Эксплуатируется при синдроме золлингера эллисона. Что такое синдром Золлингера Эллисона? Жалобы и симптомы

Золлингера-Эллисона синдром – это симптомокомплекс, для которого характерно появление пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, сопровождающихся регулярными поносами. Этот недуг получил название в честь врачей, которые в 1955 году открыли зависимость между секретом поджелудочной железы, высокой кислотной продукцией желудочного сока и образованием пептических язв. В отличие от классической клинической картины при синдроме Золлингера-Эллисона противоязвенная терапия неэффективна. Далее мы рассмотрим, чем вызывается заболевание, и какого лечения оно требует.

Гастринома – синдром Золлингера-Эллисона

Известный на сегодняшний день фактор, вызывающий синдром Золлингера-Эллисона – гастрин-продуцирующая опухоль (гастринома), для которой характерна клиническая триада: гиперсекреция соляной кислоты, рецидивирующие пептические язвы, опухоль поджелудочной железы (именно ее и описывали в своих трудах американские врачи Р. Золлингер и Е. Эллисон).

Опухоль, которая вызывает симптомы синдрома Золлингера-Эллисона, в 15% случаев локализуется в желудке, в остальных зафиксированных примерах – в головке или хвосте поджелудочной железы. В связи с этим повышается выработка желудочного сока, соляной кислоты и ферментов, что в совокупности приводит к развитию пептических язв, не поддающихся лечению. У большинства пациентов наблюдаются язвы двенадцатиперстной кишки, но нередко – в желудке и тощей кишке, и, как правило, патологические образования носят множественный характер.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.

К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.

Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.

При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.

Диагностика синдрома

Поскольку внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают язвенную болезнь, то задача дифференциальной диагностики – подтвердить или исключить наличие опухоли. Рентген и эндоскопия выявят наличие язв, но не опухоли, которая является первопричиной. На синдром Золлингера-Эллисона указывает повышенное содержание гастрина в крови (до 1000 пг/мл против 100 пг/мл при язвенной болезни). Другой отличительный признак – это кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч. При диагностике стоит насторожиться, если язвенное поражение носит множественный характер, либо если язвы располагаются достаточно необычно.

При наличии данных признаков можно назначить исследование методами УЗИ, компьютерной томографии и, особенно, селективной абдоминальной ангиографии, которые позволят визуализировать опухоль.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Гастринома при синдроме Золлингера-Эллисона является потенциально злокачественным образованием, и для её ликвидации может быть назначено радикальное или консервативное лечение. В первом случае проводится полное иссечение гастриномы с дальнейшим исследованием внутренних органов на предмет метастазов. Как правило, к моменту операции они уже довольно распространены, и лишь у 30% операция приводит к полному излечению. Поскольку язвы быстро рецидивируют, то резекция желудка малоэффективна. Консервативные методы лечения синдрома Золлингера-Эллисона включают препараты, угнетающие выработку соляной кислоты, которые в виду вероятного рецидива язв принимаются в высоких дозах и назначаются, как правило, пожизненно.

Если диагностирован злокачественный неоперабельный характер гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона, назначается химиотерапия. Но поскольку опухоль растет достаточно медленно, то прогноз лучше, чем при прочих злокачественных образованиях. Летальный исход при этом происходит не из-за самой опухоли, а по причине осложнений обширных язв.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать в области желудка, и , нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

• отягощённая наследственность;
• дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
• гиперплазия паращитовидных желез;
• наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
• постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
• доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
• нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
• обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

• округлую или овальную форму;
• тёмно-красный оттенок;
• объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

• региональные лимфатические узлы;
• печень и селезёнку;
• брюшную полость и средостение;
• кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

• одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
• множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

• гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
• гастринома ДПК;
• гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание или , имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

• постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
• нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
• дискомфорт и жжение в загрудинной области;
• изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
• – выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

• приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
• бледностью кожи;
• снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
• поверхностными дефектами зубов;
• желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
• формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

• изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
• сбор жизненного анамнеза больного;
• тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
• детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

• общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;

• биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
• теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
• пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

• ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
• УЗИ органов брюшины;
• селективной абдоминальной ангиографии;
• КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

• трудно рубцующиеся или часто рецидивирующие язвы;
• новообразования тонкой кишки;
• гипергастринемия при протекании или , или В12-дефицитной .

