Лечение геморрагических диатезов у детей. Геморрагические диатезы у детей симптомы лечение. Причины геморрагических диатезов

	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный		Ранний (до 3 лет)
	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции

Геморрагический синдром

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
	Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
	Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)		Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута

Лабораторные данные

Тромбоциты		кол-во, могут быть морфол. измененные
Время свертывания по Ли-Уайту
Ретракция кров. сгустка
Адгезивная ф-ция тромбоцитов
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма (содерж. ЦИК)	Иммунограмма (содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника остр. лейкоза

5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.

Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Синдромы : интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.

При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t 0 , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.

Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10 9 /л и <), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Эпидемиология

На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.

Клиника

Классификация 1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена - недостаточность количества тромбоцитов - функциональная неполноценность тромбоцитов - сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов 2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина - недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов - наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов 3.

Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки - врожденные - приобретенные 4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом - эндогенным (первичным и вторичным) - экзогенным 5.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.) Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы.

Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.

Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества.

Она получила название тромбоцитопатий. За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения.

Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными. Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.

) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.

Различают следующие виды тромбоцитопатий: 1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов; 2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину; 3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения; 4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов; 5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции; 6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов. Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.

Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда. Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.

Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера).

Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.

В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза.

В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете. Примерная формулировка диагноза: 1.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями. 2.

Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями. 3.

Синдром диесеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем. Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов, имеет определенные особенности.

Чаще всего она характеризуется поражениями кожи - появлением мелких, размерами от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящих название петехий. Но наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров - экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек.

Они легко возникают в местах давления на кожу резинок, ремней и т. п.

Возникая в разное время, петехий и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п.

Приводят к формированию у больного так называемой «шкуры леопарда». Множественные поверхностные петехий и экхимозы не исчезают при надавливании и чаще образуются в местах с повышенным капиллярным давлением.

Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках.

Очень часты носовые кровотечения из участка Киссельбаха, десневые кровотечения, провоцируемые употреблением зубной щетки. На слизистых оболочках щек часто возникают петехий и геморрагические пузыри, достигающие больших размеров при травмировании слизистой оболочки щек в процессе жевания.

Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракции зубов и удаление миндалин могут приводить к массивным кровотечениям, угрожающим жизни больного.

Любопытно, что полостные операции данными больными переносятся значительно легче. При патологии тромбоцитарного звена гемостаза описаны кровоизлияния в брюшную полость, плевру, полости глаза, сетчатку, кровоизлияния в мозг.

Легочные, кишечные и почечные кровотечения также не являются редкостью. У женщин основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии - длительные обильные менструации и внециклические маточные кровотечения.

Описаны случаи кровоизлияний в яичники, симулирующие развитие внематочной беременности. Для дефектов тромбоцитарного звена гемостаза не свойственны кровоизлияния в суставы и мышцы.

Чаще всего подобные геморрагические диатезы развиваются вследствие уменьшения количества тромбоцитов. Принято считать критическим то состояние, когда уровень тромбоцитов будет ниже 30* 109/л, хотя некоторые авторы считают, что кровоточивость обязательна лишь для снижения тромбоцитов до еще более низких цифр - 7*109/л.

При объяснении документированной тромбоцитопении необходимо всегда помнить о том, что у каждого здорового человека до 1/3 всех тромбоцитов депонируется в селезенке. При увеличении размеров селезенки количество депонированных тромбоцитов может значительно увеличиваться и приводить к уменьшению их числа в периферической крови.

В таких случаях часто приходится решать вопрос о необходимости спленэктомии, в большинстве случаев возвращающей уровень тромбоцитов к норме. При употреблении больших доз алкоголя тромбоцитопения возникает как за счет разрушения тромбоцитов, так и за счет снижения их образования.

Как и анемии, тромбоцитопении могут иметь дилюционный характер, т. е.

Появляться вследствие разведения крови. Надо признать, что подобные ситуации не являются редкими, однако они не имеют практического значения, так как не вызывают геморрагических проявлений и носят быстропреходящий характер.

