания его этиологии. Поэтому классификация болезней обозначает его как идиопатический. Специалисты считают, что на заболевание могут влиять:

• осложнения после перенесенных вирусных инфекций, например гриппа;
• вторичное явление на фоне имеющегося онкологического заболевания;
• генетическая предрасположенность к данной болезни;
• реакция на различные лекарственные препараты;
• реакция на вакцинацию от холеры, кори, паротита, тифа, краснухи;
• беременность;
• инсоляция;
• аллергия на лекарства;
• травма;
• переохлаждение;
• боррелиоз.

Симптомы

Чтобы диагностика болезни прошла успешно, вам необходимо обратить внимание на такие симптомы:

• возникновение мышечной слабости, что может выражаться в затруднениях при проведении самых простых ежедневных действий;
• на коже пораженные участки заметны в виде фото дерматита, возникновения отеков вокруг глаз, изменения цвета кожи на красный в области лица и зоны декольте, появления над мелкими суставами кистей рук высыпания красного цвета, поверхность которых шелушится, огрубения и шелушения кожи на ладонях, напоминающего поверхность ладоней человека, работающего в неблагоприятных физических условиях;
• возникновение трудностей при глотании;
• пересыхание поверхностей слизистых оболочек организма;
• утрудненная работа легких;
• нарушения функционирования сердца;
• в самом начале развития болезни чаще всего наблюдается поражение мелких суставов, обычно начинающееся на кистях рук;
• отек кистей рук;
• возникновение болевых ощущений и онемения в пальцах рук;
• нарушение работы почек.

Диагностика

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов. Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать. Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови. Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента. Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук. Встретить ее можно и на животе, а также на всей нижней части тела. Когда развивается склеродермия, дерматомиозит переходит на более глубокую стадию.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это - изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Все эти проявления - первые звоночки, которые появляются задолго до начала поражения мышц. Одновременное поражение и кожи и мышечных тканей встречается крайне редко. Вовремя проведенная диагностика болезни может помочь остановить или просто замедлить его развитие.

О том, что поражены уже и мышцы, ярко говорит мышечная слабость. Делая обычные для себя дела, пациенты замечают затруднения при подъеме по лестнице или в процессе приведения в порядок внешнего облика. Она выражается в слабости мышц на уровне плеч и таза, мышц, отвечающих за сгибание шеи, а также мышц пресса. Развиваясь, болезнь может мешать человеку держать голову, особенно когда он принимает горизонтальное положение или поднимается из него. Когда поражаются межреберные мышцы, они влияют на работу диафрагмы. Это влечет за собой дыхательную недостаточность. Поражая мышцы, размещенные в глотке, болезнь меняет тембр голоса, а также вызывает затруднения при глотании. В этот период у некоторых пациентов может наблюдаться появление болевого синдрома в мышечных тканях, хотя чаще ее не бывает. Воспаление мышц приводит к нарушению кровоснабжения, мышечная масса снижается, соединительная ткань все больше разрастается. В это время развиваются сухожильно-мышечные контактуры. Этот этап развития болезни может усложнить полимиозит, дерматомиозит при котором будет проходить более болезненно.

Когда заболевание поражает легкие, к дыхательной недостаточности могут присоединиться различные инфекционные заболевания, пневмония и альвеолит. Человек начинает дышать часто и неглубоко, у него появляется одышка. Иногда развивается фиброз. Если поражение ярко выраженное, то постоянным спутником пациента будут одышка, хрипы, хрустящие звуки в груди и хрипы. Естественно, резко снижается объем легких.

Иногда можно наблюдать отложение кальция в мышечной ткани. Это происходит чаще всего в юном возрасте, особенно у дошкольников. Заметить его можно, обратив внимание на наличие под кожей узелков, бляшек на поверхности кожи или образований, напоминающих опухоль. Если отложение находится на поверхности кожного покрова, то организм пытается избавиться от него, отчего появляется нагноение и отторжение его в виде крошек. Диагностика находящихся в глубоких слоях отложений может быть успешной лишь при рентгенологическом обследовании.

