Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение. Какие признаки указывают на декстрокардию? История и статистика

Среди всех пороков сердечно-сосудистой системы: декстрокардия занимает особое место. Данная аномалия либо остается незамеченной на протяжении долгих лет (иногда всей жизни), либо — приводит к смерти сразу после рождения. Все зависит от ее сочетания с зеркальным расположением внутренних органов

Нормальное строение сердечно-сосудистой системы

Сердечно-сосудистая система человека включает два основных компонента:

• Сердце. Центральный орган. Обеспечивает ток крови по сосудам.
• Сосуды. Полые трубчатые органы по которым перемещается кровь.

Сердце. Его длинна колеблется в пределах 10−15 см. Основание имеет ширину от 8 до 10 см. Тогда как верхняя часть не шире 6−7 см. Масса органа взрослого человека составляет 250−300 грамм (у мужчин она больше, чем у женщин). Причем не менее 1/3 ее приходится на левый желудочек. Так как он несет наибольшую нагрузку среди других отделов сердца и имеет наиболее развитый мышечный слой.

Ежедневно сердце сокращает около 86 тысяч раз/сутки при средней частоте 60−90 ударов в минуту. Это обеспечивает непрерывное кровообращение по всему организму.

Сосуды. Соответственно принципу направленности движения крови все сосуды принято разделять на артериальные (несут кровь от сердца) и венозные несут кровь к сердцу). Количество и калибр сосудов сильно разнятся: от нескольких сантиметров (у аорты), до микрометров (у капилляров).

Так как сердечно-сосудистая система человека является замкнутой, схематичное расположение сосудов можно представить в виде следующей цепочки:

1. Аорта.
2. Артерия.
3. Артериола.
4. Прекапилляр.
5. Капилляр.
6. Посткапилляр.
7. Венула.
8. Вена.
9. Полые вены. Самые крупные сосуды, венозного типа. Именно они приносят кровь к сердцу.

По большей части строение вен и артерий так же отличается. Первые являются сосудами так называемого емкостного типа. Они имеют большую способность к растяжению за счет более слабого (по сравнению с артериями) развития мышечного слоя. Так же вены снабжены клапанами, что обеспечивает односторонний ток крови. Исключением является малый круг кровообращения. Но об это ниже.

Круги кровообращения обеспечивают распределение крови по организм. Здесь необходимо напомнить, что по содержанию кислорода вся кровь делиться на две группы.

• Артериальная. Богата атомами кислорода. Как правило движется от сердца (исключение — сосуды малого круга кровообращения).
• Венозная. Бедна кислородом.

Система кровообращения человека является замкнутой. И для бесперебойного снабжения организма кислородом и питательными веществами существует два круга кровообращения.

• Малый круг кровообращения. Его основное предназначение заключается в насыщении крови кислородом. Он начинается из правого желудочка, откуда кровь по легочной артерии (хотя она и несет венозную кровь) идет в легкие. Здесь артерия разветвляется вплоть до капилляров и густо оплетает бронхо-легочную систему. Благодаря чему происходит газообмен. Затем кровь по легочной вене идет в левое предсердие.
• Большой круг кровообращения обеспечивает кровоток по всему организму. Начинается из левого желудочка откуда артериальная кровь выходит в аорту. От нее кровь движется по более мелким сосудам и обеспечивает снабжение всего организма. После этого она через систему полых вен впадает в правое предсердие.

Декстрокардия

Это важно! Порок сердца заключающийся в полном зеркальном расположении сердца именуется декстрокардией. Это выглядит следующим образом: правые отделы сердца как бы меняются ролями с левыми. Здесь возможны три варианта дальнейшего развития человека.

Изолированная декстрокардия приводит к тому, что правые отделы выполняют роль левых отделов кровообращения. Правый желудочек является самым большим за счет значительного развития мышечной стенки. При этом из него выходит легочная артерия.

В левый желудочек же наоборот — впадают полые вены. Соответственно из левого желудочка, который имеет строение правого желудочка у здорового сердца выходит аорта.

Во время внутриутутробного развития данная ситуация практически не сказывается на ребенке, так его кровообращение во многом зависит от матери. Но уже на последних месяцах может начинаться дилатация левых отделов. При рождении она достигает значительных размеров, что приводит к ранней смерти. Дело в том, что левые желудочек и предсердие устроены так же как правые отделы нормального сердца. Но выполняют нагрузки левых отделов. Это приводит к их быстрой «изнашиваемости».

Декстрокардия сердца без смещения сосудов. Смертельный вариант. Во время внутриутробного развития может наблюдаться только гипотрофия плода, так как газообмен происходит в плаценте. Но сразу после рождения ребенок умирает, так как не способен к самостоятельной жизни. По легочной артерии идет артериальная кровь, а в большой круг кровообращения — венозная. Но так как вены имеют клапаны, а печень и все другие непарные органы расположены на обычных для нормального человека местах кровоток испытывает сильнейшее затруднение.

Декстрокардия с зеркальным расположением внутренних органов и сосудов. Из-за чего все внутренние органы являются зеркально расположены по сравнению с обычным человеком. Данный вариант абсолютно ни как себя не проявляет на протяжении всей жизни.