Практическое значение имеют тромбоцитопении, возникающие при восполнении большой кровопотери «старой» кровью. Это следует учитывать и чередовать переливание «старой» крови со свежей.

Кроме тромбоцитопении, обусловленных недостаточным воспроизводством, укорочением сроков жизни, депонированием и разведением тромбоцитов, необходимо иметь в виду возможность их развития вследствие элиминации тромбоцитов из кровотока при оседании на поверхностях аппаратов искусственного кровообращения и оседании в образующиеся тромбы, особенно при ДВС-синдроме. Кроме количественного дефекта тромбоцитов, известны и их качественные нарушения - тромбоцитопатии.

О существовании тромбоцитопатии стало известно после публикации наблюдений швейцарского врача Э. Гланцмана, в 1918 г.

Описавшего больного, геморрагического проявления у которого соответствовали тромбоцитопенической пурпуре, хотя количество тромбоцитов было в пределах нормы. Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической.

Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными.

Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально.

Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т.

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Различия в клинике имеют лишь два заболевания, вызываемые дефектом фибринообразования. Ими являются дефект фактора XIII, для которого характерны образования грубых келоидных рубцов на местах повреждения тканей, а также дефект антигена фактора VIII (болезнь Виллебранда).

Данное заболевание описано финским врачом Эрихом фон Виллебрандом у жителей Аландских островов в 1926 г. При исследовании этих больных было показано, что нормальные тромбоциты не способны выполнять свою гемостатическую функцию без антигена фактора VIII, прикрепляющего их к поврежденному участку сосудистой стенки.

Это и являлось причиной «тромбоцитопенической» клинической картины - петехиальных кровотечений в кожу и слизистые - носовые и ротовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, продолжительные кровотечения из порезов, при крайней редкости глубоких гематом и гемартрозов. Болезнь Виллебранда, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, которой болеют как мужчины, так и женщины, по частоте возникновения стоит на третьем месте среди геморрагических состояний, обусловленных дефектом прокоагулянтов, составляя около 10% их числа.

В то же время особенность клинической картины часто вызывают возражения против безоговорочного отнесения болезни Виллебранда к разряду гемофилии. Работы последних лет дают основание говорить о неоднородности данного заболевания и возможности выделения шести ее подтипов.

Расшифровка патогенеза болезни Виллебранда показала возможность развития заболевания, как при абсолютном уменьшении фактора, так и при наличии его функциональной неполноценности. Геморрагические состояния, вызванные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза, встречаются очень часто.

Наиболее типичным представителем данной группы является острый и подострый варианты синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). ДВС-синдром, называемый также тромбо-геморрагическим, или коагулопатией потребления, имеет свои особенности развития.

Геморрагии при нем вторичны. Они вызываются множественными микротромбами, потребляющими фибрин и тромбоциты и вызывающими тем самым гипокоагуляцию.

Гипокоагуляция обычно усиливается гиперфибринолизом, имеющим реактивный характер. Хронические типы ДВС-синдрома практически не проявляются кровоточивостью и в данном разделе рассматриваться не будут.

Клинически диссеминированное внутрисосудистое микросвертывание крови проявляется крайне разнообразно. Это разнообразие определяется непредсказуемым и самым причудливым сочетанием распространенности и выраженности тромбозирования микроциркуляторных путей тех или иных внутренних органов с активацией системы кининов, комплемента и вторичного фибринолиза.

Существенное значение имеет не только интенсивность тромбообразования в ее количественном отношении, но и скорость тромбообразования, а также локализация преимущественной обтурации микроциркуляторного русла, определяющая нарушения функций тех или иных органов. Геморрагии, снижение артериального давления и уменьшение функциональных возможностей внутренних органов определяются выраженностью внутрисосудистого микросвертывания крови.

Кровоточивость и геморрагии в кожу часто являются наиболее заметными симптомами ДВС, особенно у лиц молодого возраста. Они определяются такими изменениями свойств крови, как уменьшение уровня прокоагулянтов, снижением числа тромбоцитов, изменениями их функциональных свойств, вызванных действием тромбина, а также активацией реактивного фибринолиза и действием некоторых продуктов деградации фибрина - фибриногена.