Пораженные суставы могут болеть, иногда возникает припухлость, по утрам ощущается скованность в них. Такие суставы теряют свою подвижность.

Сердце - орган, сотканный из мышц. Поэтому страдают все его оболочки, вызывая тахикардию, приглушенность тонов, нарушения ритма биения сердца, довольно часто случаются инфаркты. Таким образом, заболевание несет быстрый летальный исход, если его вовремя не остановить.

При поражении ЖКТ мы можем наблюдать клиническую картину, характерную для таких болезней, как колит или гастрит.

Диагностические исследования показывают, что притупляется активность желез, отвечающих за половую активность, и надпочечников.

Диагностируя идиопатический дерматомиозит, можно заметить небольшие изменения в анализах:

• СОЭ в общем анализе крови лишь немного повышен;
• имеется небольшой лейкоцитоз;
• в крови имеется наличие ферментов, образующихся в результате распада мышц.

Все остальные диагностические исследования проводятся лишь для того, чтобы подтвердить диагноз дерматомиозит.

Лечение

Основными препаратами, необходимыми для того, чтобы провести лечение дерматомиозита успешно, являются глюкокортикоиды, одновременно с которыми, по необходимости, используются цитостатики. Также в процессе лечения принимают участие препараты, основная функция которых - восстановление микроциркуляции и обмена веществ в организме. К тому же, существует необходимость в препаратах, поддерживающих внутренние органы и помогающие предупредить развитие разнообразных осложнений.

Прогноз

Прогноз для пациентов с данным заболеванием не очень утешительный. 2 из 5 больных умирают на протяжении всего лишь 2 лет после его выявления. Основные причины смерти - проблемы с дыхательной системой, инфаркт и осложнения ЖКТ.

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Кожные проявления дерматомиозита

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

• некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
• злокачественные новообразования;
• переохлаждение;
• гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
• стресс;
• аллергические реакции;
• гипертермия;
• беременность;
• лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

• идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
• вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
• детский (ювенильный);
• сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

• расстройства речевой функции;
• дисфагия;
• нарушения вентиляции легких;
• рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

• эритематозно-пятнистая сыпь;
• периорбитальный отек;
• симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
• чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

• гиперемии и отечности стенок глотки;
• стоматита;
• конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

• суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
• сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
• легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
• органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
• нервной системы – полиневрит;
• почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
• эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

• общее недомогание;
• повышение температуры тела;
• миалгии;
• снижение мышечной силы;
• артралгии;
• общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

• клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
• характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
• электромиографические изменения;
• повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

• кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
• кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

• общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
• биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
• иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
• гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
• электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

• артериальную гипертензию;
• ожирение;
• остеопороз;
• сахарный диабет.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

• санирование очагов хронической инфекции;
• ограничение физических нагрузок;
• избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
• соблюдение режима дня;
• диспансерный контроль ревматолога;
• тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Дерматомиозит (ДМ) син. болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа - тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Частота ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4-2,7:1, у взрослых 2-6,2:1.

Этиология Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время - не исключена роль инсоляции. Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

Классификация

По происхождению

идиопатический (первичный);

паранеопластический (вторичный, опухолевый);

ювенильный дерматополимиозит (детский)

дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

По течению

• подострое;

  хроническое.

Клиника Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона - появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь - представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46% больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.

Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.

Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых , и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

Лечение Основа лечение - глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Литература

1. Е. И. Алексеева, С. И. Валиева, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова и др. «Ревматология» -сборник методических материалов с. 40-47

2. Детская ревматология: руководство для врачей, под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина, 2002.

3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексеева «Хронический полимиозит» М., Фолиант, 2000, 120 с.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости - в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).

Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.