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев. Это называют зеркальным отражением расположений этого органа. Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

• есть еще какие-либо врожденные ;
• декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

1. Расположение сердца – справа.
2. В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
3. Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

1. Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
2. Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Когда сердце находится с правой стороны, врачи говорят о развитии декстрокардии. Данное нарушение является врожденным и часто сопровождается другими патологиями данного органа. Как распознать болезнь, и несет ли она опасность для жизни и здоровья человека?

Что это такое?

Декстрокардия - неверное расположение органов, возникшее еще при внутриутробном развитии плода. Многие путают данную патологию с декстропозицией сердца, при которой также происходит его смещение, но причиной этому является болезнь соседнего органа. Например, сердце может сместиться из-за крупного новообразования в желудке.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, - это факт.

Разновидности нарушения

Декстрокардия сердца разделяется на 3 типа:

1. Простая. Возникает довольно редко, заключается в смещении в правую сторону только сердца и его сосудов.
2. Зеркальная. Характеризуется неправильным расположением части органов пищеварения и дыхания.
3. Полная транспозиция. При ней все органы грудной клетки располагаются неверно.

Также есть такая разновидность декстрокардии, как декстроверсия. Она характеризуется тем, что верхушка сердца повернута в правую сторону. При этом анатомическое строение органа не страдает.

Опасность неправильного расположения

Сама по себе декстрокардия не представляет угрозы для пациента. Люди так же живут с правым сердцем, их здоровье ничем не хуже, чем у людей с обычным расположением органа. Только несвоевременное выявление данного нарушения способно привести к ошибке доктора при оперативном вмешательстве в экстренных случаях, когда предварительно не выполняется обследование больного.

Опасность для человека возникает тогда, когда декстрокардия сопровождается другими заболеваниями сердца. Наличие дополнительных врожденных пороков может привести к крайне неблагоприятным последствиям.

Кардиологи выделяют несколько пороков сердца, которые могут возникать вместе с декстрокардией. К ним относятся следующие заболевания:

• Дефект эндокарда.
• Стеноз артерии легкого.
• Отверстие в межжелудочковой перегородке.

Также самой распространенной патологией, сопровождающей декстрокардию, является синдром Картагенера-Зиверта. При нем всегда наблюдается неправильное расположение органов, нарушение строения дыхательных путей. Больные мужского пола с таким синдромом часто страдают бесплодием.

В некоторых случаях наблюдается развитие неправильного расположения сердца вместе с заболеваниями органов брюшной полости. Нередко у пациентов встречается такая сопутствующая болезнь, как гетеротаксический синдром. В этом случае у пациентов нет селезенки или она является недоразвитой.

Симптоматика

Если сердце с правой стороны является единственным нарушением, не сопровождающимся никакими пороками этого органа, то клинических проявлений не наблюдается. Человек так же, как и все, живет обычной жизнью и даже не подозревает, что обладает неверным расположением сердца.

Чаще всего декстрокардия сопровождается другими сердечными пороками. Одни выявляются сразу после рождения, другие - по истечении некоторого времени. Каждая патология сердца имеет свои симптомы, но заподозрить нарушение работы сердца можно по следующим признакам:

1. Желтоватый или синюшный цвет кожных покровов.
2. Трудности с дыханием.
3. Бледность кожи.
4. Болезненность в грудине.
5. Сбой ритмичности сердца.
6. Слабость, быстрая утомляемость.
7. Отставание в физическом развитии.

При появлении таких признаков необходимо обязательно обратиться к врачу и пройти обследование сердца.

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Прогноз и способы предупреждения болезни

Если сопутствующие нарушения при неверном расположении сердца отсутствуют, то прогноз положительный. Никакой угрозы для здоровья и жизни человека нет. Если же выявлены осложнения, исход может быть неблагоприятным. Точный прогноз зависит от конкретного сердечного порока, тяжести его развития, возраста и общего состояния больного.

Декстрокардия - генетическая патология, поэтому обезопасить себя от нее практически невозможно. Но для того, чтобы у новорожденного не образовались сопутствующие пороки сердца, беременной женщине стоит особо внимательно относиться к своему организму.

В период вынашивания ребенка требуется соблюдать все правила здорового образа жизни, а именно:

1. Воздержаться от курения и употребления алкоголя.
2. Избегать стрессов и депрессивных состояний.
3. Не допускать воздействия вредных веществ и облучения на организм.
4. Не принимать медикаменты без разрешения врача.

Будущей маме следует регулярно посещать гинеколога и не пропускать плановые обследования, позволяющие проверить течение беременности и полноценность внутриутробного развития плода.

Таким образом, декстрокардия - патология, не представляющая опасности для жизни и здоровья человека, если не сопровождается другими пороками сердца. Но при наличии осложнений следует немедленно приступать к проведению терапии.

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности . Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 . Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

• Простая декстрокардия . Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
• Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
• Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• межжелудочковой перегородки;

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

• Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
• Затруднения дыхания;
• Цианоз или бледность кожных покровов;
• Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

• Рентгенологичекое обследование;
• УЗИ сердца и сосудов;
• Электрокардиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография.
• Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте — этот порок сердца довольно хорошо лечится.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

• Диуретики;
• Гипотензивные препараты;
• Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Различают:

• изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
• декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.