Кровоточивость чаще всего проявляется кожными петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых оболочек, кровоточивостью из мест инъекций, гематурией, кровохарканьем. Иногда кровоточивость и микротромбирование могут ограничиваться рамками одного или нескольких органов, таких как головной мозг, почки, легкие.

При этом на первый план выступают явления функциональной недостаточности того или иного органа, которые и определяют клиническую симптоматику. Течение ДВС-синдрома может иметь и обратное развитие, однако это зависит как от лечения, так и от способностей самого организма к нейтрализации активных факторов свертывания крови, фибрина.

Клиническая картина внутрисосудистого микросвертывания крови может осложняться явлениями острой ишемии органов. Эти случаи нельзя считать редкими.

Довольно часто этот феномен наблюдается у больных с неопластическими заболеваниями, у которых признаки ДВС-синдрома могут сочетаться с симптомами поверхностного флебита, тромбоза глубоких вен, голени, артериального тромбоза и абактериального тромботического эндокардита. Хотя клинические проявления диссеминированного внутрисосудистого микросвертывания крови весьма разнообразны, необходимо иметь в виду, что все они в первую очередь вызываются нарушениями кровотока в микроциркуляторном русле тех или иных органов за счет микротромбозирования, обусловливающими то или иное нарушение их функций, а во вторую - выраженностью и распространенностью геморрагического диатеза, который в свою очередь может оказать влияние на функции тех или иных органов и систем, по своему модифицируя клиническую картину заболевания.

О возможности развития ДВС-синдрома следует помнить, когда у больного имеются нарушения кровообращения, инфекции, злокачественные новообразования, гемолитическая анемия. Клиническая картина, достаточно четко может помочь диагностировать внутрисосудистое микросвертывание крови в остром варианте.

Для выявления хронического типа ДВС клинические показатели дают значительно меньше информации. Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки, представляют собой весьма гетерогенную группу, которая характеризуется очень широким спектром клинических проявлений.

Наиболее частыми проявлениями данных заболеваний являются кожные петехии и геморрагические высыпания, легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и процесса фибринообразования.

На наиболее часто встречающихся из вышеупомянутых остановимся подробнее. Наиболее частая врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, - геморрагическая телеангиэктазия (Рандю - Ослера).

Диагноз становится при наличии классической триады - кожных телеангиэктазий, наследственного характера заболевания и частых кровотечений. Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.

Телеангиэктазы могут быть размерами от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром в 3-4 мм. Располагаются они на слизистых оболочках, коже лица, туловища и верхних конечностей.

Их распознавание не представляет затруднений. До 20% больных с этой патологией имеют артериовенозные шунты в легких.

Обычно заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечения и лечении анемии. Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон.

Стенка состоит лишь из эндотелия. В других участках отмечается формирование артериовенозных аневризм.

Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.

Дифференциальный диагноз

Диагностика геморрагии на основании анализа данных анамнеза и клинической картины может делаться лишь приблизительно. Применение лабораторных методов всегда обязательно. Это обычно пугает практических врачей, хотя набор диагностических тестов, позволяющий поставить качественную диагностику геморрагических состояний, очень невелик и прост по выполнению. Этот набор должен выполняться в любой больничной и поликлинической лаборатории. Он включает в себя определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, частично активированного тромбопластинового времени, а также времени кровотечения.

Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени заставляет думать о патологии тромбоцитарного звена. Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений. Удлинение частично активированного тромбопластинового времени при нормальном протромбиновом и времени кровотечения дает основание предполагать наиболее распространенные гемофилии. Удлинение протромбинового времени при нормальных показателях времени кровотечения и частично активированного тромбопластинового времени дают возможность диагностировать дефект фактора VII (гипопроконвертинемию).

Добавление к перечисленным тестам легковыполнимого исследования с применением бариевой плазмы позволяет дифференцировать гемофилию А от гемофилии В, что имеет значение для подбора лечебных мероприятий. Естественно, что данная диагностика носит лишь качественный характер. Определение количественной выраженности дефекта прокоагулянтов требует тестов с использованием плазм, что осуществляется в специализированных лабораториях. Там же выполняются тесты, расшифровывающие дефекты функций тромбоцитов - адгезии, агрегации, реакции высвобождения, ретракции.