Проявления дерматомиозита Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

Нарушения глотания. Сухость слизистых оболочек

Поражение лёгких. Поражение сердца

Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания

Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца

Поражение почек

Обследование на дерматомиозит

Увеличение содержания КФК в сыворотке крови

Альдолаза сыворотки крови повышена

Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови

Наличие миоглобина в моче

Увеличение СОЭ в общем анализе крови

Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови

Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)

На ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости

Электромиография - мышечная возбудим?ость повышена

Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления

Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

Лечение дерматомиозита Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона - 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4-6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита - приблизительно 2-3 года.

Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение

Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности

Циклоспорин: начальная доза 2,5-3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг

Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.

Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.

Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4-0,5 г/кг (лечение продолжительное).

Плазмаферез, лимфоцитоферез

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

• из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
• бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
• вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
• лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

• идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
• паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
• ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
• полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
• дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

• острый (с быстрым нарастанием симптомов);
• подострый (умеренная симптоматика);
• асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
• хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

• Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
• Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
• Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
• При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

• При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
• Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
• Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

• поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
• вирусные и бак. инфекции;
• попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
• интерстициальная пневмония;
• злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

• поверхностность и учащенность дыхания;
• прогрессирующая одышка;
• гипоксемия (понижение О2 в крови);
• шумы в легких;
• фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

• инспираторной одышки;
• надсадного сухого кашля;
• в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

• учащение сердечного ритма;
• аритмия;
• приглушённость тонов сердца;
• при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

• начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
• на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
• увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

• ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
• иммунологические анализы;
• биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

• СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
• ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
• также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

• глюкокортикостероидов;
• иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
• антибиотиков, антивирусных препаратов;
• антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

• Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
• При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогрессивное генерализированное воспалительное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатых и неполосатых мышц и нарушением двигательной функции, поражением кожи и, часто, внутренних органов. При отсутствии кожных поражений, что имеет место у каждого третьего больного, заболевание определяется как полимиозит.

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий, в которую также входят:

• ювенильный дерматомиозит;
• миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани - перекрестный синдром;
• миозит, ассоциированный с опухолями (вторичный);
• миозит с внутриклеточными включениями;
• другие воспалительные миопатии, которые случаются реже.

Доля дерматомиозита, полимиозита и паранеопластического миозита среди идиопатических воспалительных миопатий составляет около 80%.

Заболеваемость дерматомиозитом колеблется в пределах 2-10 случаев на 1 млн. населения в год. Пик заболеваемости приходится на февраль-апрель и октябрь-ноябрь. Дерматомиозитом болеют преимущественно лица старше 40 лет, соотношение женщин и мужчин для дерматомиозита составляет 3:1, для полимиозита - 2:1. Развитие миозита, ассоциированного с опухолями, характерно для возраста 55-60 лет, несколько чаще его диагностируют у мужчин.

К дополнительным факторам риска относят:

• физические перегрузки,
• нервные стрессы,
• перегревание, переохлаждение,
• гиперинсоляции,
• вакцинации.

Дерматомиозит - это аутоиммунное заболевание. Не исключено, что толчком к развитию патологического процесса являются вирусы, которые персистируют в мышцах или клетках иммунной системы и на фоне генетически детерминированных иммунорегуляторных дефектов провоцируют развитие клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций против неинфицированных клеток. О большом значении привлечения клеточного звена иммунитета свидетельствует инфильтрация пораженных мышц активированными Т- и В-лимфоцитами, макрофагами. В процессе иммунного ответа на гипотетический инфекционный антиген или аутоантиген активированные Т-лимфоциты синтезируют цитокины, в частности бета-интерферон, который способствует экспрессии молекул адгезии к миоцитам и ​​фиксации к ним лимфоцитов.

У 40% больных находят так называемые миозитспецифические антитела, направленные против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, участвующих в синтезе белка, а также некоторых ядерных субстанций. Всего идентифицировано более 10 миозитспецифических антител. При этом каждый больной имеет обычно какой-то один вид антител, ассоциируемый с определенными клиническими особенностями течения заболевания и прогнозом.