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

• блокаторы Н2-рецепторов;

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

• волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
• латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
• полная или частичная резекция желудка;
• проксимальная селективная ваготомия;
• пилоропластика;
• тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

• перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к ;
• сужение просвета пищевода;
• кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
• значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• озлокачествление и метастазирование опухоли;
• сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать ;
• нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

• полностью отказаться от вредных привычек;
• избегать психоэмоциональных ;
• правильно и рационально питаться;
• своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
• несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

Этиология

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

• отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
• такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
• гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Классификация

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

• поджелудочную железу – в 85%;
• антральный отдел желудка – в 10%;
• двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
• крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

• головку;
• тело;
• хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Симптоматика

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

• болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
• нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
• изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
• отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

• приступы тошноты и рвоты;
• внутренние кровоизлияния;
• значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
• бледность или желтушность кожного покрова.

Диагностика

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

• детального опроса пациента;
• ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
• тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• клинический анализ мочи;
• микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
• определение концентрации гастрина в крови;
• выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
• дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

• ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
• биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
• УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
• КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

• язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
• целиакия;
• злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
• гастрит.

Лечение

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

• блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
• селективных М-холинолитиков.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

• полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
• иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
• тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии.

Осложнения

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

• перфорацию язвы;
• разлитой перитонит;
• формирование стриктур;
• кровоизлияния;
• снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
• нарушение функционирования сердца;
• распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
• сдавливание желчевыводящих протоков.

Профилактика

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

• правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
• полностью отказаться от вредных привычек;
• по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
• регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

Похожие материалы

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов - язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома) относится к группе кислотозависимых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Возникает вследствие опухоли головки или хвоста поджелудочной железы. Новообразование интенсивно продуцирует гастрин, стимулирующий выработку соляной кислоты.

Гастриномы являются гормонально активными опухолями.

Как правило, возникают единичные опухоли, но встречаются случаи множественных эндокринных неоплазий (МЭН – синдром). В редкостных случаях гастринома может локализироваться в стенке желудка.

Причины

До настоящего времени этиологические факторы заболевания неизвестны. Считается, что если синдром Золлингера-Эллисона входит в состав МЭН-синдрома, его этиология связана с генетическими нарушениями. В частности дефект гена 11-й хромосомы вызывает появление МЭН-1 синдром (синдром Вермера), который проявляется злокачественными новообразованиями паращитовидных желез, поджелудочной железы (гастринома) и передней доли гипофиза (аденогипофиза).

В случаях синдрома Золлингера-Эллисона продукция большого количества гастрина вызывает гиперсекрецию соляной кислоты, что в результате приводит к появлению множественных язв на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания подобна к симптомам язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Поэтому очень часто синдром Золлингера-Эллисона путают с другими кислотозависимыми заболеваниями пищеварительного тракта (гастриты, язвенные болезни, ГЭРБ). Однако лечение этого заболевания обычными кислотоснижающими средствами не приносит пациенту облегчения.

Наиболее типичными симптомами синдрома Золлингера-Эллисона являются:

• Боль в эпигастральной области. Болевые ощущения связанны с приемом пищи: если язвы находятся в верхних отделах желудка (кардиальная часть и тело желудка), боль проходит через полчаса после приема пищи. В случаях локализации язв в пилорическом отделе желудка – боль исчезает через 40-60 минут. Если язвы находятся в двенадцатиперстной кишке – для пациента характерны голодные и ночные боли. Однако такое разделение довольно условно, так как в большинстве случаев язвы располагаются в желудке и двенадцатиперстной кишке диффузно. Реже встречаются язвы начальных отделов тощей кишки.
• Частые поносы, связаны с поступлением в кишечник кислого содержимого. У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона настолько увеличена кислотность желудочного сока, что компенсаторные механизмы двенадцатиперстной кишки не срабатывают в полной мере и кислое содержимое эвакуируется дальше по кишечнику. Это приводит к усиленной моторно-эвакуаторной функции пищеварительного тракта и как следствие к диарее.
• Похудание, которое возникает из-за постоянных поносов.
• Постоянная изжога.
• Боль за грудиной — появляется в результате рефлюксов содержимого желудка в пищевод.
• Тошнота и рвота.
• Отрыжка и кислый привкус во рту.
• Неприятный запах изо рта.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• При длительном заболевании могут возникать злокачественные новообразования печени.

Диагностика

Специалист может заподозрить правильный диагноз при длительном течении заболевания без существенного улучшения на фоне действия лекарственных средств. Гастроэнтерологи тщательно собирают жалобы и анамнез заболевания у пациентов.

При общем осмотре специалист обращает свое внимание на обложенный белым налетом язык больного, выраженную болезненность при пальпации в эпигастрии, в некоторых случаях наблюдается увеличение нижней границы печени.