Для практических врачей вполне достаточно качественной диагностики, в тех случаях, когда клиническая ситуация требует неотложных лечебных мероприятий.

Лечение

Лечение гемофилии. Рекомендуется избегать применения препаратов, содержащих аспирин. Лечение сводится к повышению в крови больных уровня антигемофильного глобулина в количествах, обеспечивающих гемостаз.

Используют концентраты АГГ, свежезамороженную плазму, концентраты, содержащие IX фактор. В последние годы показана эффективность применения у этих больных десмопрессина, который способен быстро повышать плазменные уровни комплекса VIII фактора за счет его высвобождения из сосудистых эндотелиальных клеток.

Препарат (0,3 мг/кг) вводится внутривенно капельно в течение 15-30 мин. Лечение болезни Виллебранда Рекомендуется применение криопреципитата.

При I типе болезни Виллебранда эффективным может оказаться десмопрессин. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после кортикостероидной терапии. Этот метод показан также всем больным с тяжелым течением пурпуры при отсутствии эффекта от применения кортикостероидов.

При неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии возможно применение цитостатических препаратов (винкристин по 1,4 мг/м2 или винбластин по 7,5 мг/м) внутривенно один раз в неделю в течение 4-6 нед. Лечение телеангиэктазии (болезни Рандю - Ослера).

Специфической терапии нет. При ежедневной кровопотере 50-100 мл рекомендуются применение препаратов железа, гемотрансфузии.

При кровоточивости, обусловленной дефектами факторов протромбинового комплекса, рекомендуется применение витамина К (синтетического водорастворимого препарата по 5 мг ежедневно). Лечение ДВС-синдрома.

Из-за выраженной гетерогенности данной группы, а также отсутствия общепринятой классификации подобных состояний, претендовать на возможность дачи исчерпывающих рекомендаций для каждого конкретного случая не представляется возможным. Тем не менее, мы полагаем, что принципы лечения таких больных должны быть известны каждому врачу.

1. Удаление или активная терапия основной причины ДВС-синдрома - антибиотики, цитостатики, активное лечение шока, нормализация объема циркулирующей плазмы, родоразрешение, экстирпация матки и т.

Остановка внутрисосудистого свертывания крови - введение гепарина подкожно или внутривенно, антиагрегантные препараты (курантил, тиклопедин, ацетилсалициловая кислота и др.); введение концентрата вититромбина III; введение концентрата протеина «С».

3. Введение компонентов крови по показаниям - тромбоцитная масса, отмытые эритроциты, криопреципитат, протромбиновый комплекс; свежезамороженная плазма.

4. Подавление избыточного фибринолиза - г-аминокапроновая кислота, парааминобензойная кислота.

Естественно, что данное лечение должно проводиться при постоянном контроле уровня фибриногена, числа тромбоцитов, а также фибринолиза. Экстракорпоральная гравихирургическая коррекция агрегатного состояния крови при гематологических и негематологических заболеваниях.

Гравитационная хирургия крови (ГХК) представляет собой комплекс экстракорпоральных методов коррекции состава периферической крови с помощью специальных устройств, в которых используются силы гравитации для разделения жидкости на фракции. В этих устройствах, названных гемопроцессорами-фракционаторами, под воздействием центробежных сил кровь разделяется на компоненты различной молекулярной массы.

В результате представляется возможность для удаления клеток, плазмы, токсических веществ, иммунных и других компонентов крови, а также замены их препаратами, направленно изменяющими ее морфологический состав, агрегатное состояние и реологические свойства. В зависимости от состава морфологического субстрата, подлежащего удалению (аферезу), методы ГХК делятся на несколько разновидностей: 1) плазмаферез - удаление плазмы из периферической крови; 2) гранулоцитаферез - удаление гранулоцитов; 3) лимфоцитаферез - удаление лимфоцитов; 4) тромбоцитаферез - удаление тромбоцитов; 5) бласто-цитаферез - удаление бластных клеток; 6) лимфаферез - удаление лимфы из грудного лимфатического протока; 7) миелокариоцитаферез - разделение суспензии костного мозга на клеточные элементы и извлечение ее элементов из суспензии.