У большинства больных в пораженных мышцах находят характерную хроническую воспалительную инфильтрацию периваскулярной и интерстициальной зон вокруг миофибрилл. Инфильтраты состоят преимущественно из лимфоцитов, а также включают в небольшом количестве гистиоциты, нейтрофилы и эозинофилы. Типичными являются некроз мышечных волокон с потерей очерченности, их дегенерация, активный фагоцитоз погибших клеток. Порой обнаруживают признаки регенерации миофибрилл в виде малых волокон с большими ядрами. В случае длительного процесса отмечают многоядерность миофибрилл, атрофию мышечных волокон, фиброз эндо- и перимизию.

Патологические изменения в биоптатах кожи закономерно находят при дерматомиозите; при полимиозите их может не быть. На начальном этапе развития дерматомиозита, особенно в участках эритематозной сыпи, характерны отек папиллярного слоя дермы, его инфильтрация Т-лимфоцитами и гистиоцитами, пролиферация сосудов дермы, утолщение эпидермиса. На поздних стадиях обнаруживают атрофию эпидермального слоя, преимущественно дегенеративные изменения и фиброз в дерме, сосудистую дилатацию.

В большинстве случаев заболевание начинается с недомогания, общей слабости, постепенно появляется и постоянно прогрессирует слабость в проксимальных группах мышц. Через несколько месяцев возможна полная потеря способности двигаться. У части больных развитию мышечного синдрома предшествует появление кожной сыпи. Реже, преимущественно у лиц молодого возраста, наблюдают острое начало заболевания с лихорадкой, болью и слабостью в мышцах.

За несколько недель формируется развернутая картина генерализированного поражения мышц, больной теряет массу тела. Иногда (у 10% больных) мышечная слабость прогрессирует медленно (годами), полной неподвижности не наступает, но происходит атрофия и склероз мышц, чаще возникают кальцификаты. В 25-30% случаев дебют заболевания характеризуется лихорадкой, полимиозитом, развитием полиартралгий или артритов, специфической патологии кожи ("руки механика"), синдрома Рейно и одышкой интерстициальным поражением легких. Эту группу составляют больные с особым клинико-иммунологическим субтипом дерматомиозита - антисинтетазным синдромом. Его иммунологической признаком является наличие антител к гистидин-тРНК-синтетазе (Jo-1) и другим тРНК-синтетазам, откуда и происходит название синдрома.

Главным клиническим признаком дерматомиозита является симметричная мышечная слабость в проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей и мышцах, ответственных за сгибание шеи. Слабость всегда доминирует над миалгиями, которые у значительного числа больных вообще отсутствуют.

Больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, заходить в транспорт, поднимать руки, чтобы одеться, умыться и причесаться. Чтобы встать с кровати, они переворачиваются на бок и поднимаются, опираясь на руки. В случае вовлечения мышц шеи невозможно оторвать голову от подушки, удерживать ее в вертикальном положении - голова падает на грудь - симптом беспрекословного согласия. В тяжелых случаях больные не в состоянии ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы.

Дистальные группы мышц конечностей поражаются редко и значительно меньше. Например, больному очень трудно поднимать руки вверх, но сила рукопожатия остается нормальной. Однако иногда наблюдают изменение почерка, потерю точности движений (невозможно повернуть ключ в замке, завязать шнурки и т.п.).

При отсутствии своевременного адекватного лечения дерматомиозита в процесс вовлекаются мышцы глотки и гортани, что приводит к дисфонии (снижению тембра голоса, гнусавости речи) и афонии, дизартрии, дисфагии (першению при глотании). В отличие от ССД, когда проблемы возникают преимущественно при глотании твердой пищи, при дерматомиозите затруднено прежде употребления жидкости: вследствие нарушения работы мягкого неба и надгортанника при глотании жидкая пища попадает соответственно в нос и трахею, вызывая приступ кашля, утечки пищи через нос.

При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается внешнее дыхание по рестриктивному типу, снижается жизненная емкость легких, что способствует возникновению пневмоний. У таких больных на рентгенограмме грудной клетки обнаруживают двустороннюю релаксацию куполов диафрагмы. Мышцы лица и глаз поражаются очень редко, однако у некоторых больных может возникать диплопия, двусторонний птоз век.