После детального осмотра пациенту назначаются необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови – при выраженной активности заболевания может наблюдаться снижение гемоглобина и эритроцитов
• Биохимический анализ крови с определением уровня и фракций билирубина. В некоторых случаях у пациентов возникают желтухи.
• Электролиты крови. Особенно уровень кальция в крови. Это необходимо для исключения МЭН-синдрома с патологией околощитовидных желез.
• Определение уровней паратиреоидного гормона, соматотропина, пролактина. При повышении уровней этих гормонов специалисты должны исключить у пациента МЭН-синдромы.
• Определение уровня гастрина в крови. У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается повышение гастрина в крови больше 1000 пг/мл.
• Секретиновый тест. В случаях повышение гастрина больше 150 пг/мл, но не выше 1000 пг/мл, проводится специальный секретиновый тест. Суть метода заключается во внутривенном ведении 2 ед/кг секретина, который повышает уровень гастрина у всех пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона больше чем на 200 пг/мл.
• РН-метрия с определением уровня секреции соляной кислоты. У всех пациентов базальная секреция соляной кислоты превышает допустимые уровни (15 мэкв/ч).
• Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить дефекты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, провести их биопсию с последующим гистологическим исследованием.
• УЗИ органов брюшной полости. Необходимый метод диагностики, с помощью которого можно обнаружить сопутствующие заболевания органов брюшной полости, а также злокачественное поражение печени.
• КТ, МРТ – позволяют обнаружить точную локализацию гастриномы.
• Сцинтиграфия с октреотидом, меченым Іn. Этот метод диагностики основан на выявлении в тканях специфических рецепторов к соматостатину. Большинство нейроэндокринологических опухолей (в том числе и гастринома) имеют большое количество таких рецепторов.
• Эндосонография – метод визуализации гастриномы в головке поджелудочной железы и в стенке двенадцатиперстной кишки.
• Консультация эндокринолога, онколога.

В израильских и германских клиниках используются все необходимые методы диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.

Иностранные специалисты с успехом проводят дифференциальную диагностику между гастриномой и другими кислотозависимыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона за рубежом

Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является хирургическое удаление опухоли. Однако в ряде случаев локализацию гастриномы очень тяжело обнаружить. Это связано с тем, что новообразование имеет очень маленькие размеры. Израильские и немецкие специалисты используют современные методы выявления новообразований, которые позволяют выявить гастриному любых размеров и локализаций. К тому же, за рубежом используются интраоперационные методики УЗИ, с помощью которых можно контролировать расположение опухоли во время оперативного вмешательства.

Бывают случаи множественных гастрином, когда оперативное удаление новообразований выполнить практически невозможно. В таких случаях назначаются современные схемы химиотерапии согласно мировым стандартам. После химиотерапии эндокринологическая активность гастрином значительно уменьшается.

Одновременно с патогенетическим лечением проводится симптоматическая терапия. Пациенту назначаются снижающие кислотность препараты (ингибиторы протоновой помпы, блокаторы Н2-рецепторов). Причем стандартные дозы этих препаратов, как правило, не приносят пациенту значительного улучшения. Поэтому зарубежные специалисты подбирают каждому больному индивидуальные дозы ИПП и Н2-гистаминоблокаторов. При необходимости препараты, которые снижают кислотность, пациенты принимают пожизненно.

В случаях неэффективного лечения синдрома Золлингера-Эллисона выполняют паллиативное оперативное вмешательство – гастрэктомия. Удаление желудка существенно улучшает состояние пациентов, однако от основного заболевания гастрэктомия не излечивает.

Синдром Золлингера-Эллисона - патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы). Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека. При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома - это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина. Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта - пептических и дуоденальных язв. Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже – в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы. С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре. Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия – Золлингер и Эллисон. У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы. Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии. Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона – очень опасное заболевание. Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга – новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты. Повышенная кислотность - причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

• курильщики со стажем,
• пожилые люди,
• больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
• лица с избыточной массой тела,
• не соблюдающие пищевой режим,
• имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Видео: о понятии синдрома Золлингера-Эллисона

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

1. Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
2. Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
3. Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея - частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
4. Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
5. У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
6. Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

• прободение язвы и перитонит,
• кровотечение из ЖКТ,
• спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
• рубцовое сужение органа,
• рецидивирование язвы после оперативного лечения,
• истощение организма,
• дисфункция сердца,
• метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез. Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС. Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке - уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены. Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование. Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография. Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию. Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие - противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

1. Энуклеация - удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
2. Панкреатодуоденальная резекция - удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
5. Селективная эмболизация гастриномы.
6. Резекция желудка.
7. Тотальная гастрэктомия.
8. Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

• правильно питаться,
• регулярно посещать гастроэнтеролога,
• один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
• бороться с вредными привычками,
• избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

Видео: лекция о синдроме Золлингера-Эллисона

Видео: гастринома в программе “Жить здорово!”