Методами ГХК осуществляется восстановление нормального состава крови не только посредством комбинированного дополнения (трансфузии), но и путем удаления (афереза) отдельных компонентов, В ходе этой операции врач имеет возможность заранее программировать состав крови больного, осуществлять целенаправленную коррекцию клеточного и белкового состава крови, нарушенного при различных патологических состояниях. Для проведения операции ГХК сконструированы специальные аппараты.

В аппаратах с непрерывным током крови процесс фракционирования осуществляется непрерывно, в ходе операции кровь разделяется на компоненты, изымается необходимая фракция, а оставшаяся часть крови непрерывно возвращается больному. Аппараты имеют ротор центрифуги, систему магистралей, роликовые насосы, двигатель, систему контроля.

Под действием перистальтических насосов кровь от больного через катетер подается в систему магистралей, где смешивается с антикоагулянтом и поступает в ротор аппарата. В роторе кровь фракционируется на компоненты под воздействием центробежных сил (сил гравитации), слои различных фракций подводятся к специальным отверстиям и с помощью перистальтических насосов осуществляется изъятие необходимого компонента крови.

Кровь непрерывно реинфузируется. В аппаратах с прерывистым током крови в роторе происходит ее фракционирование.

По мере накопления крови в роторе из него последовательно вытесняется плазма, затем тромбоциты и лейкоцитная взвесь. После этого прекращается поступление крови от больного и обратным ходом ротора эритроцитарная взвесь подается в резервуар для реинфузии.

Вслед за реинфузией эритроцитной массы цикл повторяется. Аппаратура обеспечивает серии методических приемов: 1) деглицеринизацию размороженных эритроцитов; 2) отмывание консервированных эритроцитов; 3) эритроцитаферез; 4) плазмаферез; 5) лимфоцитаферез; 6) гранулоцитаферез; 7) тромбоцитаферез; 8) плазмосорбцию на биологических сорбентах (гепатоциты, клетки селезенки, бета-клетки поджелудочной железы); 9) плазмосорбцию на химических сорбентах; 10) оксигенацию эритроцитов на фоне эритроцитафереза.

Гравихирургические операции применяются в следующих случаях, связанных с нарушениями морфологического и биохимического состава крови: 1) коррекция белкового состава плазмы - удаление экзо- и эндогенных патологических белков; 2) коррекция иммунных нарушений - удаление из крови циркулирующих иммуноглобулинов, комплексов антиген - антитело, компонентов комплемента, Т-лимфоцитов, лимфы из грудного лимфатического протока; 3) коррекция клеточного состава крови - удаление тромбоцитов, эритроцитов, бластных клеток и др. В большинстве случаев гравихирургические операции проводятся тога, когда больные оказываются резистентными к общепринятой терапии и нуждаются в мероприятиях, снижающих эту резистентность и повышающих эффективность лечения обычными методами консервативной терапии.

Гравихирургическая коррекция белкового состава плазмы применяется при патологических состояниях и заболеваниях, указанных в таблице. Гравитационный плазмаферез можно сочетать с другими методами удаления патологических белков из плазмы.

Чаще сего к плазмаферезу подключают иммуносорбцию, плазмосорбцию. Наиболее успешной операция гравихирургической коррекции состава плазмы оказывается при необходимости купирования синдрома длительного сдавливания, повышенной вязкости, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Методы гравихирургической коррекции перспективны и эффективны также при необходимости активно регулировать агрегатное состояние крови, нарушенное в результате различных заболеваний или вследствие проведенного хирургического вмешательства с использованием аппарата искусственного кровообращения. Управление скоростью подачи инфузионных растворов в магистрали, возвратом эритроцитной массы больному на аппаратах ПФ-0,5 или РК-0,5 позволяет регулировать наполнение сосудистого русла, поддерживать на необходимом уровне артериальное давление, одновременно удалять холестерин» фибриноген и другие вещества, значительно улучшать реологические свойства крови и микроциркуляторный кровоток, в том числе и при тромбоэмболиях мелких ветвей легочной артерии.