При осмотре у половины больных в острой фазе заболевания отмечают припухлость, тестоподобную консистенцию, незначительную или умеренную болезненность при пальпации пораженных мышц. Кожа над ними может быть отечной. Атрофия мышц в начале болезни не развивается. Только в случае длительного течения дерматомиозита вследствие дистрофии и миолиза мышечных волокон, замещение их фиброзной тканью наблюдают амиотрофии, уплотнение мышц, возникают сухожильно-мышечные сгибательные контрактуры. К поздним признакам относится кальцификация мышц, фасций, кожи и подкожной жировой клетчатки, которую легко обнаружить рентгенологически. Кальцинаты располагаются в мягких тканях, прилегающих к ранее поврежденным группам мышц, то есть преимущественно в зоне плечевого и тазового пояса. Поверхностно расположенные кальцификаты могут выделяться на поверхность кожи в виде крошкоподобной белой массы. Образование контрактур и кальцинатов более типичное для ювенильного дерматомиозита.

Как лечить дерматомиозит?

Основными средствами лечения дерматомиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон). В отличие от других ревматических заболеваний состояние таких больных улучшается медленно - в течение 1-2 мес. Отсутствие положительной динамики после 4-недельного лечения является основанием для увеличения дозы преднизолона на 25%.

После нормализации уровня креатинфосфокиназы (КФК) и явного нарастания мышечной силы начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов - ежемесячно примерно на 25% от предыдущей дозы. При этом регулярно осуществляют клинический контроль и не реже 1 раза в месяц проверяют уровень КФК. Достигнутую поддерживающую дозу - 5-10 мг в сутки - можно применять в течение нескольких лет, затем ее снижают на 1/4 таблетки ежемесячно до полной отмены. Такую же тактику применяют и при паранеопластическом дерматомиозите, сочетанном с лечением онкологической патологии.

Показаниями к пульс-терапии метилпреднизолоном являются тяжелые системные проявления (острый диффузный альвеолит, миокардит с осложнениями), быстрое прогрессирование дисфагии. В других случаях пульс-терапия неэффективна.

При наличии факторов неблагоприятного прогноза к применению преднизолона изначально в лечение добавляют цитостатические иммунодепрессанты. Цитостатики также применяют в случае плохой переносимости глюкокортикоидов, резистентности к ним или невозможности планомерного снижения дозы и достижения низких поддерживающих доз глюкокортикоидов. Эффективным является метотрексат. Препаратом выбора для лечения прогрессивного интерстициального легочного фиброза является циклофосфан. При резистентных к глюкокортикоидам формах дерматомиозита назначают циклоспорин А. Азатиоприн уступает в эффективности другим цитостатикам. Аминохинолиновые производные иногда применяют для лечения кожных проявлений дерматомиозита.

Эффективным методом лечения дерматомиозита , резистентного к стандартному лечению глюкокортикоидами и цитостатиками (за исключением паранеопластических), а также ювенильного дерматомиозита является внутривенное введение иммуноглобулина.

Современное лечение дерматомиозита при рефрактерных формах дерматомиозита у взрослых и подростков предполагает применение нейтрализующие фактор некроза опухоли препаратов (этанерцепт, инфликсимаб).

НПВП показаны лишь для кратковременного лечения суставного синдрома. Если появляются кальцинаты, проводят лечение колхицином и комплексонами - двонатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) - внутривенно. Доказательная база по эффективности препаратов метаболического ряда (анаболические стероиды, витамины и др.) слабая.

Целью лечебной физкультуры при дерматомиозите является предотвращение развития контрактур и деформаций. В острой фазе болезни целесообразно ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, при необходимости для профилактики деформаций, связанных с укорочением мышц, назначают иммобилизацию. Позже осуществляют переход к активным движениям. В неактивной фазе миозита применяют лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры.

С какими заболеваниями может быть связано

Кожная сыпь встречается менее чем в 2/3 больных и является признаком, отличающим дерматомиозит от полимиозита. Типичным вариантом дерматита является красная или лилово-пурпурная эритема преимущественно на открытых участках тела - лице, шее, передней поверхности грудной клетки, кистях. Патогномоничными кожными признаками дерматомиозита является периорбитальный отек с гелиотропной (симптом очков) и устойчивая красно-пурпурная эритема с шелушением на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов (симптом Готтрона). В острый период отек вокруг глаз может распространяться на все лицо и напоминать картину о .

Редко при дерматомиозите встречаются другие варианты кожной сыпи - папулы, пурпура, буллезные высыпания, фотодерматит. Независимо от разновидности поражения кожи у некоторых больных дерматит может сопровождаться зудом.

К типичным изменениям при дерматомиозите относятся также гиперемия и гипертрофия ногтевых валиков, микроинфаркт (дигитальный артрит) и телеангиэктазии по краю ногтевого ложа. Иногда возникают алопеция, полосатость и ломкость ногтей. В случае длительного течения дерматомиозита кожа становится атрофичной, с очагами депигментации и .

Поражение слизистых оболочек случается нечасто, проявляется , и не имеет специфических черт.

Суставной синдром не является ведущим в клинической картине дерматомиозита, его наблюдают менее чем у трети больных. Проявляется суставной синдром преимущественно полиартралгиями, вероятно развитие симметричного кистей, реже - локтевых, плечевых, коленных суставов. Артрит быстро исчезает после назначения глюкокортикоидов, не приводит к деструкции и деформации суставов. Ограничение функции бывает только за счет мышечных контрактур.

Лечение дерматомиозита в домашних условиях

Острое течение дерматомиозита характеризуется лихорадкой, генерализированным миозитом до полной неподвижности, эритемой, дисфагией, висцеропатией, при отсутствии лечения - летальный исход через 2-6 мес. В связи с этим больному показана госпитализация. При ранней адекватной терапии вероятный переход дерматомиозита в подострое или хроническое течение.

В случае подострого течения симптомы нарастают постепенно, типичной является цикличность течения, а развернутая клиническая картина возникает через 1-2 года от дебюта.

Хроническое течение более благоприятное, циклическое, оно характеризуется умеренной мышечной слабостью и миалгией, временами локальными. Поражение кожи или отсутствуют, или проявляются в виде гиперпигментации, гиперкератоза. Преобладают процессы атрофии и склероза мышц, висцеральные проявления наблюдают редко.

Течение дерматомиозита крайне неоднородно и зависит от варианта дебюта, иммунологического субтипа, своевременности диагностики и начала лечения. Чаще всего заболевание, особенно у лиц пожилого возраста, имеет тенденцию к прогрессированию, волнообразному течения. У лиц молодого возраста возможно достижение полной стойкой ремиссии.

В среднем пятилетняя выживаемость при идиопатическом дерматомиозите составляет 85%. Главными составляющими вторичной профилактики, направленной на недопущение генерализации процесса и последующих обострений, является как можно более ранняя диагностика, своевременное активное и длительное лечение, избежание действия провокационных факторов. Большое значение имеют адекватное лечение острой инфекции и санация очагов хронической инфекции.

Какими препаратами лечить дерматомиозит?

Глюкокортикоиды:

• - перорально 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки; в течение первых недель прием ведется трижды в день, а затем - однократно по утрам;
• - в рамках пульс-терапии по 1000 мг в течение трех суток подряд.

Цитостатики:

• - по 7,5-25 мг в неделю перорально или внутривенно;
• - по 100-200 мг в сутки;
• - по 150-500 мг в сутки;
• - по 200 мг в сутки.

По 2 г на 1 кг массы тела за один день или по 1 г на 1 кг массы тела в течение двух дней 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

Лечение дерматомиозита народными методами

Лечение дерматомиозита народными средствами не оказывает достаточного эффекта на развивающуюся симптоматику и комплекс дисфункций. В связи с этим применение народных средств уступает по распространенности применению медикаментозных средств. Самолечение дерматомиозита противопоказано, целесообразно обращение за профессиональной помощью и использование народных рецептов лишь по рекомендации специалиста, если таковая будет.