С помощью гравихирургической коррекции агрегатного состояния крови можно формировать управляемую гемодилюцию, гипо- и нормоволемию, управлять концентрацией любых биохимических факторов в крови и количеством ее клеточных элементов. Новый подход к противотромботической терапии заключается в использовании для снижения процессов коагуляции и уменьшения вязкости крови гравихирургического фракционирования крови в непрерывном потоке на аппаратах типа ПФ-0,5 с удалением из циркулирующей крови избыточного количества факторов клеточного и плазменного гемостаза.

Одновременно в сосудистое русло вводятся реологически активные растворы (реополиглюкин, альбумин) и антитромбин III в составе свежезамороженной донорской плазмы. Применение этого метода не исключает традиционные противотромботические средства, а, наоборот, повышает их терапевтический эффект, расширяет возможности современной кардиологии, реаниматологии, хирургии.

При синдроме длительного сдавления проведение плазмафереза показано всем больным, имеющим признаки интоксикации, длительность сдавления более 4 ч, выраженные локальные изменения поврежденной конечности. Эффективна коррекция иммунологического статуса человека посредством плазмафереза, удаления из кровотока антител и иммунных комплексов, иммуногенных плазменных белков и медиаторов воспаления - кининов, факторов комплемента, определяющих воспалительный ответ и повреждение тканей при аутоиммунных процессах.

Традиционный метод снижения иммунологической реактивности фармакологическими средствами иммуносупрессивного действия (циклофосфан, азатиоприн, кортикостероиды) при заболеваниях, получивших название «болезни иммунных комплексов», не всегда эффективен, а сами препараты довольно токсичны. Клинические наблюдения свидетельствуют о значительной лечебной эффективности гравитационного плазмафереза при подобного рода заболеваниях.

Патологические состояния Заболевания Аллоиммунизация Гемолитическая болезнь новорожденных Отторжение почечного трансплантата Аутоиммунизация Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Миастения Синдром Гудпасчера Пемфигус Агрессия иммунных комплексов Системная красная волчанка Переносимость цитафереза в подавляющем большинстве случаев хорошая, что позволяет производить эту операцию в амбулаторных условиях, задерживая больных после сеанса под наблюдением врача на 2-4 ч. При хроническом лимфолейкозе в течение одного сеанса лейкоцитафереза из организма больного удаляется до 4*1012 лейкоцитов.

Число удаленных лейкоцитов находится в прямой зависимости от исходного лейкоцитоза периферической крови. Интервалы между сеансами и курсами цитафереза, их количество определяются особенностями ответа больного на эту операцию и клинико-гематологической картиной заболевания.

Клинический эффект гравитационного цитафереза обеспечивает возможность последующего проведения цитостатического лечения и улучшения ответа на него, что имеет важное значение в случаях развития резистентности к химиотерапии при опухолевых заболеваниях системы крови. Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на трансфузии недостающих клеточных элементов, также используются в клинической практике.

Трансфузии концентратов отдельных клеток, полученных от доноров методом цитафереза, занимают порой ведущее место Патологические состояния Заболевания Гемобластозы Острый лейкоз Хронический лимфолейкоз Хронический миелолейкоз Эритремия Тромбоцитозы Геморрагическая тробоцитемия Тромбоцитоз Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия бета-талассемия Хроническая неспецифическая патология легких Хроническая пневмония Бронхиальная астма (инфекционно-аллергическая форма) Другие состояния Ревматоидный артрит Гломерулонефриты Васкулиты Злокачественные новообразования Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона) Для получения стойкого положительного эффекта необходимо неоднократное применение интенсивного плазмафереза в комплексе с иммуносупрессией и цитостатической терапией. Результат в каждом случае будет зависеть от сроков начала лечения, частоты и объема плазмафереза и плазмообмена, четкого установления критериев отбора пациентов.

Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на цитаферезе, используются в терапии гемобластозов, тромбоцитозов, гемоглобинопатии и других заболеваний в комплексной терапии ряда заболеваний. Переливание гранулоцитов используется в терапии больных с ожогами, сепсисом, нейтропенией.