Лечение дерматомиозита во время беременности

Дерматомиозит относится к заболевание, лечение которых во многом определяется употреблением гормонсодержащих средств. Беременность у женщин с дерматомиозитом допускается лишь в тот период, когда была достигнута стойкая ремиссия заболевания, а доза глюкокортикоидов сведена к минимуму.

Медицинская практика показывает, что болезнь на фоне родов обостряется крайне редко, однако принимать решение о планировании таковой следует совместно со своим лечащим врачом, о диагнозе следует предупредить и врачей, ведущих беременность. Любые терапевтические мероприятия проводятся под руководством медиков.

признак Готтрона - пурпурно-красная, с шелушением, атрофическая или макулезная эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев кистей;

эритема кожи на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов;

критерии полимиозита:

• проксимальная мышечная слабость (верхних и нижних конечностей и туловища);
• повышение сывороточной КФК или альдолазы;
• мышечная боль спонтанная или при пальпации;
• миогенные изменения на электромиограмме;
• выявление анти-Jo-l-антител;
• недеструктивные артриты или артралгии;
• признаки системного воспаления;
• данные микроскопии биопсийного материала (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом миофибрилл, признаки активного фагоцитоза или активной регенерации).

Для диагноза дерматомиозита нужны минимум один из 3 кожных критериев и 4 из 8 критериев полимиозита. Для диагноза полимиозита нужны минимум 4 из 8 критериев полимиозита.

Лабораторные данные при дерматомиозите не показывают существенных изменений в общем анализе крови. У части больных возникают умеренная анемия, лейкоцитоз с незначительным сдвигом формулы влево, реже отмечают лейкопению, эозинофилию. Только у половины больных умеренно увеличивается СОЭ, у остальных она остается неизменной.

Важнейшими лабораторными изменениями является повышение концентрации в крови "мышечных" ферментов - креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланиновой и особенно аспарагиновой аминотрансфераз, а также миоглобина. Наиболее специфический и чувствительный маркер воспаления и повреждения мышечной ткани - КФК, активность которой у большинства больных возрастает в 10 раз и более. Уровень этого фермента является главным лабораторным ориентиром при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения.

Нередко отмечают гиперурикемию, креатинурию, миоглобинурию.

Иммунологические исследования выявляют у 20-40% больных ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор в невысоких титрах, снижение активности комплемента, иногда - Le-клетки. Важным аргументом в пользу дерматомиозита является наличие в крови высоких титров миозитспецифических антител. Примечательно, что отсутствие этих антител не может быть препятствием для установления диагноза, поскольку всего их обнаруживают только у 35-40% больных.

Больным с мышечной слабостью без кожной сыпи, особенно при нормальном уровне КФК, с целью дифференциальной диагностики с дисфункцией щитовидки и надпочечников показано определение Т 3 , Т 4 , ТТГ, кортизола, а также уровня электролитов.

Биопсию скелетных мышц, вовлеченных в патологический процесс, рекомендуют проводить для подтверждения диагноза всем больным. Учитывая очаговость воспаления, наиболее пораженную зону можно определить с помощью магнитно-резонансной томографии или сцинтиграфии.

Электромиография показана, прежде всего, в случае сомнительных результатов клинического и лабораторного обследования. Метод обладает высокой чувствительностью при диагностике воспалительной миопатии (более 90%), однако имеющиеся изменения не специфичны.

Всем больным нужно проводить рентгенографию легких или рентгеновскую компьютерную томографию, в том числе для выявления рака легких. Показана ЭКГ, при нестабильных нарушениях ритма и проводимости - суточное мониторирование ЭКГ. С целью поиска опухолевых процессов по показаниям назначают рентгенологическое и эндоскопическое обследование пищеварительного тракта, ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, маммографию и т.п.

Лечение других заболеваний на букву - д

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.