Трансфузии тромбоцитов применяются при геморрагиях тромбоцитопенического генеза. Эритроцитная масса, свободная от примесей лейкоцитов и тромбоцитов, переливается больным, имеющим антилейкоцитарные антитела, при трансплантации почек, синдроме длительного сдавления и хирургических вмешательствах.

При установлении противопоказаний к проведению операции ГХК важно определить степень соматической компенсации больных, состояние сердечно-сосудистой системы, системы регуляции агрегатного состояния крови, гемограммы, функции печени, почек. При язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии обострения, психических заболеваниях операции ГХК проводить не рекомендуется.

Обязательным является определение возможного наличия поверхностного антигена и антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ). В случае обнаружения HAsAg или антител к ВИЧ для проведения гравихирургической операции необходимо использовать специально выделенные аппараты фракционирования крови.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным гемостазом. Тромбоцитопатия и являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура . Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, телеангиэктазия.
4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах , также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии. Симптомы: с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:

• сыпь по всему телу;
• склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
• у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови и мочи;
• исследование крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
• установление периода на общую кровествертываемость;
• протромбиновый и тромбиновый тесты;
• тест генерации тромбопластина;
• коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
• иммунологические тесты.

Комплексное обследование обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

• анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
• оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают , аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая форма, причины аллергической реакции и т. д.

• Обязательно почитайте:

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости , указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

• обеспечьте малышу покой и постельный режим;
• следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
• давайте ребенку пить побольше жидкости;
• при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препарат ы. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

Витамины

Лечение витаминами, такими как , витамин Рр, рутин применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

– общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом , массивных наружных и внутренних кровотечений .

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии , реаниматологии , травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии , коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура , тромбоцитопении при лучевой болезни , лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера , геморрагический васкулит , авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ , цирроз печени , инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге , Марбург , Эбола , Крымская , Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений , геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба , десневыми, маточными , носовыми кровотечениями . Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов , кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур , деформирующих артрозов , патологических переломов . По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные , легочные , гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация .

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония , головокружения, тахикардия . При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом , хирургом , акушером-гинекологом, травматологом , инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция , трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении ; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов ; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия . При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг , надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В , ВИЧ-инфекцией .

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагические диатезы – большая группа заболеваний, главным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Кровотечения могут возникать самостоятельно или же после какого-либо провоцирующего фактора (травма, инфекция, аллергия и др.). В настоящее время известно более 300 геморрагических диатезов. Причина и механизм возникновения, клинические проявления этих заболеваний различны, их и рассмотрим в данной статье.

Классификация

Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, так как они связаны с тремя факторами: с изменениями количества тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови), поражением сосудистой стенки и нарушениями в свертывающей системе крови.

1. Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений тромбоцитарного гемостаза:

• со сниженным количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией), характерно для тромбоцитопенической пурпурой, геморрагии при лучевой болезни, лейкозах;
• с дефектами тромбоцитов, нарушением их деятельности (тромбоцитопатией): функциональная тромбоцитопатия;
• сочетанные нарушения (и количества, и качества тромбоцитов).

1. Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений в свертывающей системе крови:

• врожденные (гемофилия А, В, С);
• приобретенные (в результате действия некоторых лекарственных препаратов).

1. Геморрагические диатезы, связанные и с нарушениями свертывающей системы, и с патологией тромбоцитов: геморрагии при лейкозах, при высокой радиации, болезнь Виллебранда.

1. Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями сосудистой стенки:

• врожденные: болезнь Рандю-Ослера, болезнь несовершенного остеогенеза, синдром Марфана и др.

• приобретенные: геморрагический васкулит, геморрагии при дефиците витамина С, при вирусных инфекциях, саркоме Капоши, амилоидозе.

Различают первичные геморрагические диатезы (самостоятельные заболевания) и вторичные (развившиеся как симптом злокачественного заболевания, аллергической реакции, инфекционного процесса).

Первичные диатезы, как правило, имеют наследственный характер (болезнь Виллебранда, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера) или развиваются вследствие (геморрагический васкулит).

Отдельную группу составляют у детей функциональные тромбоцитопатии – преходящие диатезы за счет функциональной незрелости тромбоцитов, которая с возрастом (после полового созревания) исчезает. Они достаточно распространены – отмечаются у 5-10% детей. Только специальные исследования крови позволяют отличить их от других видов диатеза.

Причины

Повышенная кровоточивость может быть врожденной и приобретенной.

Врожденная или генетически унаследованная кровоточивость связана с отсутствием образования в организме VIII или IX факторов свертывания крови. Это заболевание (гемофилия) передается от больного отца к дочери через дефектную Х-хромосому, но дочь остается здоровой носительницей дефектного гена и передает его своим сыновьям.

Причин для приобретенной повышенной кровоточивости много:

• токсическое воздействие некоторых лекарственных средств;
• вирусные и бактериальные инфекции (геморрагическая лихорадка, и др.);
• аллергические реакции;
• аутоиммунные процессы (в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных тромбоцитов или клеток стенки сосудов);
• заболевания крови (нарушен процесс образования тромбоцитов, или возникает повышенное их разрушение);
• заболевания сосудов (васкулиты);
• повышенная радиация.

Симптомы

У детей с геморрагическим диатезом могут повторяться носовые кровотечения.

Основной (а очень часто и единственный) симптом всех геморрагических диатезов – повышенная кровоточивость: появление на коже гематом, «синяков», мелких кровоизлияний в виде сыпи; кровотечения самопроизвольные или неадекватные полученным травмам (кровотечения из десен, из носа, из мелких царапин и т.д.). Локализация, характер кровотечений и кровоизлияний зависят от вида заболевания.

При геморрагических диатезах различают 5 типов кровотечений:

• Капиллярные кровотечения: мелкие красные точки на коже и слизистых и «сочащиеся» кровотечения ( , желудочно-кишечные). Такое кровотечение характерно для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также для нарушений в свертывающей системе: дефицита фибриногена и протромбинового комплекса.
• Гематомная кровоточивость: проявляется возникновением подкожных и внутренних кровоизлияний; характерна для наследственных нарушений свертываемости крови () и приобретенных подобных нарушений (при передозировке лекарств – ).
• Смешанный тип: возможен при гемофилии, лейкозах, передозировке , болезни Виллебранда, нарушениях количества и функций тромбоцитов. Может проявляться признаками обоих предыдущих типов кровоточивости.
• Пурпурная кровоточивость: появление мелкопятнистой, симметрично расположенной сыпи с тенденцией к слиянию в пятна большего размера; появляется при .
• Микроангиоматозная кровоточивость: появление повторных капиллярных кровотечений с одной и той же локализацией; отмечается при болезни Рандю-Ослера, т.е. при наследственной патологии кровеносных сосудов.

Другие симптомы геморрагических диатезов связаны или являются следствием кровотечения (или кровоточивости). Так, боли в суставах или боли в животе связаны с появлением сыпи на слизистой органов пищеварения или внутри сустава.

Внутрисуставные кровоизлияния при гемофилии могут стать причиной инвалидизации пациента.

Лечение

Лечение геморрагического диатеза зависит от его типа, то есть от конкретной причины, вызвавшей повышенную кровоточивость, и от степени тяжести заболевания.

Первоочередной задачей является остановка кровотечения. Для этого применяются препараты, повышающие свертываемость крови (Фибриноген, Викасол и др.). Местно используют тромбин, фибринную пленку, гемостатическую губку и др. При массивной кровопотере применяют переливание плазмы или цельной крови.

Если диатез связан с повреждением сосудистой стенки, ребенку назначают витамины РР, С и рутин. Если кровотечения обильны и склонны к частым повторениям, иногда применяется оперативное лечение (удаление селезенки). При тяжелом течении васкулита или болезни Верльгофа используют в возрастных дозах.

При вторичных диатезах проводят симптоматическое их лечение совместно с лечением заболевания, ставшего причиной диатеза. При тромбоцитопатиях применяются препараты, улучшающие обменные процессы в организме и способствующие созреванию тромбоцитов. Пациентам необходимо обеспечить полноценное питание и щадящие условия, предохраняющие их от травм (при генетических диатезах).